Bronhiektazije

bronhiektazije - kronična pridobljena in v nekaterih primerih, prirojena bolezen označena z lokalno gnojnega procesa v trajnih sprememb (razširjene, deformirani) in funkcionalno slabše bronhijev, predvsem spodnje dele pljuč.
Poleg bronhiektazije kot ločeno subjekti bolezni, patomorfoloških substrata, ki so primarni bronhiektazija (bronhiektazija) oddajajo sekundarno bronhiektazija (bronhiektazije), ki so zapleti ali drugih znakih bolezni. V večini primerov je sekundarna bronhiektazija nastanejo kot posledica prenesenega ošpicam pljučnico, oslovski kašelj, pljučni absces tvorjen ko, tuberkuloza, itd Kadar ima sekundarni bronhiektazija običajno patoloških sprememb v dihalnih oddelek svetlobe, ki se razlikuje od sekundarnega bronhiektazije bronhiektazije.
epidemiologija
Resnična razširjenost bronhiektazije, je težko oceniti, ker preverjanje bolezni zahteva posebno invazivno (bronhografii) ali drage (CT) študije. Po različnih avtorjev razširjenost bronhiektazije ima velika nihanja - od 1,2 do 30 na 1000 prebivalcev. Največjo razširjenost bronhiektazije najdemo v ekološko neugodnih regijah prebivališča (Far North Primorye) in TZ pri posameznikih s slabimi navadami (tobak za kajenje). Moški bronhiektazija so pogostejši kot pri ženskah, v razmerju 3: 1.
Patološka anatomija
Bronhiektazije pogosto razvije v segmentno bronhijih in subsegmental. Histološko kažejo vnetje bronhialne stene in obkroža ulceracija tkiva bronhialno uničenje sten in zamenjavo glavnih komponent (hrustanca, mišic in elastičnih vlaken) z veznim hiperplazije tkiva in mukozne žleze. Razširjena porcij bronhijev napolnjena debel izloča gnojen izcedek sputuma, in distalno majhna bronhije zamašena z sluz ali skleroziranih in izbrisane. V regijah pljuč, bronhijev, ki jih je prizadela razkrivajo fibroza, emfizem, pljučnica lezij, atelektaza. Bronhijev in arterijske anastomoz pljučne arterije dilatacionih, hipertrofično žilne stene.
Po klasifikaciji Reed, tri vrste bronhiektazije: valjaste (enakomerno širi bronhijev do blokade s strani sluz distalno majhna bronhijev), krčne (v obliki kroglic ali noge podobnih krčne žile) in saccular (v slepi vrečko, ki se konča skoraj plevroy- distalnem bronhijev ni definirano).
Etiologija in patogeneza
Bronhiektazija - je posledica uničenja bronhialne stene zaradi različnih vzrokov (pomanjkanje inhibitor proteaze, vnetje). Vnetje je običajno sekundarne narave in ga okužbe najpogosteje povzroča. Poškodbe epitel bronhijev bakterijske toksine, kot so pigmenti in proteaze in Pseudomonas aeruginosa Haemophilus influenzae, A nato vnetnih mediatorjev, ki se sproščajo iz nevtrofilcev vodi do motenj zaščitnih fizioloških mehanizmov predvsem iz naraščanja toka sluzi. Kot posledica ugodnih pogojev ustvarjenih v bronhijih za rast bakterij. Začaran krog: vnetje - epitelijskih škoda - kršitev naraščanja toka sluzi - okužba - vnetje.
Bronhiektazija lahko povzročijo številnih infekcijskih bolezni. Pred uvedbo množičnega cepljenja so pogosti vzroki oslovski kašelj in ošpicam pljučnico. Katera izmed virusnih bolezni vodilo adenovirusno okužbo in gripa, še posebej otežuje pljučnico. Bronhiektazija lahko zapleteno, če ne zdravljenje ali igrišče bakterijske pljučnice, zlasti nekrotične (npr jih povzroča Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. ali anaerobi). Ponavljajoče bakterijske okužbe povzroča (vsaj delno) bronhiektazije HIV okuženih posameznikov. V tuberkulozo bronhiektazija tvorjena bodisi kot posledica nekroze pljučnega parenhima in bronhialne stene, bodisi zaradi obstrukcij bronhijev (zožitve, stiskanja povečanih bezgavk). Okužbe s netipične mikroorganizmov povzročajo, lahko prav tako prispeva k razvoju bronhiektazije, vendar veliko manj pogosto. Za ponavljajoče se okužbe nagnjenost mehanizme bronhopulmonalna obrambnih kršitve tako lokalne in posplošene.
