Myunhmeyera bolezen

Video: V Odesi, živi samo v svetu brez otroške lobanje

Myunhmeyera bolezen (Munchmeyer E&bdquo- 1846-1880, nemški zdravnik-sopomenke: miozitis ossificans progressiva multipla osifikacija progresivna mišična) - miozitis ossificans progresivne, značilno neenakomernega razvoja različnih centrov okostenelosti v vseh skeletnih mišic (ki se začnejo z mišicami hrbta in vratu), razen trebušne prepone, mišice jezika in oči. To je dovoljeno avtosomno dominantno dedovanje.
Značilni okorelost, omejitev gibanja in prisilne drže. Na začetku bolezni se pojavijo vnetne spremembe v mišicah s pastoznih infiltracijo in vnetje kozo nastanek synostosis v spoju palca, na interfalangealnih sklepov, costovertebral in redko v drugih sklepih. Skoraj vedno - mikrodaktiliya, klinodaktilii- exostosis od pete kosti, hallux valgus imajo položaj.
Radiološko zaznal lezij v okostenelosti mišic, bambukovidny hrbtenice. Pogosto razvijejo srčno popuščanje, pljučnica, tuberkuloza zaradi togosti v prsih in omejuje mobilnost hrbtenice. Togost čeljusti zavira normalen obrok in pospešuje izčrpanost. Bolezen se pogosto začne pred rojstvom ali v zgodnjem otroštvu.
Zdravljenje je simptomatsko. Trenutne bolezni poslabša prognozo.