Carbohemia

carbohemia označen s povišanimi krvi methemoglobin predstavljajo obliko oksidiranega hemoglobina.

epidemiologija
Dedni metemoglobinemijo pogosta med prebivalci Grenlandije in Aljaske Native plemenski predstavniki navahos (ZDA), so sporadični primeri bolezni je opisano v Evropi in Aziji. V naši državi je bilo ugotovljeno v avtohtonega prebivalstva Yakutii, posameznih primerih - na drugih območjih. O je razširjenost pridobljenega methemoglobinemijo pogostejša pri otrocih, podatki niso dovolj.

Etiologija in patogeneza
Eritrociti imajo vrsto dejavnikov pri obnovitvi metahemoglobin do hemoglobina, med katerimi se pomembno vlogo methemoglobin reduktaze. Pri zdravih posameznikih oblikovanih methemoglobin vedno, vendar v majhnih količinah (0,1 - 1 %) Pod vplivom oksidacijskih sredstev, ki se pojavljajo kot posledica presnove. V nekaterih bolezni (pljuč, srca) količina lahko doseže 3-4 %. Methemoglobin razliko oksihemoglobina vsebuje železov železa, vztrajno se veže kisik v pljučih in ga pošlje v tkivih, kar povzroča hipoksijo tkiv razvije.

Včasih oksidacijskega dejanje sredstvo (anilina barvila, antipirina, amil nitrat, klorat soli, hidrokinon, glicerol, arzenov vodika, PASK, sulfonamidi, fenacetin, furadonin, kinin, kloramfenikol, itd), prodirajo v eritrocitov, hemoglobina pretvorimo metahemoglobin. Zdravila pripravki, ki imajo oksidacijskim lastnine, dolgoročno imenovanje ali celo en sam odmerek terapevtski odmerek lahko povzroči povečanje v višini metahemoglobin v krvi, in razvoj methemoglobinemijo. Podoben pojav so opazili pri otrocih, mlajših od šestih mesecev, ki ima enostavno oksidirajoča hemoglobina ploda pri osebah z encimsko pomanjkanjem v rdečih krvnih celicah ali z ustreznim nenormalno hemoglobina (NBM).

Razvrstitev.
Med metemoglobinemijo izoliramo dedne in pridobljene oblike bolezni.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. HbA - Dedni metemoglobinemijo v homozigoti z izrazito cianoza konstanto v nosno-ustnične trikotniku, veznice, nohte in ustne sluznice z znaki zastoj (telesno in duševno).
2. Pridobljene metemoglobinemijo, cianozo tokov s kratkimi žebljev, ustne sluznice, nosno-ustnične trikotnik in drugi lokalizacije.

klinika
HbA-metemoglobinemijo se deduje avtosomno recesivna način. Je homozigotna obliko bolezni nosno-ustnične trikotnika cianozo regiji klinično, ustno sluznico, veznice in nohtov. Ta vodilni znak bolezni ", ki se je takoj po rojstvu ostane vse življenje. Bolniki pogosto trpijo za glavoboli, vrtoglavica, težko dihanje, tahikardija, utrujenost, zaspanost, kot tudi znaki zaostalosti v telesnem in duševnem razvoju. Najdeno povišane ravni metahemoglobin (15-40%) in količino rdečih krvnih celic (policitemija kompenzacijsko).

V heterozigotno obliki, ki nima nobenih kliničnih znakov bolezni, zmanjšanje eritrocite Zaznali metemoglobin reduktazo (do 50%). Ko prejmete metgemoglobinoobrazuyuschih droge razvija cianoza, trajno policitemija, povišane ravni metahemoglobin, kri postane čokoladno rjave barve in je močno zmanjšana aktivnost metahemoglobin reduktaze.

Dedna metemoglobinemijo-NBM označena z nenormalno hemoglobina enakim imenom (trenutno 5 znano molekulsko variante HBM).

