Miopatija

Z miopatije vključujejo dedne bolezni s progresivno atrofijo mišic, skupaj s povečanjem šibkost udov, v nekaterih primerih - je primarna mišična atrofija, v drugih - bolezen motornih nevronov in perifernih živcev.

Najpogostejši primarne mišične bolezni vključujejo miopatijo Duchesne in glenohumeral spredaj miopatija.

Duchennova miopatija - dedna bolezen, ki se pojavi do 5 let. III pretežno moško (dedovanje --X vezana recesivna bolezen). Pojavnost 9 do 32 na 100.000 novorojenih moških. Prvi znaki bolezni - šibkost mišice medeničnega dna, ki povzročajo kavelj, imenovano "raca" hoja.

Skupaj s progresivno atrofijo mišic v posameznih mišičnih skupin (teleta, zadnjice, stegenske mišice, deltoidni), lahko pride do psevdogipertrofii, ki spominja tudi mišice športnik, ki je včasih zavajajoče druge in celo zdravniki. Bolniki hkrati praznoval bolezni kosti (skoliozo, ledvena lordoza, "vnetja prsi"). Več kot 70% bolnikov, ki trpijo zaradi bolezni srca (kardiomiopatija), ki se pojavlja v zgodnjem otroštvu, saj napredno leta. Več kot polovica bolnikov v pozni fazi bolezni so opazili tahikardija, aritmija, srčno popuščanje.

Video: Šokantno rezultati zdravljenje mišične distrofije in atrofija miopatijo!

Miopatija je vztrajno napreduje, zajemanje več in več mišičnih skupin, bolniki postopoma prenehajo hoditi sam večini bolnikov pred 20 leti umrl zaradi naraščajočega šibkost dihalnih mišic.

Tam je relativno blag različica te miopatijo (miopatijo, Becker), ki se razvija v srednjih letih, ki je počasi napreduje. Na osnovi miopatija Duchennovo in Becker miopatije leži patologijo distrofinskem gena.

Video: miopatija

Dodatnih raziskovalnih metod za pomoč diagnozo miopatijo, ki se uporabljajo: EMG, biokemijske krvi (obstaja znatno povečanje ravni kreatin kinaze) - mišične biopsije.

Ni učinkovito zdravljenje za miopatijo. Za terapevtske namene, uporabljajo majhne odmerke prednizona (0,75-2,5 mg na dan, vsak dan ali vsak drugi dan za šest mesecev) - koencim Q (kudesan in njene druge vrste) - Fizioterapija je (v veliki meri, da bi preprečili kontraktur in deformacij). potekala ortopedski ukrepi, če je potrebno. Srčna patologija zahteva opazovanje kardiologa in srčno posebne terapije.

Glenohumeral-obraza miopatija pojavi pri 15-25 letih, da napreduje počasi, poteka dokaj ugodna. To je značilno atrofijo mišic zgornjega dela telesa in obraza, kasneje pridružila atrofijo mišic bokih in nogah. Bolezen se deduje avtosomno dominantno način, kar pomeni, od enega od staršev z otroki.

Z dedno bolezen, ki je progresivna mišična atrofija rezultat motoričnega nevrona lezije vključujejo spinalno mišično atrofijo otrok zaupati (Verdniga-Hoffmann bolezen), Kugelberg-Welanderjeva bolezni in spinalna mišična atrofija pozno tok (Kennedy bolezen).

Miopatija Verdniga-Hoffmann se začne v prvem letu življenja, v prvi vrsti vpliva na mišice medenice, spodnjih okončin. Za hitro in se konča s smrtnim izidom na odnomu- let in pol. Bolezen se deduje avtosomno recesivno način: oba starša sta zdrava, vendar sta oba vsebujeta nenormalno gen.

Kugelberg-Welanderjeva bolezen začne po letih in pol, vrhunec bolezni v 2-5 letih. Prvi simptomi - slabost mišic bokov, so prenehali tek, po stopnicah, pogosto pade. Potem so tu še slabosti in atrofijo roke miške, včasih psevdogipertrofiya tele mišice. To miopatija je relativno ugoden znak. Uporablja se za diagnozo EMG.

Video: Zdravljenje miopatijo. Drugi potek rehabilitacije.

Kennedy bolezen - redka bolezen, ki se pojavlja pri 40-60 let. To je značilno počasi povečuje šibkost v zgornjih okončin, v kasnejših stopnjah - od atrofije in razvoja simptomov bulbarna (disartrija, zadušitve ko prehranjevanje, atrofija peresa). To miopatija je počasi napredujoča narave. Dedna bolezen,-X vezana recesivna dedovanje, t.j. samo moški trpijo.

Posebna skupina dedno motorja in senzorično nevropatijo (Prej kot sklicevanje na to skupino bolezni, ki se uporablja izraz bolezen, Charcot-Marie-Tooth bolezni). Zanje je značilno atrofijo distalnih spodnjih okončin, vendar v kasnejših fazah se jim je pridružil atrofijo mišic na roki. Ta vrsta miopatijo se začne v prvem desetletju življenja in napreduje počasi. Noge si plitvo obliko z visokim lokom. Senzoričnih sposobnosti se kaže predvsem v nogah v obliki zmanjšanja CE, bolečine, parestezije (mravljinčenje vožnja igre) - boleče mišične kontrakcije. Za zelo koristno: bolniki delajo pridobiti družino in potomce. Za diagnozo uporabo EMG.

Video: Kako pomagati mišična distrofija (miopatijo)

Zdravljenje bolnikov s spinalno atrofije in nevropatije motornega-senzorično vključuje telovadbo, če je potrebno, ortopedske dejavnosti, balneo (radona in vodikov sulfid kopeli) - nevromuskularni stimulacija, zahtevki blato (s spinalno atrofijo) na materničnem vratu območja in območja hrbtenice) - za bolečino - diadinamski sinusne moduliranih tokov. Zdravljenje odvisnosti od drog: vitamin, prednostno vitamina B (prednostno v obliki Milgamma), zdravila proti holinesterazi (galantamin, neostigmin metilsulfat, neuromidin).