Oslabljeno pretok krvi neparnega visceralnih vej aorto - koronarna arterijska bolezen prebavnega sistema

Poglavje 1
POGOSTOST IN VZROKI motenj KRVI brez para visceralne veje aorte
Začetek študije o vlogi motenj visceralne žil se šteje 1843, ko F. Tiedemann poročali okluzijo vrhunsko mezenterične arterije, ki je povzročila črevesja infarkt. Leta 1869, J. Chiene opisuje okluziji brez para visceralnih arterij, in leta 1883 S. Thane obvešča izolirano zbledenju za celiakijo prtljažnik. To so ugotovitve med obdukcijo.
Toda že leta 1901, J. Z. Schnitzler opisane klinične manifestacije o uničenju na visceralno plovil, in leta 1903 Basil G. in uvaja izraz, ki opredeljuje to trpljenje :! "Angina trebušni».
V štiridesetih XX stoletja Laufman N. in S. Scheinberg izvede eksperimentalno modeliranje kronične okluzijo nadrejenega mezenterične arterije in dokazati pomen pri razvoju motenj majhno funkcijo črevesja.
Večina raziskovalcev predstavljajo podatki o visceralno lezij ateroskleroze. Pogostost lezije ali druge posode ali njihovi kombinaciji lezij po različnih avtorjev zelo spremenljiv [Malyatskaya M., 1933, 1934- Kiimmell R., 1906- Derrick JR, Logan WD, 1958- Reiner L. et al., 1963- Koikkalainen K ., 1968, et al.].
Leta 1959, J. R. Derrick sod. prvi opisal bolnika s sindromom kronične ishemije prebavnega sistema, motenj prehodnost celiakijo arterije in uslug mezenterićne arterij zaradi ateroskleroze povzročajo. Diagnoza je bila potrjena z angiografijo in med operacijo kasneje obe domači in tuji avtorji občinstva so število poročil, ki označuje vrednost aterosklerotične lezije ene ali več visceralno plovil pri nastanku bolečine v trebuhu [Pokrovsky AV et al., 1970, 1976 1978, 1980, 1982 Schalke il 1970 Peter B. V., et al., 1971- Shalimov AA, Dryukov NF 1979, in drugi, Morris G. S., De Bakey M. E., 1961- Rob Ch., 1966 Crawford E.S. s sod., leta 1977 Stoney RJ, 1977].
Istočasno med vzroki stenoze ali pribl Clusaz celiakijo debla in mezenterićne arterijah so opisani s, poleg ateroskleroze: arteritis [. Rob Ch, 1967, 1971], nespecifične aorto-arteritis [Pokrovsky AV et al, 1970 1974. Krotovskaya GS 1976-, 1974- Ghazanchyan PO 1978] fibromuskularne displazije [Palubinskas A., Ripley N.] polypoid investicije v lumnu žilnih [Chinag A. 1971].
V vseh teh ugotovitev je visceralne arterije stenoza intravazalnom, procesov v žilne stene.
Vendar J. Hanson sod. (1959) so pokazali, da je lahko zlorabo prehodnosti visceralnih arterij, celiakalne deblo zlasti zaradi stiskanja kontejnerskih prekomernih spreminja brazgotin tkiva navzven.
Leta 1963 R.-T. Harjola poroča bolnikov s klinično sliko "v trebuhu angina pektoris", s stiskanjem celiakijo debla povzročil bila debela spremembe brazgotina tkiv ganglionska celiakijo pleksus. Leta 1965 g. J. D. Dunbar et al., Na osnovi klinične, aigiograficheskih podatki in rezultati, dobljeni med operacijo pri 13 bolnikih s simptomatsko "trebušno angina", je pokazala, da je vzrok celiakija debla v vroči stiskanje lokasto medialne ligament zaslonke.
To je bil začetek teorije stiskanja vrednost extravasal visceralnega krvnih žil v genezi visceralno motnje krvnega obtoka.
