Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring je kronična recidivno bolezen kaže resnični polimorfizem in značilno združevanje herpetiformis vysypnyh elementov.

Etiologija in patogeneza

Predpostavlja se, da je dermatitis herpetiformis Duhring polietiologic bolezen avtoimunska narave, razvija pri posameznikih, ki trpijo zaradi malabsorpcije procesov v tankem črevesu.
Večina bolnikov je pokazala, glutena občutljivi enteropatija. Avtoimunske narava lezijo s prisotnostjo protiteles proti komponent dermalne papile in detekcijo v krvi nekaterih bolnikih, ki vozijo imunskih kompleksov potrjena gluten - protitelesa.
V patogenezi dermatitis herpetiformis Duhring procesov igrajo pomembno vlogo povečevanje peroksidacijo lipidov, zmanjšanje serumskega antioksidativno aktivnost, povečano občutljivost na jodom, genetska predispozicija. Kombinacija dermatitis herpetiformis Duhring in neoplastične bolezni.

Klinični znaki in simptomi dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring se lahko pojavi pri katerikoli starosti.
Glavni klinične manifestacije je prisotnost polimorfne kožni izpuščaj v obliki vezikularne papularnim, urtikopodobnoy in bulozni izpuščaj.
Za kronično, dolgotrajno, ciklično z možnostjo spontane ozdravitve.
Poslabšanje bolezni je običajno povezano z vplivom psiho-čustvenih dejavnikov, prehrana motnje sončnega obsevanja. Žulji so lahko različnih velikosti, običajno s tesnim pokrovom v začetku z seroznega vsebine. Pojavljajo se na podlagi hydropic hiperemika imajo herpetiformis lokacijo, tvorijo lezije v obliki nizov.
Simptom Nikolsky negativen. Sluznica se zelo redko pojavljajo. Pred pojavom izpuščaj bolnikov ima drugačne občutke, kot so mravljinci, pekoč občutek in srbenje kože najbolj pogosto.
Značilnost je hitro celjenje razjede, ki nastanejo na mestu prodrli mehurčkov. Na mestu erozij pojavijo skorjo, po izginotju, ki so področja, hiperpigmentacija.
Kožni proces lahko imajo skupno značilnost pri starejših bolnikih lahko pridružijo interkurastvorentnyh bolezen in smrt.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Diagnoza dermatitis herpetiformis Duhring, ustanovljenega na podlagi značilne klinične slike bolezni, Nikolsky negativne simptome in laboratorijskih izvidov.

Histološka preiskava pokaže subepidermalnih lokacijo razpok in mehurčkov. Patognomo-prijava meja histološki dermatitis herpetiformis Duhring služi microabscesses razvoj, sestavljeno eozinofilcev, nevtrofilcev in fibrin. Usnjica edematozna, da vsebuje vnetne infiltrat, sestavljen v glavnem eozinofilcev.

zračna Postopek imunofluorescenca zazna prisotnost v dermalne papile maščobe imunoglobulina A, običajno v obliki granul, precej manj - linearna. Pri bolnikih z vrsto granuliranega odlaganjem imunoglobulinov A v primerjavi z linearnim pogosto označene z glutenom enteropatije.

Pri analizi vsebine mehurčki odkriti eozinofilijo, ki ni vedno v kombinaciji z eozinofilijo. V brisa iz dna erozij so acantholytic celice odsoten.

diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo izvedemo z bulozni pemfigoid vzvod, res pemfigus, Kronične benigni dedne pemfigus Guzhero-Hailey-Hailey, reakcija na zdravila, subkornealnym pustulosis.
Kot tudi dermatitis herpetiformis Duhring je bulozni pemfigoid Ročica značilen po intenzivni mehurčkov s tesnim pokrovom v zelo hitro epitelizi-al (v odsotnosti sekundarne infekcije) erozije, negativni simptom Nikolsky, subepidermalnih mehurji lokacijo. Najbolj zanesljiva diagnostična metoda je direktna imunofluorescenca reakcija, pri kateri zazna lokacijo imunoglobulina razred G vzdolž bazalne membrane povrhnjice (za razliko dermatitis herpetiformis Duhring, kjer se nahaja več zrnat odlaganja imunoglobulina A v stopnji dermalne papile).

Če je resnično pemfigus opazili monomorfne izpuščaj, ki sestoji iz intraepidermalnyh mehurčki s tanko ohlapne pnevmatike, pri odpiranju, ki je bila erozija, ki se nagiba k obodni rasti. Poleg tega, da je klinični in laboratorijskih znakov acantholysis (zaznavanje acantholytic celice pozitivne simptom Nikolsky) in zazna intraepidermalnoe odlaganje imunoglobulina G.
Znak kroničnih benigna dedna pemfigus Gougerot-Hailey-Hailey služi družinsko bolezen, lokalizacijo lezij iz prednostnega področja (stran vratu, aksilarna, dimeljske gube, popka), prisotnost maceriranemu tvorita vijugasti tipa razpoka gyrus, pathognomonic za to bolezen. Simptom Nikolsky v družinsko pemfigus v centrih pozitivnih celic odkrite acantholytic, odlaganje imunoglobulinov ni značilno.

Bulozni Reakcijsko drog pojavi močno, splošno zdravstveno stanje, označen s hudo in je običajno povezana z dajanjem zdravila.

Ko subkornealnom pustularni dermatoza označena površinske mehurčkov-phlyctenas s povešeno histološko pnevmatikah opredeljeno neposredno pod rožene plasti.