Tumorji ledvic - kirurški pediatrične nefrologije

Video: kirurgija možgansko deblo tumorja studentmedic ru

ledvičnih tumorjev pri otrocih pojavljajo veliko pogosteje kot pri odraslih. V kongresu XI pediatri Lyon opozoriti, da ledvičnih tumorjev predstavljajo 20-50% vseh malignih bolezni pri otrocih. Po ruskih avtorjev, ledvičnih tumorjev račun 18,5-30% vseh malignih sprememb pri otrocih (AV Chaklin sod., 1967- GV-Tsimbalipa Chistovich, 1967- Trapeznikova MV sod., 1968, et al.).
Več kot 95% malignih tumorjev pri otrocih strel ledvic adenokarcinom, Wilmsov tumor ali ki je dizontogeneticheskie tumorja. To se pojavi kot posledica zgodnjega napake v razvoju zarodka ledvic. Obstajajo znaki v kombinaciji z različnimi Wilms razvoja nenormalnosti tumorja ledvicami (Petrusevich N., Smith 1969-, 1946- Beck npr. A., 1960- McQuiggen npr. A., 1969). Obstajajo primeri kombinaciji z Wilmsov tumorja aniridia - malformacijo, ki obsega irideremia (Woodard, Zevine, 1969).
V prid, da Wilmsov tumor nastane in se razvija v prenatalne obdobju, glede na primere odkrivanja tumorjev pri otrocih v prvih dneh življenja in celo na plod (AI Sviridov, 1935).
Po Wilmsov tumor izvira iz parenhimatičnem organu. Del mezoderma celice niso diferencirani in raste naključno, tvorijo epitelijske in veznih elementov tkiva. Vaše mnenje je izrazil Wilms, trenutno priznan in zato vsi mešani tumorji, ki predstavljajo veliko večino malignih ledvičnih tumorjev pri otrocih, običajno imenujemo Wilms tumorje.
Najpogostejši tumor ledvic pri otrocih pojavljajo v starosti od 2 do 6 let, in je enako pogosta pri fantih in dekletih. Opazili Primarna poškodba leve ali desne ledvice. Po Mothes (1966), v 7,2% primerov označena dvostransko bolezni. Wilmsov tumorja lahko nahajajo v katerikoli segment ledvic in dosegli ogromno velikost, tumorji so znani do 12 kg (KA Moskacheva LA Durnov 1961- 1967).

Tumor je običajno kapsule, ki ga ločuje od ledvičnega parenhima. Površina je gladka ali vozličasto tumorjev. Konsistenca - testovatoy ali elastično, včasih označene nihanja. Tumor je sestavljen iz bele ali ne-strukturirano vlaknate tkanine, ki ima prečni prerez na "ribjega mesa". Včasih tumorja lisasta, da obstoji iz izmeničnih področij belkasto rožnato bela fibroznega tkiva, temno rdeče trakove in gladko steno votline različnih velikosti, napolnjeni s prozorno roza ali temno rjavo tekočino. Ledvice parenhim, sploščen tumorja, ki se nahaja okoli včasih v obliki tanke trakove polulupnoy.
Tumor je značilna hitra rast, vendar dalj časa ostane v kapsuli. Kaljenje kapsulo, se razteza na perirenalne maščobe in parietalnih potrebušnice, retroperitonealno organi raste.
Wilms tumor metastaze opazili pri 60-80% primerov (Kiselev, 1969), in ni odvisna od velikosti tumorja, in naravo njene rasti. širjenje tumorja pojavlja predvsem hematogenim pot. Najpogostejši tumor metastazira v pljuča. lahko se metastaze pojavijo tudi v regionalnih in oddaljenih bezgavkah, para-aortno tkiva kontralateralni ledvice, jetra, vranica kosti, ščitnice, koža, testisov, mehurja. Obseg zasevkov lahko dosežejo velikost primarnega tumorja in v morfološki strukturi so enaki Wilms 'tumorja.
