Anemija srpastih celic

Video: srpastih celic anemija. Anemija simptomi. Kako za zdravljenje slabokrvnosti

anemija srpastih celic - bolezni, povezane s podedovano motnjo sinteze hemoglobina, oblika rdečih krvnih celic je posledica nizko topnostjo hemoglobina, ki je dal kisik.

epidemiologija
Nenormalno hemoglobina S se našli predvsem med prebivalci držav srednje in vzhodne Afrike, sredozemski obali (Italija, Grčija, Ciper, Turčija in drugi.). Bližnji in Srednji vzhod, pa tudi Indija. V tropski Afriki, razširjenost HbS vvriruet od 15 do 45%, število heterozigotnih nosilcev te hemoglobina doseže 40 000 ljudi. Med prebivalci Severne in Južne Afrike, to hemoglobin anomalija pojavi občasno. anemija srpastih celic je pogostejša pri otrocih z so mladostniki in odrasli manj pogosti.

Etiologija in patogeneza
Modificiran aminokislinsko zaporedje hemoglobina v anemijo srpastih celic vodi v upočasnitev njegovega elektroforetsko mobilnost, nizko topnost (50-krat nižja kot hemoglobina), ki je osnova eden od pomembnih značilnosti prisotnosti hemoglobina S - srpastih celic.

Video: Live zdravo! Drepanocytemia

Izobraževanje srpastih celic vodi do povečane viskoznosti krvi, upočasnijo pretok krvi in ​​zastoj krvi v kapilarah. kri staza, po drugi strani prispeva k razvoju hipoksije na prizadetem območju, ki prav tako povečuje-srpasto rdečih krvnih celic spremenila. Motnje procesi glikolize, znižala raven ATP in druge spremembe v presnovnih procesih spremenjenih eritrocitov povečuje njihovo autogemoliz.

Zdi se srpastih celic na minimalnem parcialnim tlakom kisika (60 mm Hg in nižji ..), predvsem v eritrocitih v koncentraciji HbS 90-100% - pri koncentraciji HBS 25-50% srpastih celic pojavi pri parcialnem kisika tlaku 10 mm Hg. Art.
Z znižanjem parcialni tlak kisika ali z učinkovanjem reducentov pri bolnikih z hemoglobina S hemoglobinopatijami, spreminja v stanju gela, tvori semi kristalni ovalne tactoids spremenile obliko eritrocitov.

razvrstitev
S hemoglobinopatijami ima homozigoti heterozigotnih oblike, prav tako se pojavlja v obliki dvojnega geterozigotizma. Ko je seprovidnokletochnoy anemija HBS 80-100% celic hemoglobina.

Primer za formulacijo diagnoze:
anemija srpastih celic s hemolitično krize, hemoglobinurijo, ikterichnost vidnih sluznic in kože, povečati prosti del serumskega bilirubina, urobilin v urinske stolp Tip lobanje saleno- in hepatomegalija z razvojem infarktov- pigment žolčnih kamnov, osteosclerosis, trofičnih ulkusov tibiae, normochromic anemija, levkocitoza prehod myelocytes, aktivacija eritro normoblasticheskogo kostnega mozga, tudi rdečih krvnih celic - mishenevidnye in falcate oblike.

klinika
bolezen srpastih celic je zelo težko. Ponavadi ga petih mesecih starosti otroka, da podedovali od svojih staršev HBS geni se pojavijo prve hemolitično krize, boleče otekanje nog, rok, nog in sklepov. Te krize, pogosto nastanejo na podlagi okužb pride zelo težko. Na začetku označenih mrzlica, vročina, hemoglobinurija, anemija, progresivna, potem se pojavi ikterichnost vidnih sluznic in kože, povečanje prosti del krvnega serumskega bilirubina je, urobilin stercobilin v urinu in blatu.

ud oteklina je vnetna narave in je posledica tromboze. Obstajajo avaskulama nekroza glavice stegnenice in ramenske kosti, kaže neizmerne bolečine in otekline mehkih tkiv okoli mesta lezij. Opažene infarktov pljuč, vranice, jeter, ledvic, možganov in drugih organov, jeter, tromboza mezentrialni plovila in kapilare, mrežnice krvavitve. Označeno astenična ustavi, izguba teže, trofičnih ulkusov na nogah in zgornjih okončin, pigment žolčnih kamnov. Značilnost je stolp tipa lobanje, jeter, in splenomegalija s povečanjem trebušne obsega lahko kifoza na prsni hrbtenici ali ledvenega oddelek lordoza. Radiografsko Zaznali osteoporoze pri kasnejših fazah bolezni - osteosclerosis z odebelitev kortikalne plasti.

Slika krvi: normochromic, redko hipokromna anemija, retikulocitoza, levkocitozo s prehodom na myelocytes, anizopoykilotsitoz, anizohromiya in bazofilična punktatsiya rdečih krvnih celic so pogosto videti mishenevidnye eritrocitov in normoblasts. -Srpasto rdečih krvničk v krvi brisom pokazala redka. kroženje čas označeni ⁵¹Cr rdečih krvnih celic skrajša. V kostnem mozgu razširili eritronormoblastichesky rastnimi. Aplastična krize prišlo.

anemija srpastih celic v otroštvu in adolescenci lahko blagi obliki. Ženske, ki trpijo zaradi te bolezni, opazili kasneje nastop menstruacije, pogoste splav in prezgodnji porod, lahko nosečnost zaplete s cerebralno ishemijo, razvoj srčnega popuščanja, in tako naprej. D.

preverjanje diagnoze
Diagnozo anemijo srpastih celic je nastavljena na podlagi zgoraj navedenih značilnih kliničnih simptomov in hematološke motnje. Uporablja se kot najbolj preprost in dostopen preizkusu srpasto eritrocitov uporabljajo umetno sproženo lokalno hipoksije (pri dnu prsta je naložena pas). Camber bolje zazna vzorec z metabisulfita. V izvedbah bolezen homozigotna-srpastih obliki spremembe eritrocitov odkrita v 1 uri, medtem heterozigotna - dnevno. Uporablja se tudi za preskusni zamotnitev (na osnovi slabe topnosti HBS), ki se uporablja kot dodatek ali namesto vzorcev za srpasto eritrocitov. Dokončno diagnozo anemije srpastih celic je določena na osnovi electrophoregram zaznavanje le HBS hemoglobina ali kombinacije s HBF.

zdravljenje
Pri zdravljenju anemije transfuzijo srpastih celic uporabljene pere ali odtajamo rdečih krvnih celic, glede na indikacije, - antikoagulanti slepnektomiya sod.