Akutni glomerulonefritis

Akutna difuzna glomerulonefritis - akutne imunološke bolezni ledvic s prvotnim primarna lezij glomerularne sodelovanja pri patoloških cevkami in intersticijsko tkivo.
Ogle klinično kaže ledvice in zunajledvičnega simptome.

epidemiologija:
Akutna difuzna glomerulonefritis opazili veliko redkeje kronični glomerulonefritis (1-2 primerov na 1.000 AGN kronični glomerulonefritis). 

odlikuje:

• -primarnega glomerulonefritisa
• -idiopatska
• -sekundarni glomerulonefritis

Primarni glomerulonefritis - GLN, ki ga sistemskih bolezni ni povzročil.
Sekundarna - glomerulonefritis, izražena kot sistemskih bolezni (SLE, Schonleinova-Henoch bolezni, infektivna endokarditis, itd).
Idiopatska - imenuje glomerulonefritis, ki se pojavi v neznano prichinam- v večini primerov je to isto kot primarni nefritis.
izgubljena:
1. Akutna - glomerulonefritis ni starejši od nekaj tednov.
2. subakutni - od nekaj tednov do nekaj mesecev
3. Kronična - ko Jade recept približuje leto.
Z obsegom glomerulnimi poškodb:
1. Kontaktne - manj kot 50 prizadete ledvicnih telescih.
2. Difuzija več kot 50%.
Poraz imenuje segmentnih če zajame le del glomerulih, in skupaj, če zajame vse to.
morfologija:
1. Proliferacijsko - v katerem je večje število celic v glomerulov.
1.1. Proliferacijsko endokapilarne - povečanje števila endotelijskih in mezangijskih celic.
1.2. Proliferacijsko ekzokapilyarny - povečalo število parietalnih epitela. 
Proliferirajoče stenske epitelne celice makrofagi predstavlja karakteristično ločno zgoščevalno glomerulne kapsule - polmesec. Glomerulonefritis polmesecasto pripelje do odpovedi ledvic v nekaj mesecih

Opredelitve. Trenutno v tuji literaturi in MKB-10, izraz  akutne ledvične sindrom (ONS). ONS značilna razvoja akutnega vnetja sindroma glomerulov in v najhujših primerih - akutno odpovedjo ledvic, glomerulonefritis, in vključuje številne različice, ki se razlikujejo med seboj po nekaterih patogenih funkcije.
ONS običajno označene z akutno difuzno glomerulonefritis.

etiologija

Glavni etiološki dejavnik akutni glomerulonefritis prenese streptokokni okužba (Tonzilitis, faringitis, akutna poslabšanja kroničnega mandeljnov, škrlatinko, rdečica vnetje kože). V večini primerov, akutni glomerulonefritis s sevi 12 in 49b -hemolytic skupine A streptokokov (poststreptokokni glomerulonefritis) povzročil.
Najbolj pomembno streptokoknih narave AGN kaže povečanje titrov protiteles na različne strupene snovi streptokokov: streptolysin-O, streptokokne hialuronidaza, anti-DNaza B, povečanje obtoku imunskih kompleksov, ki vsebujejo streptokokni antigene. Hkrati revmatizma z drugimi sevi streptokokov in posledično povzročil skoraj nikoli našli kombinacijo AGN in revmatizmu. 
Drugi možni etiološki dejavniki lahko virus hepatitisa A (povzroča pretežno membranskih nefritis), virusa rdečk, infekcijska mononukleoza, herpes, adenovirus, v nekaterih primerih lahko akutni glomerulonefritis pojavijo po opravljenem stafilikoknega ali pnevmokokni bolezni (glomerulonefritis nepoststreptokokovy)

Akutni glomerulonefritis z različnimi tipi infekcij, infekcijska imunsko povzročena.
Možno je tudi razvoj glomerulonefritis zaradi drugih nenalezljivih vzrokov. Te izvedbe predstavljajo imunski glomerulonefritis te skupine neinfektsionno-. izpolnjujejo
- Po zdravila (zlasti ponavlja) cepivih serumih,
- zaradi posameznih nestrpnosti in preobčutljivost na določena zdravila in kemikalije, insektov strup cvetni prah,
- zastrupitev z alkoholom.
Poleg etiološki dejavniki, pomembno vlogo pri razvoju AGN ima genetske predispozicije. Izkazalo se je, da je asociativna povezava z AGN histokompatibilnostni antigenov HLA A26 in kombinacije antigenov A 2 - B18, znatno povečala nevarnost požara.