Glavni razlog za lokalne kršitve - bronhialna obstrukcija, posledico okuženih sluzi ni mogoče odstraniti, kronično vnetje razvije. Bronhiektazije zapleteno endophytic počasi rastočih tumorjev, npr bronhialno karcinoidni. Drug pomemben vzrok obstrukcije, še posebej pri otrocih - tujek v dihalnih poteh. Za redkejšimi vzroki vključujejo strikturo, zamašitev bronhijev viskozna sluz ali sluzi in stiskanjem povečanih bezgavk.
Splošnega kršenja zaščitnih mehanizmov opazili pri hipogamaglobulinemična, primarna ciliarna diskinezija, cistična fibroza.
Za bronhiektazije, ki se pojavljajo v teh bolezni, označen s splošnim škode. Od hipogamaglobulinemijo do bronhiektazije pogosto povzroči primanjkljaj v višini imunoglobulinov vseh razredov. To je značilno kombinacijo sinusitis bronhiektazije in okužb kože. Manj bronhiektazija nastanejo pri izolirani pomanjkljivost IgA ali primanjkljaj v kombinaciji IgA in IgG podrazrede (običajno IgG2 ali IgG4).
Primarni ciliary diskinezija - do kršitve migetalk ciliarnih funkcije epitelijskega zaradi strukturnih anomalij. Ali neusklajeno gibanje migetalk, ki izhajajo iz lomljenega dvigujejo trenutnih sluzi in čiščenja dihalnih poti bakterij. Bolezen se kaže bronhiektazija, ponavljajoče sinusitis in otitis media. Moški ponavadi trpijo zaradi neplodnosti, saj spermo motiliteto odvisen flagellar funkcijo, ki je v osnovni ciliarnih diskinezijo tudi razdeljene. Približno polovica bolnikov ima Kartagenerjev sindrom - bronhiektazija, sinusitis, in situs inversus (obratno ureditev notranjih organov). Meni, da je normalno delovanje migetalk bistvenega pomena za pravilno vrtenja notranjih organov med embriogeneze.
V cistično fibrozo sluz je tok navzgor razdeljena zaradi velikega povečanja viskoznosti. To vodi v kolonizacijo bakterije bronhijih in ponavljajočimi se okužbami. Najpogostejši povzročitelji - mulj sevi Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, bakterijo Haemophilus influenzae, Escherichia coli in Burkholderia cepacia.
Poleg uničenje infekcijskih dejavnikov bronhialna stena bronhiektazija prispevajo k razvoju vdihavanja strupenih plinov (kot amoniak), aspiracijo želodčne vsebine, alergijskih in avtoimunskih bolezni. Domneva se, na primer, da je pri razvoju bronhiektazije z alergijske bronhopulmonalne aspergiloze, poleg zapore bronhijev viskoznega sputuma, pomembno vlogo imajo alergijske reakcije na Aspergillus spp. Ta bolezen je značilen redke lokalizaciji bronhiektazije - v velikem bronhijev.
Bronhiektazija občasno opazili pri ulceroznem kolitisu, revmatoidnega artritisa in Sjogrenov sindrom, vendar vlogo imunskih mehanizmov v poraz bronhijev v teh bolezni ni znan. Včasih bronhiektazije zapletena odpoved alfa-1 antitripsin, temveč bolj skupen zgodnje panatsinarnaya emfizem za to.
razvrstitev
Razvrstitev bronhiektazije

•  v obliki bronhiektazijo (rezultati bronchography): Mešani valjasta, saccular, varikozne.
•  Kot razširjenosti: single, dvostranski, z navedbo točno lokacijo sprememb v pljučih segmentih.
•  Glede na stopnjo resnosti kliničnih manifestacij (zastrupitev itd) izločajo blago, zmerno hudo obliko bolezni.
•  Faza bolezni v času anketiranja: poslabšanje, odpust.

V so opazili blage poslabšanja v 1-2 letih, dolgoročno odpust, v času remisije, bolniki čutijo skoraj zdrava in popolnoma funkcionalen.
V zmerno poslabšanje pogostejši in daljši izstopa okoli 50-100 ml izpljunek na dan. V fazo remisije traja kašelj, ki se v izpljunku stalno ločimo. Zmerno oslabljeno dihanja Značilna so vadbeno zmogljivost in učinkovitost zmanjša.
Huda označen s pogostim in dolgotrajnim poslabšanja, skupaj s povečanjem telesne temperature, sproščanje več kot 200 ml, sputum, pogosto s neprijeten vonj, bolniki izgubijo učinkovitost. Kratkoročni odpust, opazili šele po dolgotrajnem zdravljenju. Bolniki so nezmožni za delo, in med odpuste. Ko zapletena oblika bronhiektazija z značilnostmi, značilnimi za hude Poravnaj različnih zaplete cor pulmonale, pljučna bolezen srca, ledvic amiloidozo, miokardnega, hemoptiza in drugi.