HBM -metgemoglobinemiya deduje avtosomno dominantno način. V heterozigotno obliki lahko HBM bolezen lahko normalno vsebino (ne več kot 1%) - z delovanjem oksidanti raven HBM doseže visoke zneske (20%). Kri bolnikov postane čokoladno rjave barve, hematološke parametre, ostane normalna.

Pridobljene metemoglobinemijo so pogostejše pri otrocih, ko oksidantov in droge v odsotnosti pomanjkanja metahemoglobin reduktaze in HBM povzroči povečanje v višini metahemoglobin. Za to obliko cianozo metemoglobinemijo lastnosti, ugotovljen po penetracijo telesa ali strupene oksidanti in shranili za dolge (do 2 dni). Kri bolnikov postane čokoladno rjave barve. Količina metahemoglobin poveča največjo absorpcijo spektroskopsko - pri valovni dolžini 630 mm. Eritrociti Zaznali tele Heinz.

Sulfgemoglobinemii veliko redkejše metemoglobinemijo. Sulfgemoglobin je produkt oksidativnega pretvorbo hemoglobina. Običajno ni v eritrocitih ali njena vsebina ne presega 0,1%. Povečanje celotnega hemoglobina zaradi sulfgemoglobina da nima funkcije prenos kisika, zaradi česar v težavah kisika v tkiva. Sulfgemoglobina povečana tvorba lahko pride pod vplivom sulfonamidov, fenacetin, aromatov in drugih drog.

Glavni simptomi bolezni so cianoza (v roku 3-4 mesecev., Vol. E. Konec življenja prebivalcev eritrocitov, ki vsebujejo sulfgemoglobin), spremembe v krvnih madežev, znaki povečane hemolize. Ti znaki bolezni so vedno spremlja splošna oslabelost, omotica in glavobol. Pokazala tele Heinz, povečuje vsebnost sulfgemoglobina (0,5-4%).

Video: Shock! Pozor! Nevarne sadje in zelenjava v trgovinah Kijevu!

preverjanje diagnoze
Za dedne oblike bolj tipično konstantno cianoze, medtem ko je pridobil oblike kratkoročne narave. Ko je pridobil obliko in metemoglobinemijo sulfgemoglobinemii razliko krvnih celic dednim methemoglobinemijo zazna Heinz.

Metemoglobinemijo treba razlikovati tudi z nekaterimi bolezni srca in bolezni dihal nadaljuje s cianozo, imajo značilno njih značilne klinične značilnosti.

Preskus da potrdi prisotnost HBM, je proučevanje spektre kislih oblik hemolysate s predhodno prenosom vsebovanih izpolnjeni Hb obliko. Agorovom gelsko elektroforezo pri pH 7,1 razkriva HBM (rjav trak) in da se razlikuje od HbA (škrlatno pasu). Najbolj diagnostični pomen izoelektričnega fokusiranja Postopek, s katerim boljše ločenje m in hemoglobinov doseženi, kadar so dodani hemolysate fericianida.

zdravljenje
Številni primeri dedne in pridobljene zdravljenje metemoglobinemijo ne zahteva dovolj prekiniti dajanje zdravila, ki je imela škodljiv učinek. Pri hudi bolezni predpisano počivanja kisika, askorbinske kisline oralno ali parenteralno v dnevni dozi 500-1000 mg, dajemo 1% raztopina metilensko modrega v višini 1-2 mg / dan v glukoze 40%, kardiotoničnimi agentov, tsititon ali lobelin. V hudi sulfgemoglobinemii priporoča izmenjavo transfuzijo.

Video: kalijevega permanganata, kalijevega permanganata, KMnO4.

Napoved ugodno metemoglobinemijo, čeprav z lahko močno povečanje vsebnosti metahemoglobin v eritrocitih lahko usodna.

Bolniki z methemoglobinemijo potrebujejo način varčevanja z energijo, naj se izogibajo stiku z oksidanti dejanja izključiti situacije, ki vodijo do hipoksije.