patogeneza

Akutni glomerulonefritis je imunoinflamatorna bolezen. Obstajajo naslednje patogenetski variante akutni glomerulonefritis:
- imunski kompleks
- maloimmunny (pautsiimmunny)
- zaradi pojava protiteles glomerulne membrane
- protitelo zaradi antigenski mimikrijo

Video: akutni glomerulonefritis pri otrocih

imunskih kompleksov glomerulonefritis.
Patogenezo glomerulonefritis sestavljen iz treh faz:
1) imunski škoda
2) koagulacije
3) vnetje.
Za imunskih kompleksov glomerulonefritis nanaša idiopatsko glomerulonefritis, postinfekcijskim glomerulonefritis (poststreptokokni predvsem) nefritis v sistemski lupus eritematozus, virusnega hepatitisa B, glomerulonefritis, serumske bolezni, kadar so v hemoragične vaskulitisa.
Najpogostejši imunski kompleksi se odlagajo pod epitela do bazalne membrane.
Obstajajo tri glavne mehanizme nastajanja teh vlog:
1) krožijo avtoprotitelesa vežejo na antigene, ki predstavljajo sestavine normalne glomerulih,
2) v obtoku antigeni se odlagajo v glomerulih, kjer krožeča protitelesa veže na njih (lokalno nastajanje imunskih kompleksov) -
3) v obtoku imunskih kompleksov se odlagajo v glomerulih.
Razlog za nastanek avtoprotiteles nefritogennyh pogosto postane antigen vstopi v telo na infekcijo ali na drug način.
Prvič, antigen lahko podobna glomerulne lastnih antigenov in spodbujajo tvorbo protiteles navzkrižno reaktiven s temi antigeni.
Drugič, lahko spremenite izraz HLA razreda 2 molekuli tako, da je površina mezangijskih celic pojavijo antigene, ki jih limfotsitov- antigenov skrite dojemajo jih imunski sistem kot tuje in razvila protitelesa proti njim.
Tretjič, tuj antigen inducira poliklonsko aktivacije limfocitov B, vključno s tistimi, ki proizvajajo protitelesa nefritogennye.
Klinične in morfološke manifestacije bolezni lokalizirana odlaganje imunskih kompleksov določenih v največji meri. To lokalizacija pa je odvisna od naslednjih faktorjev: velikost, polnjenje in valenca koncentracije antigen, hitrost in moč vezave s protitelesom, stopnja njihove udaleniyai stanja lokalnih hemodinamskih. Negativno nabiti antigene odbija od bazalne membrane, ki ima negativen naboj, in nanesejo na svoji notranji strani (v subendotelialnega) in v mezangiju. Pozitivno nabite antigeni lahko prodrejo v bazalne membrane, polaganje na svoji zunanji strani (subepitelno) ali znotraj njega. Subendotelialnega imunskih kompleksov povzroči akutno vnetno reakcijo. To je zato, ker lahko tu dopolnjujejo elementi in druge mediatorje vnetja lahko prodrejo v krvni obtok, privabljanje levkocitov in trombocitov. Klinične manifestacije te reakcije služi nefripritichesky sindrom. Ko je mezangijskega nanos kompleksnega vnetnega odziva manj izrazit. Subepitelno imunskih kompleksov znatno povečajo prepustnost glomerularne filter za proteine, ki se manifestira nefrotskega sindroma.
Pri tvorbi vnetij pri akutni glomerulonefritis igral pomembno vlogo obeh nasprotnih humoralnimi faktorji (fragmenti komplementa membrane napad kompleks citokinov IL-1, tumorje nekrotizirajoči faktor, IL-6, IL-8, iz ploščic izveden rastni faktor, itd Eykozamidy, levkotrienov), ki poškodba bazalne membrane glomerulne in celični dejavniki: nevtrofilce, trombociti, monociti, makrofagi, limfociti T .. Te celice so vir številnih snovi, ki povzročajo poškodbe ledvic (lizosomski proteolitičnih encimov voljo PA kisik Dicalita izdelki prokoagulyatsionnyh dejavnikov, ki aktivira ploščice faktor)