Primeri diagnoza formulacije: bronhiektazija - valjasto bronhiektazija v srednjem režnja desni pljuč, hudo teku, akutno fazo.
klinična slika
Bronhiektazije običajno odkrijejo v starosti med 5 in 25 let, najmanj - pozneje. Praviloma se bolezen začne manifestira v prvih nekaj letih ali celo mesecih življenja. Starši prizadetih otrok je običajno povezana z nastopom pljučnico, ali virusnih bolezni dihal.
pritožb
kašelj z oddelka gnojnega izmečka z neprijetnim razpadajoče vonj. Flegma kašelj je enostavno dovolj, "njegova polna usta." Največje število izmečka odstopa zjutraj, ponavadi boljši v določenem položaju ( "položaj drenažni"). Ko valjasto bronhiektazija izpljunka oddalji lažja in bolj. Ko saccular in fuziformna bronhiektazija izpljunka pogosto ločimo s težavo. Dnevna količina sputuma je od 20 do 200 ml ali več. V remisiji izpljunku količine bistveno manj kot akutni fazi. Nekateri bolniki v remisiji izpljunku ni mogoče dodeliti.
hemoptizaTo je opaziti v 50-70% primerov, kot posledica krvavitev iz vnete bronhialne sluznice. Če je poškodba arterij razširjene pojavi bronhialna pljučna krvavitev. Hemoptiza ponavadi pojavijo ali postanejo bolj izrazite v obdobju poslabšanja bolezni in med intenzivno vadbo. Tam so bili primeri pojava hemoptiza pri ženskah med menstruacijo.
Odsotnost pritožb ali suh kašelj in hemoptiza opazili bronhiektazije zgornjem režnju - tako imenovano suho bronhiektazija. Pri tej obliki bolezni v bronhiektazije gnojnega procesa brez povezave.
težko dihanje  To je značilnost manifestacija bronhiektazija. To se zgodi pri 30-35% bolnikov s pretežno med vadbo in je posledica Sočasna kronični obstruktivni bronhitis in emfizem. Zasoplost malo v skrbeh bolniki na začetku bolezni, in postane še bolj izrazit, saj napreduje, in v času poslabšanja.
bolečina v prsnem košu - niso zavezujoče in ne naravno značilnost bronhiektazije, vendar pogosto moti bolnikov. So zaradi plevralni vpletenosti v patološkem procesu in se pogosteje v obdobju poslabšanja. Značilno je povečala bolečine med inhalacijo.
Poslabšanja se kaže z vročino, povečano sputum in nečistoč v njej gnoj in kri. V tem primeru je vnetje navadno ne presegajo bronhijev, včasih pa se razteza na okoliško pljučnega parenhima z razvojem pljučnice.
Na zunanjem pregledu bolnikovkaže naslednje karakteristične simptome bolezni:
zaostanek v telesnem razvoju, bolj značilen bolnikov okuženih v otroštvu in imajo hudo zabolevaniya-
propad mišic in zmanjšana moč mišičja, pohudanie-
s podaljšanim bronhiektazije je možno spremeniti terminalnih falange prstov (manj noge) v obliki bobna palice in nohtov - kot čas stekol-
cianoza - razvoj pljučne ali kardiopulmonalnega neuspeh v težkih bolnyh-
zaostajanje v prsih, ko dihanje na prizadeti strani, in v razvoj emfizema - "Tubby" videz prsi.
tolkala Podatki so spremenljive, niso tipično, odvisna od prisotnosti sočasnih procesov: pljučni emfizem, pljučna fibroza, in možnih komplikacij poprsnice.
avskultacija zlahka prepoznali poudarek trdno drži drugo velikih nizke frekvence (mokro), sopenje, poslušanje v ozadju trdo dihanja. V remisiji lahko faza sopenje izginejo. Z razvojem bronhialne obstrukcije (sekundarni obstruktivni bronhitis) dih postane podaljšani izkoristiti različne suhe nizkim glasom in visokim glasom sopenje. Ti simptomi so skupaj s povečanjem težko dihanje, zmanjšana prakticiranja tolerance.
Zapleti.