Nadaljnje raziskave so pokazale, da povzroči extravasal (kompresijo) stiskanja visceralnega plovil lahko skleroziranih periarterial tkivo (bazilika A. V. et al., 1970- Debray Ch., Et al., 1967- Cornil A. et al., 1970] Celiac gaiglii [Snyder M. s sod., 1967- Khanna SK s sod., 1972], odprtina noge [Rob je Ch., 1967], Dijafragmatičan arterije [Lindner H., Kemprud E., 1971- Campbell G., 1974] , povečana organi, ki mejijo na posode (pankreasa, bezgavk) [SHAMANOV A. X., 1969- šal Y. JI., 1970- Houdard Cl. et al., 1970- Grosdidier M. s sod., 1971- Joubard F. et al., 1977, et al.].
Med redkimi vzroki ožilja motnje prebavnega sistema v celiakija debla bazenu, prav tako iz kot prevojnih plovila [Basil A. V. et al., 1970- Aron E. et al., 1968], prirojena odsotnost plovilo [MORETTIN L. et al. .
, hipoplaziji [Brahin BI, Yu L. šal 1970, 1970], tromboza [Rob Ch., 1971], poškodbe med operacijo in tseliakografii [Appleby L., 1953- Clarke J., 1955- Gierson E. 1979], in tako naprej. d. Poleg tega v nasprotju prehodnosti lahko visceralnih plovila leži enega od naslednjih razlogov ali njihove različne kombinacije [Brahin BI, 1970- šal Y. L. 1970 Owl VI, Anisimov V. N., 1972- Krotovskaya GS, 1974- Harjola R.-T. et al., 1968, et al.].
Relativna pogostost izoliramo okvarjenim prehodnosti za celiakijo trupa in različnih razlogov, njen vzrok je mogoče opredeliti stanja kot ločena sindrom [Bragin BI, 1970 Pokrovsky AV et al., 1978, in drugi, Rob Ch., 1966- Schmidt N., Schimanski K., 1967- Harjola R.-T.,
Lahtiharju A., 1968- Van de Berg L. et al., 1972, 1974- Beger H. G. et al., 1976].
Značilno je pogostost lezij trebušne vaskularne aterosklerotičnega postopek opisan pogosto kot posledica bolezenskih študij in avtorjev, ki sodelujejo pri diagnosticiranju in zdravljenju bolezenskih sprememb pri bolnikih z napredno aterosklerotičnih lezij aorto in vseh njegovih vej.
Tako, na Inštitutu za kirurgijo srca in ožilja njimi. Bakulev akademije medicinskih znanosti Sovjetske zveze od leta 1962 do marca 1982 so bile pregledane 379 bolnikov s kronično lezij na visceralno veje abdominalne aorte. Identificirali smo 269 bolnikov z aterosklerozo, v 76 nespecifično aorto-artritisa in 34 - kršitev prehodnosti plovil je posledica različnih dejavnikov extravasal [Pokrovsky AV, Ghazanchyan PO 1982].
V ambulantah, kjer namensko izvedli preizkus bolnikih s sumom kronično ishemično sindroma trebuhu, pogosto ugotovljenih vzrokov extravasal visceralnih vaskularnih motenj permeabilnosti, zlasti celiakijo debla. Po naših izračunih, od leta 1963 do leta 1981, tuji avtorji poročajo nič manj kot približno 464 bolnikov operirali za extravasal stenozo celiakijo prtljažnik. Čedalje več takih publikacij v ruski literaturi. Torej, FV Ballyuzek sod. (1972) poročajo 3 paciente delujejo: VI sova in VN Anisimov (1972) -o 7 GS Krotovskaya (1974) -O 3 AV Pokrovsky (1979) - okoli 23 - AA Shalimov in NF Dryukov (1979) - približno 72-VB Gervasio in VG Lubyansky (1982) - okoli 32.
Zdi se nam, da so nasprotja v opisanem frekvenčnem intravazalnyh in extravasal povzroča kronični sindrom trebuhu ne obstaja. To je posledica različne pogojne preučiti bolnikov, različna področja znanstvenih interesov avtorjev, vključenih v študijo kronične ishemije prebavnega sistema.
