Vulgarno ihtioza

Vulgarni (vulgaris) ihtioze (Ihtioze vulgaris) deduje avtosomno dominantno način. Bolezen se kaže v prvem - četrtem letu življenja, do največ 10 let in se nadaljuje skozi vse življenje z izboljšavami v poletnih mesecih in v času pubertete. Postopek je pogosta, značilna suhost, odebelitev kože (eritem brez!) In luščenje, pogosto pilarna keratoza. Izrazita zmanjšanje odvisnosti od znoja in žlez lojnic do popolnega prenehanja svoje dejavnosti. Bolezen je lokalizirana predvsem na iztegovalke površinah udov (zlasti v komolec in kolena), gležnja, kjer so območja označena pohoten plasti v ozadju (predvsem križnice) - kot otrok v procesu je vključen koža na licih in čelu, ki je bil kasneje oproščen lestvice. Mezhyagodichnoy in sklepne gube, pod pazduho, v dimljah kože in spolovil, kot pravilo, ostala nedotaknjena. Odvisno od resnosti ihtioze vulgaris kosmičev lahko iz majhnega tanke praška bele do debelega veliki temi.

Obstaja več kliničnih različic ihtioze vulgaris (odvisno od resnosti suhe kože, kopičenje in vrste pohoten plošč ali lestvice). Dermatoxerasia (xerodermia) - to je najlažji vrste ihtioze, v katerem je suhost kože in luščenje luskave narave. V preprosti ihtioze (ihtioze simpleks) je ugotovil prisotnost tablice podobnih lestvic, tesno mejijo na odebeljeno, suho, trdo in grobo kožo. Svetleča ihtioze (ihtioze nitida) značilno večje kopičenje pohoten mas, predvsem v okončinah, ob ustjih lasnih mešičkov. Lestvice imajo svojevrsten lesk, ki spominja na biserovine. Včasih so izpuščaji razporejeni traku podobno, spominja ceniki kača. Ti kosmiči postanejo debelejše in bolj roženimi so temno sive barve in reši globoke utore (vijugasta ihtioze - ihtioze serpentina). Nazadnje najhujša oblika ihtioze vulgaris je ihtioze hystrix (hystrix - ježevec), pri kateri je omejenih predelov kože, zlasti na ekstenzorske površinah udov, obstajajo kopičenje maščobnih pohoten mas v obliki štrlin (konice), ki se dvigajo 5-10 mm nad površino kože in ježevec, kot iglo. Tam lahko suhost, redčenje las in depresija, vključno vellus in krhka, redčenje, ali bolj pogosto, odebelitve nohtov ploščo.

V blažjih oblikah ihtioze, je splošno zdravstveno stanje bolnikov, zadovoljiva in bolezen malo skrbi zanje. Otroci s hudo ihtioze močno zaostajajo v telesnem razvoju. So opazili zmanjšanje odpornosti telesa na različne okužbe, nagnjenost k razvoju piodermijo, pljučnice, vnetja srednjega ušesa, ki lahko končajo usodno.

Video: Priljubljeni videoposnetki - ihtioze & bolezen

histopathology

Skupaj s povečanjem običajnega debelini plasti hiperkeratoza granuliranega (granulozne). Vendar zmerno hiperkeratoza, ki se pojavi na vulgarne ihtioze, skupaj z zmanjšanjem ali celo popolna odsotnost granuliranega plasti. To je značilno za navadne ihtioze. Bilo je veliko pohoten folikularni vtič. Pritisk keratoticheskih temi zamaški vodi k razvoju atrofije v spodnjem delu foliklov in žlez lojnic. Malpighian plast postane tanjša. Dermis lahko malo perivaskularni infiltrat sestavljen iz limfocitov. V globljih plasteh usnjice pride hyalinization kolagenska vlakna zadebelitev argyrophil vlakna okoli znojnic in mišicah, ki dvigujejo lase. V različnih izvedbah, ihtioza vulgaris morfološke spremembe kvantitativno razlikujejo, ne pa kvalitativno.

