Amyotrophy dedna hrbtnega

Video: Spinal sindrom mišična atrofija Verdniga Hoffmann SMA tipa 1

Amyotrophy dedna spinalno (amiotrofijo hereditaria spinalis- besede: Verdniga-Hoffmann bolezen, spinalna amyotrophy družinska otroštvu Verdniga-Hoffmann progresivna mišična atrofiya- avstrijski nevrolog G. Werdnig, 1844-1919- nemščina nevrolog J. Hoffmann, 1857-1919) - dedna amyotrophy (trofične motnje mišice, ki so opremljeni z redčenjem od mišičnih vlaken in zmanjšanje njihovega krčenja zmogljivosti), ki se manifestira v prvem letu življenja, in s počasnim razvojem - mlajši od 4 let. Bolezen je značilna amyotrophy trup in ude ter flakcidne paralize zaradi degenerativnih sprememb motornih celic sprednjih rogovih hrbtenjače. Dedna bolezen je avtosomno recesivna način.

Video: Kaj je spinalna mišična atrofija