Tumor madeži Wilmsov opredeljujejo njeno morfogenezo, in to vedno označena epitelne in veznih elementov. Poleg osnovnih tipov celic tumorja so vedno predstavljeni v različnih resnosti vlaknastih strome z velikim številom kapilar in večjih plovilih. Včasih je izrazit angiomatosis. Delno STROMA lahko zarodno obliko zaradi prisotnosti zvezdastih celic, tkiv edem. Približno 30% tumorjev predstavljajo druge vrste tkiva: .. Gladka in progastih mišic vlaken, hrustanca in kosti, živčnih rovov ipd žarišča krvavitve in nekroze pogosto pojavljajo.
Tkivo ledvic na meji tumorja, pride do pomembnih sprememb. Število celic povečalo glomerulne kapilare zanke niso več drugače. V posameznih glomerulov celic postane groba in beljene in razporejeni naključno. V tubuli pride postopoma razvija atipičnosti na epitela, njegove celice so večje, jedro izgubi polarnost postala hyperchromatic, se zdi, mitoze (JI. Slaba, 1967).
Trenutno ne obstaja enotna splošno sprejeta klasifikacija Wilms 'tumorja. Najobsežnejši je uvrstitev predlagana Hardwich in Stowens in dopolnjena z JI. A. Durnovo. Temelji na primerjavi tumorja in normalno ledvično tkivo, ki omogoča določene vzporednice med histološko strukturi tumorja in naravo bolezni. Avtorji razlikovati šest vrst Vylmsa tumorjev, odvisno od stopnje diferenciacije tumorskega tkiva. Prvi tip - tumorji, ki sestoji v glavnem iz ledvično tkiva z visoko diferenciacijo. Peta vrsta vključuje tumorjev s poudarjenim atipičnosti, pomanjkanje diferenciacije. Za drugi, tretji in četrti vrsti - vmesni, s padajočo stopnjo zrelosti tumorskega tkiva. Šesti tip - v mešanici, ki vsebuje več vrst tumorjev.
LA Durnov (1967) ugotavlja, da v Wilmsov tumor drugega tipa (prvi vrsti tumorja, da ni izpolnjen) - najbolj benigni klinične seveda, redko metastazira in ima bolj ugodno prognozo. Z zmanjšanje zrelosti diferenciacije tumorja poveča svojo maligne bolezni, metastaze pojavijo hitro, retsidivy- prognoza zelo slaba. Tako je histološki tip tumorja Wilms določa mehanizme rasti tumorja, stopnjo metastaz ter incidenco in kliničnimi znaki bolezni.
klinika. Začetne manifestacije bolezni značilna prevladujejo podobnimi značilnostmi, povezanih z zastrupitve organizma, ki so označene kot "tumorja simptom." Ti vključujejo slabost, letargija, izguba apetita, izguba telesne teže, zvišana telesna temperatura.
Včasih bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje. Opisani simptomi zastrupitve pojavijo, in v številnih drugih infekcijskih in somatskih bolezni. To je verjetno posledica dejstva, da so začeli sumiti, tumor skoraj samo takrat, ko je določena z tumorja v trebušni votlini. V veliki večini primerov številnih avtorjev ugotovili tumor v trebuhu je bil prvi simptom, zaradi česar obstaja sum Wilms tumor (T. Derevjanko 1964, et al.). Odvisno od velikosti tumorja se lahko določi kot majhno nastanka tumorjev z ostrimi, gladkih robov brez spreminjanja konfiguracije trebuh ali v obliki velik, debel ali elastično, z območji tumorskih nihanja povzročajo asimetričen enotno povečanje ali trebuh. Pri otrocih, mlajših zaradi šibkosti aparata pritrdilno ledvic z znatnim povečanjem njo, lahko jo je treba določiti v spodnjem delu trebuha, včasih tudi v predelu medenice. Hitra rast tumorja povzroča stiskanje sosednjih organov in tkiv, včasih napade sosednje organe, ki povzročajo nastanek novih simptomov.