Video: Jutranja praskavcem

Diagnozo ihtioze vulgaris

Klinični in morfološka diagnoza običajnem (vulgarni) ihtioze ni težko. Ko kseroderma diagnoza prispeva dodatno metodo - poseduje kožo z lopatico, nakar zlasti jasno izhaja defurfuration oblikovan praškasti beli pas. Poleg tega koža ekstenzorske ploskve okončin in zadnjici vidno miliarnega gomolji velikost pinhead in siva bledo roza barve, včasih z modrikasto odtenkom. Ko sijajno ihtioze opazili temnejša obarvanost osrednjega dela kosmiči in rahlo dvignjen, lažjih njene robove zaradi peeling, kar omogoča diferencialno diagnozo dlakavocelične zoster (Lichen pilaris), pri čemer rdečkasto miliarnega surovi papule normalna barva kože ali rahlo nahaja na ekstenzorske površinah - top up te papule pohoten lestvice, ki se tesno prilega razširjen usta folikla. Ko spinuleznom lišaja (Lichen spinulosus) tvorjen pohoten trni za nekaj milimetrov v višino, ki se nahaja ob ustjih lasnih mešičkov in pogosto obdaja Cipa ali tordirani las.
Gensko mora temeljiti vulgarno ihtioze razlikuje od pridobljenih ihtioze. To je še posebej pomembno, saj je začetek bolezni ne sme biti vedno glavno merilo za diagnozo. Včasih mozhetvpervye dedna ihtioze pojavi pri odraslih, vendar je pridobil (včasih spremlja blastomatous proces) se lahko razvije pri otrocih. Poleg blastomatous procesi (Hodgkinova bolezen, limfom, sarkom, itd.), Lahko pridobijo ihtioze spremljajo gobavost in prehranske motnje s primarnim ali sekundarnim pomanjkanjem vitamina A.

Video: Tratamento de Ictiose - Rafinha Victor - Julho 2007 + Depoimento

Zdravljenje ihtioze vulgaris

Učinkovitost zdravljenja je v veliki meri odvisna od vrste vulgaris ihtioza, t. E. resnost kliničnih simptomov bolezni. Prikazan je dolgotrajno uporabo velikih odmerkov vitamina A: 20-30 (otroci 10-15) koncentrat vitamina A pade 3-krat dnevno pred ali med obrokom na kos črnega kruha, za 1-1 mes- nadalje takšnih tečajev ponavljajoče. Vitamin A, ki so posebej pripravljeni za intramuskularno injekcijo, ima boljši terapevtski učinek. Njena oljnato raztopino dodamo 0,5 ml (50000 ME), vsak drugi dan (prvih 2-4 injekcij), čemur sledi 1 ml-na med 15-20 injekcije. Za boljšo absorpcijo vitamina A je smotrno združiti z vitaminom E, ki določi notranjost 1/4 - 1 čajno žličko dnevno ali intramuskularno (Priprava erivit) 1 ml na dan ali vsak drugi dan (s hitrostjo do 20 injekcij). Priporočena Aevitum v 1 ml oljnega raztopine, ki vsebuje približno 100.000 ME (35 mg) vitamina A in 100 mg vitamina E. Zdravilo dajemo intramuskularno dnevno ali vsak drugi dan (v višini 20-30 inektsiy- Aevitum več bolečih injekcij) ali 1 kapsula 2 3-krat na dan.
Obnovitvena zdravljenje bolnikov ihtioze izvedemo železovi pripravki, fitina, kalcij in drugi. Dodeljevanje injekcijske vitamine, gama-globulin zdravljenje krvi. V hujših primerih se uporabljajo steroidi, v prisotnosti piodermijo jih združuje z antibiotiki. V hipotiroidizem, kar ima za posledico zmanjšanje metaboličnih procesov prikazanega tireodin v majhnih odmerkih (0,01-0,02 g 1-2 krat dnevno za otroke, od 0.03-0.05 g 1-2 krat dnevno odraslih) za 15-20 dni.
Dober učinek je dnevno kopel (temperatura 38-39 ° C), čemur sledi drgnjenjem mehčalnimi mazila in kreme, ki se lahko dodajajo (za boljše odvajanje kosmičev) 1% salicilne kisline, kreme ali mazila z 0,25% multivitaminskega soli. Prikaz vodikovega sulfida in morske kopeli, blatne kopeli pri Sočiju krajih - Macesta, Pyatigorsk Belokuriha, Archman et al.

obeti

V blažjih sort ihtioze vulgaris treba ustrezno zdravljenje lahko doseže izrazit uspeh. Za preprečevanje poslabšanja priporočamo dolgotrajna uporaba vitamina A in mazanje gidroprotsedury kože maščobe (kreme z vitaminom A, rastlinsko olje, lanolin, in destilirano vodo v enakih delih, spermaceti smetana, svinjska mast, občasno smetana 0,25-0,5% natrijevega klorida ). V hujših primerih, prognoza bolezni je manj ugodna.