Najbolj značilne zapleti bronhiektazije so KOPB in poznejši razvoj respiratorno odpovedjo, recidivne pljučnice, kronične pljučne srca, pljučna krvavitev, ledvične amiloidoze, se lahko razvije pljučni absces ali metastatski abscesov v možganih, plevralni empiem.
laboratorijska diagnostika
Celotna krvna slika - V poslabšanja bolezni opazili levkocitozo, izmenskega levkocitov formulo, eritrocitov povečanje hitrosti sedimentacije. Treba je poudariti, da so lahko te spremembe zaradi razvoja perifocal pljučnice. Na dolgi bronhiektazije označena hipokromna ali normochromic anemijo.
biokemični biopsija - med akutno bolezen izrazito povečanje vsebnosti sialne kisline, fibrinske seromucoid, haptoglobin, alfa - 2 in gama globulina (nespecifični znaki vnetja). Z razvojem ledvične amiloidoze kronične odpovedi ledvic in zvišanje ravni sečnine in kreatinina.
Ohskupno rabo urina - ni značilnih sprememb med razvojem amiloidoze označen proteinurija in ledvična cylindruria.
inizpljunek AZISKAVE To vključuje bris mikroskopijo in kulture. Ko bronhiektazije izpljunek nevtrofilcev vsebuje številne, bogate in raznolike mikrofloro. Najbolj pogosto kažejo Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae in Pseudomonas aeraginosa, vsaj - Staphylococcus aureus, anaerobnih, atipični bakterije in drugi mikroorganizmi. prisotnost Pseudomonas aeruginosa tako značilno, da je včasih prvič naredi osumljenca bronhiektazija.
instrumentalne študije
Rentgenska pljuč. Prsih radiografija izvaja nujno, vendar so rezultati nespecifični. Ko enostavno teče bronhiektazijo rentgensko spremembe so lahko odsotni v celoti. V nasprotju s tem, saccular bronhiektazija jasno vidno na radiografiji v obliki vdolbin, pogosto s horizontalnim gladino tekočine. Vendar niso zlahka ločiti od pljučnega, ki tvori izid intersticijske pljučne bolezni, in bulozni emfizem. Bronhiektazija z odebeljeno steno prikazana kot dvojne linearne senc (simptomov "tiri tramvaja"), in tiste, ki se kažejo v prečnem prerezu - obeh obročastim senci. Če bronhiji napolnjena s sluzjo ali sluzi, jih je mogoče razumeti kot širok trak, podobno ali razvejenega senci. Zaradi nizke lahkotnosti sosednje pljučnega tkiva in bronhijev atelectasis prizadela pogosto nahaja vzporedno in blizu drug drugega v.
Bronchography. To se najbolje vidi, ko bronhografii bronhiektazija. Ta študija se izvaja po vnosu bronhijev skozi kateter ali bronhoskopov jodiramo rentgenske žarke, topnimi snovmi.
Računalniška tomografija. Seychasbronhografiyu skoraj povsem izpodrinil CT videz visoke ločljivosti CT povečano občutljivost neinvazivno diagnozo bronhiektazije, saj ta metoda omogoča dele debeline 1.0-1.5 mm.
Nadaljnja preiskava je namenjen iskanju vzrokov bronhiektazije.
Z omejenim lezije porabili bronhoskopija, skozi katero lahko odpravi obstrukcijo bronhijev. V nekaterih primerih, lokalizacija lezij je pomembno, na primer, zgornje klina bronhiektazija so značilne za tuberkulozo in alergijske bronhopulmonalne aspergiloze.
Za suma alergijske bronhopulmonalne aspergiloze (kombinacija bronhialne astme in bronhiektazije večjih bronhijev) prikazanega kožnih testov, serološki testi in izpljunek kultura na Aspergillus spp.
Preučevanje dihanja To označuje vrsto motnje prezračevanja, ki se pojavljajo v naprednih procesu ali pri sočasni obstruktivno pljučno boleznijo. Pogosto pri bolnikih z bronhiektazijo razkrivajo reverzibilno obstrukcijo bronhijev.
Z razširjeno lezije izmeriti raven klora v znoju (Za odpravljanje cistično fibrozo), testiramo imunoglobuline preizkušene strukture in motiliteto in nazalno ali bronhialne poškodovana izključiti primarne ciliarne diskinezije.
Diagnozo bronhiektazije pomembne so naslednje lastnosti:
• navedbo zgodovino dolgoročno (običajno od zgodnjega otroštva) konstantno kašelj z gnojnim izmečka v velikem kolichestve-
• povezati pojav bolezni s pljučnico ali akutnih respiratornih infektsiey-
• pogoste izbruhe vnetnih procesov (pljučnica), enako lokalizatsii-
• odločno nadaljuje poudarek mokro Težko dihanje (ali več žarišča) v remisiji zabolevaniya-
• prisotnost klubov ščetk kot "krač" in nohte v obliki "časovno okno" -
• grobo sev pljuč vzorec najpogosteje v nižjih segmentih ali srednjega režnja desnega pljuč (z rentgensko svetlobo) -
• identifikacija na bronhografii bronhiektazije v prizadeti oddelku.