Bolečina je pozno zaradi začetne simptomov ekspanzivna rast tumorja in umaknite prožne tkanine njej iz živčnih receptorjev (AV Gabay, 1962). Bolečina je dolgočasno v naravi, nima posebne lokacije. Pri peritonealni motnje ali pritisk na živčnega pleksusa vozlišč in retroperitonealna pojavi trdovratno ali ponavljajočo bolečine v trebuhu, krči ležaj ali akutna, širijo v dimeljske regiji, kolk gredo vulve. Ko se tumorska invazija membrana pojavi bolečina v prsih.
Hematurija z Wilmsov tumor ni skupna in vodilni simptom, kot je to primer pri ledvičnih tumorjev pri odraslih. Po mnenju večine avtorjev, je hematurija najdemo v 6-20% bolnikov in, kot pravilo, v naprednih primerih, ko so velike fiksne tumorjev. To dejstvo je mogoče razložiti s tem, da je tumor običajno obdan z gostim kapsulo, ki že dalj časa ločuje tumor iz parenhima ledvic. Videz in zlasti microhematuria macrohematuria pojavi v kasnejših fazah bolezni, propadanje tumorjev spremlja uničenjem krvnih žil (KA Moskacheva, 1961).
Povišan krvni tlak opazili pri 75-95% primerov bolezni zaradi ishemije ledvic, tumorji obloge (Kshetska I. in sod., 1968). Študija krvi, in najpogostejši zgodnji simptom je blago anemijo, vendar z večjimi tumorjev z metastazami anemijo močno izražena. V 70% primerov pospešena ESR opazili - do 50 mm na uro (Wothes, 1966). Posebne spremembe v belih krvnih ni označena.
Obstajajo primeri, ko zaradi stiskanja slabše vena cava tumorja označena otekanje nog. LA Durnov (1967) kot pri enem pacientu zaradi paralize nog brstenje tumorskih spinalnih korenin.
V primeru tumorskih zasevkov pojavljajo nove simptome. Večina zgodnjih metastaze pojavijo v legkih- Sprva so se lahko izrazi klinično in radiološko odkrijejo šele oblikujejo okrogle, trikotne in druge oblike sence, lokalizirane običajno v zgornji mešičke. Pojav več metastaz v pljučih povzroča kašelj, piskanje in drugih sprememb zaznavnih z avskultacijo in tolkala, ki se lahko štejejo kot manifestacija pljučnice. Prodiranje Wilmsov tumor metastaz v jetrih lahko spremljajo zlatenica, huda bolečina v trebuhu. Palpacijo običajno označeni povečanja jeter, njegova površina je gladka ali neravna zaradi prisotnosti več mestih tumorjev. Rapid v tej strašni bolezni narekuje, da je treba opraviti vrsto diagnostičnih ukrepov za zgodnje odkrivanje te bolezni in radikalnega zdravljenja.
Diagnoza. Pravočasna diagnoza Wilms tumorja v veliki meri določa izid. Ko je zbiranje zgodovino pomembno, da bi ugotovili, ali "je tumor simptom slabost, letargija, izguba apetita, izguba telesne teže, bledica," nerazumno "dvigne telesna temperatura, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje. S starostjo povezana fiziološki parametri, potrebne za pravilno ovrednotiti. V večini primerov otrok z malignimi tumorji ledvic videti starejši od njihove starosti (LA Durnov, 1967).
Če je potrebno, dojenček, da pregleda dvoročnih palpacija trebuha, s katerim je mogoče ugotoviti prisotnost tumorja v manjši začetni fazi bolezni. Palpacija ne sme biti groba, saj lahko prispeva k rasti tumorja in metastaz svoje (Gross, 1958 in drugi.).