Immunocomplex s poškodovanim glomerula GN je primer patološkega reakcijo zaščitna levkocitov. Pri srečanju s tujo delca (npr bakterija) levkocitov ga zajame z vakuole (endosomsko), združi z ta lizosomska vakuole oblike fagovakuol, kjer je bakterija umre in digeriramo z delovanjem prostih radikalov in drugih proteolitičnih encimov. Vse te zelo strupene snovi, ki so ločeni od telesnih tkiv in deluje le na tujih delcev. Pri avtoimunski proces, ko antigeni postala lastna tkiva ali trdno povezane tuje snovi storiti fagocitozo nemogoče nevtrofilcev in strupene snovi, ki se stekajo neposredno v tkanino, uničuje celice in medcelično snov. Poleg tega, NK-celice in citotoksičnih limfocitov vežejo glomerulne celice in ubiti s posebnimi proteini (perforins).
Pri vnetnih lezij označen s povečanjem števila celic v glomerulih. Sprva je prednostno levkociti vnetne infiltracije kasneje z učinkovanjem rastnih faktorjev (epidermalne in rastnih faktorjev iz trombocitov in trombospondina) začne širiti svoj mobilni glomerulih. Za akutne nefritis je značilno širjenje endotelijskih in Mezangijske., Ki običajno izgine po nekaj tednih ali mesecih.
Pod vplivom imunskih kompleksov in drugih vnetnih mediatorjev prishodit aktivacijo trombocitov, izbor tromboksana, ki poveča agregacijo trombocitov. Aktivirani procesi strjevanja pri okvari sistema mikrocirkulacije. Izpuščen tkivnega faktorja strjevanja krvi, aktivira faktor Yii od 12 dejavnik, ki prispeva k odlaganja fibrina. Rezultat je hiperkoagulabilno mikrotrombozy, ki vodi do mikronekrozam. Prejeli smo veliko novih podatkov o vlogi endotelijskih celic v vnetja. Običajno endothelium zagotavlja eukoagulyatsionnuyu situacijo. To je podprto proizvodnjo antitrombina III, prostaciklina, endotelija odvisne sproščujoči faktor, itd Če nobena poškodba endotelija, vključno z imunskim, endotelijske površine pridobi prokoagulyatsionnye lastnosti. Kar podpira lokalno aktivacijo koagulacije z intravaskularno koagulacijo
Glomerulonefritis dopolnili ali popolno obnovo nekaterih funkcij ledvic, kronično ledvično odpoved ali različni meri. Pri otrocih, akutna po streptokokni glomerulonefritis običajno gre neopažena in odrasli pogosto vodi v trajno zmanjšanje GFR. Za okrevanje je bilo popolno. Zato je treba določiti pogoje za nastanek imunskih kompleksov odpovedi, odpovedi proizvodnje mediatorjev vnetja in migracijo levkocitov v glomerulih, glomerularne prepustnosti filtra normalizaciji normalizacija tonskimi dovodnih arteriol, endotelijske predelavo, preprečuje trombocitov adhezijo, resorpcijo in vnetne infeltrata število normolizatsiya primernih glomerulnimi celic.
Patogeneza akutni glomerulonefritis imunskega kompleksa so lahko predstavljeni z naslednjimi postopki.

• Kršitev imunološke tolerance in proizvodnja avtoprotiteles
• avtoprotiteles odziv na antigene (bodisi zasebnih ali tujih) v glomerula na delom komplementa, kemotaktični faktor levkotriena B4, faktorja trombocitov ativizatsii citokinov, IL-8, monocitnega kemotatskega proteina
• Poškodbe na glomerulov brez levkocitov
• Aktivacija levkocitov in poškodbe glomerulov vključuje levkocitov
• Orožja in infiltracijo padca krvnega in filtracijo zaradi spazem in okluzijo kapilar vnetnih celic (odpoved ledvic)
• Poškodbe glomerularne filtracije pregrade in celic (proteinurijo, urinske spremembe sedimentov). Z obsežno škodo na endotelij - trombotične mikroangiopatije
• Odstranitev primarnega in sekundarnega škodljivih dejavnikov odpovedi pritegnili levkocitov
• Obnavljanje permeabilnost in vaskularni tonus. Fagocitozo moten levkocitov in druge celice v preostalih nephrons, glomeruloskleroze
• Povečanje tlaka intraglomerular
• Polna ledvicnih telescih okrevanje