Duchennova bolezen

Duchennova bolezen (kronična progresivna hrbtenjače amyotrophy odraslih, Duchennova-Aran bolezen) je redka oblika postopnega nevrogenega mišične atrofije. To se pogosto sklicuje kot na kronično odraslih polio saj Obdukcija bolezen snov počasi progresivne degeneracije celic hrbtenjače anteriorne rog, ki vodi do atrofije in smrt.

Mnogi avtorji dvomijo obstoj progresivnih spinalnih amyotrophy odraslih kot poseben bolezni, ga upoštevamo le kot različica amiotrofične lateralne skleroze. V angloameriške literature kronično progresivno hrbtenice amyotrophy odraslih v kombinaciji z amiotrofično lateralno sklerozo in obdelamo kot posamezen "bolezni motoričnega nevrona".

Patološka anatomija

Morfološke bistvo Duchennove bolezen je počasi napredujoča atrofija sprednje rog celic. Čeprav je bolezen klinično sindrom selektivne anteriorne rog, Histološka preiskava pogosto pokaže poraz in vžigalni piramidasto žarek očitno spastični simptome zatreti, in vodilni primarna poškodba obodni motoričnega nevrona.

Video: Alexander Nikolaenko. Duchennova bolezen.

Vzroki za Duchenne bolezni

Ta bolezen odraslih, ki skoraj nikoli ne začne pred 20. letom starosti, običajno po 40 letih (med 40 in 60 let). Moški trpijo bolj kot ženske. ni bila ugotovljena vzrok bolezni.

Video: V dečka desetih redkih diagnozo - Duchennova mišična distrofija Becker

Simptomi Duchenne bolezni

Bolezen se začne postopoma in neopazno. Glavni simptom za to - progresivna mišična atrofija. Najprej razvoju atrofije majhnih mišic roke pogosteje na desni strani, manj atrofije zagovorniki na obeh straneh. Obstajajo hujšanje palceve mišicne kepe in hipotenarja mišice pred motnjami v gibanju. Kasneje so obvestila bolnik, ki ga je težko držati ničesar med 1 in 2 prsti, zlasti manjših predmetov. Zelo prvi interosseous vrzeli ponori, postane nemogoče opozicijo palec. Obstaja "koščen tačko." Z vsemi čopičem zdi brez mišic, fiksni, hipotonična v daljšem časovnem obdobju. z koža postane gladka in nežna. Po krtačo atrofije ujame podlakti: Pregibač shujšati na prvi, in nato - iztegovalk in vložki. Kasneje izgubijo težo ramenske mišice, ramenskega obroča, vratu, prsih, trebuhu. Najdaljša ohranjeni del mišice trapezius je pritrjen na ključnico. Noge dolgo časa vključeni v proces. Pri širjenju hujšanje in so utrpeli prvi upogibalk noge in stegna, nato pa postopoma atrofija vse mišice spodnjih okončin. Poraz dihalnih mišic pojavi kasneje. Obstajajo fascicular trzanje v mišicah atrofiranih.

Video: tip PMD "Duchesne" - vaje

Ko elektromiografija Zaznali opazno znižanje Bioelektrični aktivnost mišic (do polne "bioelektrični tišini" paralizirano mišic) povečanje trajanja in amplitudo fascikulacije tipa akcijske potenciale nihanje motorno enoto.

mišična atrofija SPREMLJAJO pareze in paralize. motnje gibanja sledijo izgubo teže. To se ujema s stopnjo resnosti atrofičnega procesa. Z šibkosti prstov, zaradi katerega bolnikovo sposobnost, da bi subtilna gibanja (unbuttoning in zapenjanje, pisanje, pletenje, lahkota knjigo), pridružil pareza, nadaljnje paralizo spodnjih in zgornjih rokah poznejših segmentih, roke visi kot bič. Glavo dol na prsih, in bolnik je težko obdržati naravnost. Spreminjanje celoten videz bolnika: vrat postane tanek, da korita prsnega koša in trebuha izboklino, njegova glava upognjen naprej. V naprednih primerih, da je šibkost ali paraliza nog. Medeničnega organi po vsej bolezni običajno deluje. Kite in periostalnih refleksi na prizadetih okončinah postanejo mlahavi in ​​kasneje izginejo. Trebušne reflekse obnašajo različno, odvisno od stopnje atrofijo mišic trebušne stene. Ni patološke reflekse. Včasih se postopek uporablja za motorno jedra sod z razvojem bulbarna paralizo. Bolečina ni nikoli. Nekateri bolniki poročajo zmerno izražene parestezije v rokah. Včasih cianoza in hladne okončine. Ni duševne motnje. Tekočina se ni spremenilo. Kri - normalno.

Duchennova bolezen traja 5, 10 ali celo 15 let. Smrt nastopi od trenutne bolezni, redki - zaradi obolenj dihalnih poti. Včasih je kratko ustavi postopek. Značilno je, atrofija napreduje. V nekaterih primerih je bolezen bolj huda in se konča v 2-3 letih.

diagnostika

Od akutne bolezni otroške paralize se lahko razlikuje zaradi odsotnosti simptomov akutne okužbe, bolnikove starosti in še posebej s sedanjo boleznijo. Težje opraviti diferencialno diagnozo kronične infekcijske polio povezano z virusom klopnemu encefalitisa. Moramo upoštevati naravo nastanku in razvoju bolezni, stanje SSO, prisotnosti ali odsotnosti piramidnih znakov, seroloških podatkov, kraja bivanja in poklic osebe pred boleznijo. To je potrebno izključiti siringomielija, intramedularni tumorji, materničnega vratu spondiloze, tardivna miopatijo.

Zdravljenje Duchennove bolezni enako kot v amiotrofično lateralno sklerozo.