Študija krvi lahko pokaže slabokrvnost, pospešeno ESR, levkocitoza. Urin včasih najdemo sledove krvi proteina. Rentgenski pregled v prisotnosti Wilmsov tumor je glavna metoda, ki omogoča v večini primerov za določitev narave in obsega poškodb ter določiti možnost kirurškega zdravljenja. Rentgenski pregled je treba začeti s pregledno podobo trebušni votlini. Za velike tumorjev, ledvic opazili zameglitev robov ledvene mišice, skolioza v nasprotni smeri. Offset debelo črevo anteriorno na stranskem rentgensko dokazov v prid retroperitonealno tumorja lokalizacije in izrivanje svojo zadnjo trebušno označuje njegovo lokacijo.
Izločanja urografijom v 80-85% donos precej popolno razumevanje statusa anatomsko-funkcionalnih zgornjega urinarnega trakta v Wilms 'tumorja. S porazom tumorja medenice ledvic in shranijo svojo skodelico močno deformirana. Pogosto so definirani kot krožni ali linearnih sence v spodnjem ali zgornjem polu ledvicah in lahko v odvisnosti od velikosti tumorja v medenici območju ali pod membrano. Najbolj popolna slika anatomsko in funkcionalno stanje ledvic in sečil daje infuzijsko urografijom. Z izvajanjem te metode v praksi skoraj v celoti odpraviti potrebo po uplink pyelography, ki je polna urinarnega trakta poškodbe in razširjajo bolezni. Da bi ugotovili tumor in njeno lokalizacijo izločanja velikosti urografijom žice pnevmoretroperitoneuma ozadje, ki omogoča dobro vidljivost ledvic in nadledvične žleze. Obstajajo poročila o diagnostični vrednosti angiografijo pri otrocih z ledvičnimi tumorji (LA Durnov, ZB Nurgaliyev, 1970).
Če ni jasnih podatkov rentgenski na naravo patološkega procesa (tumorja, ledvična cista, hidronefroza) uporablja punkcijo ledvično biopsijo, ki je včasih povezan s antegrade pyelography (Ostropolskaya N. E. s sod., 1968). Vendar pa niso vsi histološki študija pomaga vzpostaviti pravilne diagnoze. Če v tipičnem primeru a pikčasti celičnih elementov, ki pripadajo različnim mezoderma in ectoderm derivatov, in epitelijskih celicah, včasih tvorijo žlezo, je podlaga za diagnozo Wilmsov tumor, ki razlikujejo nediferenciranega oblika ledvic adenokarcinom drugih malignih retroperitoneja ni mogoča ( S. Lewin, 1969).
Radionuklidov renografiya (EV Livshits, 1967), kakor tudi ultrazvočno skeniranje, dodatne metode so dragocene raziskave pri ledvičnih tumorjev (Schreck, Holmes, 1970).
Odsotnost posebnih kliničnih znakov Wilms tumor povzroča visok odstotek diagnostične oshibok- skoraj vsak drugi bolnik z Wilms tumorja vstopi v bolnišnico z napačno diagnozo (AF Zverev, IM Bykov, LI Saidaliev 1962-, 1967- Y. N. Shelud'ko EI Zaklivenets 1968, idr.).
Ko je preizkus otrok suma tumorja ledvic potrebna za diferencialno diagnozo številnih bolezni ledvic, retroperitonealni organov in trebušne votline, ledvice spremlja povečanja velikosti in videz nastanka tumorjev, s palpacijo določena skozi trebušno steno.
Najpogostejša bolezen ledvic, ki je potrebno razlikovati tumor Wilmsov je prirojena hidronefroza. Če skoraj ni ne-okuženo hidronefroza izražene simptome zastrupitve. Ledvice določimo s palpacijo v obliki tvorbe sferoidne mehko elastično skladnost z gladko površino. Ko končate oviranje ureteropelvic križišča sprememb v urinu niso na voljo, in v intravenski urografijom s fenomenom "tihi" ledvice določena. Razporeditev velikih količin urina, ko ledvice punkcija perkutana antegrade pyelography in podatki pomagali dokončno vzpostavitev pravilne diagnoze.
