Werdnig-Hoffmann

Video: Zgodba o malchika.mp4

Werdnig-Hoffmann (dojenček hrbtnega amyotrophy) - ena od oblik nevromuskularni bolezni, ki se pojavljajo v zgodnjem otroštvu in je dedna, očitno v avtosomno recesivna način. Pogosto bolni več otroci zdravih staršev.

Histopatološke osnove bolezni je progresivna atrofija sprednjih rogovih hrbtenjače in včasih motorja jedra lobanjske živcev.

Simptomi bolezni Verdniga-Hoffmann

Bolezen se kaže zgodaj, običajno v prvem letu življenja, zelo pogosto - v drugi polovici leta. Zdi se, da v večini primerov bolezen začne pred rojstvom, v zadnjih mesecih ploda razvojnem obdobju. Nosečnice pogosto navedeno v teh primerih odsotnosti ali znatnega zmanjšanja ploda gibanj. Simptomi bolezni je včasih mogoče prepoznati v prvih tednih po rojstvu, vendar se v večini primerov starši pozorni na otrokovo pomanjkanje motorike kasneje. Trpijo najprej mišic trupa, medeničnega obroča in stegenske mišice. Potem atrofični proces je zelo hiter velja za vse mišice, tudi zgornjih okončin, goleni, medrebrne mišice, in včasih so mišice, ki jih možganskih živcev oživčeni. Membrana je običajno prizaneseno. Otroci ne morejo sedeti, njihove glave visi dol na prsih, hrbtenice tvori oster kifoza. Če otrok začne hoditi, je našel raca hoja, nerodnost, je utrudi zlahka. Dolgo teče primerih lahko pride do atrofije mišic v roki, ji daje obliko "opica je tačko" ali "krempljev". Hujšanje druge mišične skupine, je pogosto težko odkriti zaradi obilja podkožne maščobe otrok. Bolj opazen atrofijo mišic na vratu, kjer plast maščobe manj. Izrazita hipotenzija mišice. Tetive refleksi so izginja. Pogosto izginejo trebušne reflekse. Skupna fascicular trzanje. V nekaterih primerih, fascikulacije označene le tresenje prstov (fastsikulyatorny tremor). Koordinacija gibov se ne razgradijo. Občutljivost je ohranjena. V medeničnega organi so normalno deluje. Intelektualni razvoj običajno ni zaznati nepravilnosti.

Video: Larissa Paluhina. Spinal amyotrophy Verdniga-Hoffmann.

V kroničnih primerih hude težave kontraktur, skoliozo, skeletne deformacije.

Verdniga-Hoffmann bolezen hitro napreduje in lahko povzroči smrt v nekaj mesecih. Včasih pa je proces začasno stabiliziral in bolezen traja več let.

Video: 1. november Vitaly 8 let))) ROJSTNI DAN !!!

učinkovit zdravljenje Verdniga bolezen-Hoffmann se ni razvil.