Hipoksično in relativno policitemija - diferencialno diagnozo policitemija

Sekundarni policitemija se nenehno pojavljajo v tkivno hipoksijo, ki je zdravnik najpogosteje opazili v blagih bolezni srca in ožilja in prebivalci gorskih območij. V zadnjih letih smo ugotovili, da združenje kronično policitemija s krvnimi prej neznanih nenormalnih hemoglobin.
Policitemija pomanjkanja kisika v arterijski krvi se neprestano spreminja s pljučno stenozo, kongestivnega srčnega popuščanja, in za vse nepravilnosti razvoja bolezni srca in krvnih žil, ki se pojavijo s praznjenjem kri iz vene v arterijah. Applied v pljučni obtok je običajno prirojene arteriovenskih anastomoz pri odvajanju krvi iz arterije v pljučno veno. Hkrati z cianotični bolnikov razvije klubih od zgornjih in spodnjih okončin. Povečanje števila rdečih krvnih celic, pri teh bolnikih ni priložen noben levkocitozo ali trombocitemijo. vranici ostanejo nespremenjene.
Policitemija pogosto opazimo pri kronični bronhitis, sarkoidoza, pnevmoskleroze s obstruktivna pljučna emfizema, silikoze in z mnogimi drugimi pljučnimi boleznimi, ki se pojavljajo z zmanjšano kisika v krvi. To je ena od stalnih značilnosti Pickwick sindrom, ki se razvije v skrajni debelosti. Pogosto se nahajajo na bolezni živčnega sistema so opremljeni s alveolarne hipoventilacije, kot je otroški paralizi, amiotrofične lateralne skleroze, miastenijski stanj.
Pomanjkanje kisika v navdihnila zraku je vzrok policitemija med prebivalci gorskih območij. Policitemija se lahko razvije v 7-8 dneh bivanja na nadmorski višini okoli 3000 m nadmorske višine. Njen razvoj se ne spremlja povečanje Drake ali levkocitozo ali trombocitemijo. Kmalu po spust plezalca na morsko gladino, to policitemija izgine.
Nekatera zdravila (phenacetin, acetanilida, sulfonamidov in drugi.) Lahko bistveno zmanjša vsebnost kisika v krvi, in celo vodi do razvoja cianoze zaradi kopičenja v krvi in ​​metahemoglobin sulfgemoglobina povzročil. Z odpravo teh zdravil cianoza izgine. Poleg teh nakupov in kratkoročnega hipoksemijo, da so prirojene nepravilnosti hemoglobina, ki vodijo k razvoju ne samo hipoksemija, vendar policitemija.
Prirojeno pomanjkanje encimov reduktaze skupino vodi do kopičenja metahemoglobin v eritrocitih. To prirojena metemoglobinemijo spremlja cianoze in policitemija, ki se kmalu pojavijo po rojstvu. Druga oblika prirojene prenosnega methemoglobinemijo razložiti z dedovanjem ene od izvedb hemoglobina znan kot hemoglobina M. Ta hemoglobina podedoval kot dominantno lastnost. Klinično se zdi, da je ta anomalija hemoglobina cianoza, običajno blagi izrazit. Hemoglobin M se lahko razlikuje od drugih oblik metahemoglobin in elektroforetsko spektrofotometrično.
V zadnjem desetletju več prijavljenih primerov policitemija, v katerih se lahko hemoglobinopathies ugotoviti le z značilnim premik krivulje kisika disociacije na levi. Ta skupina Tudi hemoglobinopathies dedna. Pri elektroforezi, ki se ne zazna teh hemoglobinopathies.
Pomen teh odkritij je, da so pokazali potrebo po strožjem pristopu do diagnozo policitemija. Policitemija neznanega izvora, se lahko šteje, da policitemija le v primerih, ko bi njegova morebitna povezava izključena tudi iz teh na novo odkritih oblik hemoglobinopathies.
Razvoj policitemija pri boleznih zgoraj navedenih razloži povečano produkcijo eritropoetina, ki se tvori pod vplivom hipoksije, ima stimulativni učinek na kostni mozeg. Sekundarni policitemija v nekaterih oblikah sindrom Cushing - Cushing tudi pojasniti delovanje androgenov in kortikosteroidi na delovanje kostnega mozga. Povečana proizvodnja eritropoetina je verjetno ena izmed intermediatov njihovega delovanja na krvi.
Hipoksemija je pogosta, vendar ni nujno vzrok policitemija. To je razvidno s spremljanjem spremembe števila rdečih krvnih celic v različnih tumorjev. Sekundarna policitemija je zlasti pogosto z ledvično boleznijo - hidronefroz, osamljenih in več cist, jasno karcinoma, policistične. Sekundarni policitemija je pogosto opaziti v tumorjih drugih organov. Opisana je s tumorji jajčnikov, maternični fibroidi, feokromocitom, primarni rak jeter, tumorjev na zadnjo kranialno Fosse. Kmalu po uspešnem delovanju teh policitemija izginejo.
Mnogo drugih tumorjev, kot so pljučni rak, rak želodca z jetrnimi metastazami, multipli mielom, včasih spremlja povečanje tako število eritrocitov in številom levkocitov in trombocitov. Razlog za policitemija v teh primerih ostaja neznan.

relativna policitemija

Kratko ali dolgotrajno povečan krvni plazmi poveča število krvnih celic na enoto volumna, tj. E. Na policitemija, kar je običajno označeno z izrazom "relativno policitemije" ali "psevdopolitsitemiya". Ta sindrom se razvije v hudo bruhanje, bruhanje med nosečnostjo na primer sladkorna bolezen ali diabetes insipidus, podaljšan šok. Mehanizmi razvoja tega sindroma v nekaterih primerih ne sme biti enaka. Relativni policitemija benigna, t. E. Brez izrazito nagnjenost k trombozi, in z razvojem sindroma odpornega visoke viskoznosti. Relativna policitemija diagnosticirali v primerih, ko je obseg plazme postane manj kot 35-45 ml / kg telesne teže bolnika.