Prirojena ihtioziformnih eritroderma Brock

Prirojena ihtioziformnih eritroderma Brock (Erythrodermia prirojena ichthyosiformis). Obstajata dve klinični sorte prirojene ihtioziformnih eritrodermije: nebullezny ( "suhi") tip, dedna autoretsessivno in bulozni dedna avtosomno dominantna. Trenutno številni avtorji klic vrsto nebullezny ihtioziformnoi eritrodermična lamelna ihtioza in bulozni - epidermolytic ihtioze, saj vedo bika obliko eritroderma histološko označen s kombinacijo z hiperkeratoza acantholysis in pathognomonic prisotnosti zrnat degeneracijo Malpighian plasti povrhnjice celic ( "akantokeratoliz" s P. V. Nikolsky).

Ko nebulleznoy oblika kožni bolezni celotnem difuzno hiperemika, suha, nekoliko napete in obilno kosmičev. Še posebej veliko pohoten lestvice na dlani, podplate, aksilarno, komolec, dimeljske in kolenskih pregibih. Tehtnica so velike, debele, mnogokotnih, rjav, popoln plasti ločimo. Na dlaneh in podplatih procesa ustreza keratoderma. Na področju gub se lahko oblikujejo Warty poganjkov. V tej obliki je drugačna. Včasih generalizirani eritem in luščenje se pojavijo in vztrajati trmasto do starosti. Pogosto eritem občutno zmanjšati ali odpraviti, vendar dopolnjena hiperkeratoza, predvsem v kožnih gubah. Seal kože veke, nos, ustnice, lahko ušesa spremlja deformacij tak ektropium (ektropium).

Bulozni prirojena oblika ihtioziformnih eritroderma (sinonim: ihtioza, epidermolytic) je označen s hudimi vnetnih pojavov, predvsem v kožnih gub. Koža oteklina, napeti, zgoščena ji rojstni dan pojavijo mehurčki in ekzematizirovannye vlažna področja. Hiperkeratoza pridruži prvi, ki so pogosto v tretjem - četrtem letu življenja. Simptom pozitiven Nikolsky, zgornje plasti povrhnjice je enostavno olupljeni off. Koža na obrazu je hiperemika, napeta, sijoča, obstaja veliko peeling. Na kože lasišča je oljnih bolniki seboreja, hiperemika, močno oluščene. Odebeljena nohti, deformiran, lahko subungual hiperkeratoza. Hair shranjene. bolezni pri teži k izboljšanju z leti. Pojav mehurčkov po 3 ~ 4 let, je redka. Na kožo na dlaneh in podplatih majhno hiperkeratoza.

histološko označena hipertrofija zrnat sloj, acanthosis in vnetna infiltrat v dermisu, ki ločuje eritrodermijo od ihtioze vulgaris. določi tudi izrazit hiperkeratozo z nekaj otokov parakeratosis. Ko bullosa izvedba skupaj z acanthosis ugotoviti zrnat degeneracijo malgipieva epidermalne celice plasti.

ob diferencialna diagnostika z treba ihtioze vulgaris opozoriti, da je zadnji čas, v postopku ne gre za pod pazduho, dimeljske gube, koža komolcem in kolenskih pregibih. Novorojenčkih ihtioziformnih eritroderma je treba razlikovati od bulozna epidermoliza (brez eritrodermije, mehurji pojavijo v ozadju očitno zdravo kožo na mestih poškodbe, pritiska, trenja) in epidemija pemfigus novorojenčkov (nalezljive bolezni, ki jih spremlja dvig temperature in nastajanja mehurčkov različnih velikosti, zaradi česar je edematozna eritematozen ozadje).

načela zdravljenje Ti pacienti so podobni načeli zdravljenju bolnikov ihtioze pa bulozna oblika označena odpornost proti zdravljenju z vitaminom A in izboljšanje pri terapiji kortikosteroidnih pripravkov. V prvih dneh po rojstvu hormonskih zdravil, predpisanih v višini 0,001 na 1 kg telesne mase otroka (se dnevni odmerek v 3-4 deljenih odmerkih).

Priporočamo vitamin H (biotin) otrokom na 3-5-10 mg 2-3 krat dnevno, riboflavin z 5-10-15 mg 2-krat na dan z materino mleko in dispergiramo vitamina A (palmitat) pade na 5-10-15 2-krat na dan. Pri starosti 2-3 let primeren sprejem Aevitum notranjosti (1-2 kapsule dnevno ali vsak drugi dan), injekcije, riboflavinmononukleotida 0,5-1 ml 1% raztopine v enem dnevu. Dodeljevanje kopel z natrijem, morsko soljo, otrobi ali škroba po katerem je koža namazan boke, karotalinom, vitadermom, uporaba kortikosteroidov mazila, pomirjevalna kreme in mazila dodajanjem tovrstno naphthalan 3-5%, 1-2% salicilne kisline.