Ko policističnih ledvic njihova označena povečati njihovo površino groba, neravna. Znatno zmanjšanje koncentracije ledvic in karakteristika odkrivanje celularnosti parenhima izločanja urograms spodbujanje pravilno diagnozo.
TABELA 14
Diferencialna diagnoza Wilmsov tumor. In SIMPATOBLASTOMY (ON KA MOSKACHEVOY)

Ne smemo pozabiti, da ko lahko Nephroptosis test ledvice, ki je zelo mobilni in lahko premakne k hipohondriji.
Kdaj lahko ledvene distopija ledvic je otipljiv, vendar pa je fiksna in se ne premika. V vsakem primeru, namestitev pravilna diagnoza pomaga izločanja urografijom.
Bistvene pojavijo težave, ko razločevanje med tumorja in tumorja Wilmsov, nadledvične žleze. Nekatere koristi v teh primerih lahko prinese zbirno tabelo simptomov, ki jo sestavljajo KA Moskachevoy.
Nekateri avtorji predlagajo študijo hormonskega profila bolnikov za diferencialno diagnozo tumorjev Wilms ", in nevrogeni tumorji. Povečanje dnevno izločanje kateholaminov v urinu, se lahko šteje za dovolj specifične biokemijske preskusom malignom nevrogenega izvora (Kharchenko A. et al., 1969).
Ko se retikulosarkome retroperitonealno otekanje limfnih lahko pretipati v neposredni bližini "ledvic." To je fiksna, Hilly. V nekaterih primerih, konglomerat bezgavk retroperitonealna prizadeto retikulosarkome, lahko zamenjali za ledvični tumor (LA Durnov, 1967).
Oteklina leve ledvice treba razlikovati od vranici povečal v številnih bolezni krvi, jetrne ciroze in portalne hipertenzije zunaj jeter obliki. Pravilna diagnoza prispevajo anamnestični podatkov (intermitentno zlatenica hemolitične anemije, gastrointestinalne krvavitve zunaj jeter obliko portalne hipertenzije in podobno. D.) in rezultate preskusov krvi, kar kaže, bolezni jeter ali krvi.
Diferencialna diagnoza tumorjev po desni ledvic in povečanje jeter pomaga biokemične krvne preiskave, ki kažejo na kršitve proteina, pigmenta in druge funkcije jeter kot tudi rentgensko slikanje - izločanja urografijom in po potrebi splenoportography.
ledvični tumor je treba ločiti od neoplastične lezije v trebušni votlini. Posebnost reticulosarcoma črevo je zgodovina znakov delne zapore, ki je za ledvičnih tumorjev običajno niso opazili.
Diferencialna diagnoza ledvičnega tumorja z mezenterićne cist in jajčnikov povzroča nekaj težav, ko dosežejo velike velikosti (zasedajo večino trebušne votline), so določene. Digitalni rektalni pregled, rentgenskimi žarki trebuha s kontrastom debelo črevo omogoči kisik poiskati tumor. Izločanja urografijom je ključnega pomena pri ugotavljanju pravilne diagnoze.
Kljub uporabi vseh razpoložljivih kliničnih, laboratorijskih, radioloških raziskovalnih metod v 13-20% primerov, natančna diagnoza ledvic tumorja ni mogoča (AA Goncharov, T. Nikolaeva, 1967 in drugi.). V takih primerih se zatekajo k raziskovalni laparotomijo, v primeru potrebe na koncu radikalno operacijo. Navedbe v njej so določeni na podlagi rezultatov revizije v trebušno votlino, retroperitonealno prostora in hitri biopsijo.