Vendar pa je ena trend jasneje načrtovano: postopno povečuje število bolnikov so opisani v katerih vzrok ishemija zgornjega dela gastrointestinalnega trakta, angiografskem, izolirane služi celiakijo arterijsko stenozo (tabela 1).
V skladu s tem so naši podatki. V eni od institucij NZ, katerih izkušnje je predstavljen v tej monografiji, da namenska pregled bolnikov s sumom na koronarnih bolezni prebavnega sistema. V študiji 1086 bolnikov, 467 nas je pokazala, sindrom mediana ločno vezivnega (KSCHS) - (od katerih je deloval na 302 ljudi). V drugi ustanovi več pozornosti nameniti študiji aterosklerotičnih lezij aorte vej. Med temi 160 bolnikov, 123 so pokazale konstriktivnim procese v visceralnih arterij (26 ljudi, od njih so operirali). V veliki večini od njih so bili intravazalny značaj.
Tabela 1. Pogostnost Angiografski Izoliran lezija celiakijo arterij

Ob dovolj klinične izkušnje pri diagnosticiranju in zdravljenju bolnikov z okvarjenim prehodnosti visceralno krvnih žil, smo ugotovili, pa je to potrebno za opravljanje svojih topografskih in anatomske študije za razjasnitev frekvenco in povzroča zožitev lumen krvnih žil.
Proizvedeno rentgenoanatomicheskoe študija 134 macropreparations abdominalne aorte in veje (celiakija deblo, zgornja in spodnja mezenterične arterije) ugotoviti pogostost ateroskleroze lezijo posodobi lokalizacije in obseg poškodb, kombinacijo aterosklerotičnih kalcifikacija procesnih žilnih sten. Hkrati nadaljuje in uporaba cilj - izdelati najbolj racionalne metode kirurškega popravka intravazalnogo visceralno stenozo arterije. Torej trupla od 53 (39.6%) moških in 81 (60,4) pri ženskah v starosti od 22 do 90 let (povprečna starost 62). Poseben izbor organov ni bila narejena. Vzrok smrti v 64% primerov so bili pogosti zapleti ateroskleroze in hipertenzijo.
Abdominalne aorte z visceralno plovila po izolaciji zarezana vzdolžno hrbtno steno in fiksno pod napetostjo v 10% nevtralnem formalinu. Če želite ugotoviti, kalcifikacija žarišča, njihovo lokalizacijo in velikost uporabljenih metod neposrednega radiografija mehkih rentgenskih žarkov. Radiografijo izvedemo v fetalnem alkoholnem sindromu in bočnih nastavkov. Stopnja zoženja žil lumnu določi največji premer, stopnjo ga izraža v odstotkih glede na del posode navzkrižno normalno. Od stenotično plovila segmenti so izrezali kosov za histološko preiskavo.
Študija 134 macropreparations stenoze ali okluziji celiakijo debla, njene podružnice in mezentrialni arterije opredeljeni v 66 (49,3 ± 4,3%) primerih. Izrazito povečanje pogostosti lezij ateroskleroze s starostjo od 50 let. Vpliv spola na pojavnost aterosklerotičnih lezij na visceralno plovil nismo našli.
Izolirani lezija neparni visceralnih plovila naleteli pogosteje (18%) kot kombinirane (preglednica. 2).
Tabela 2 Lokalizacija aterosklerotičnih lezij v neparnega visceralnih arterij in veje (66 primerov)

V celoti smo proučevali 66 trupel z aterosklerotičnih lezij trebušne posode 131. Na prvem mestu nad prizadete frekvence je bil vrhunsko mezenterična arterijo (32,1%), drugi - na slabše mezenteričnih (22,9%) in tretji - celiakijo prtljažnik (19,8%). Linijske splanhični najdišče nastanek ateroskleroze je bilo ugotovljeno, pretežno v vranice arterije (15,3%).
Napovedati možnosti in naravo operaciji so pomembna lokalizacija in obseg stenoze v procesni posodi.
Naši podatki kažejo, da je za celiakijo deblo in (26 primerov) označen z najbolj pogostimi lezije njena usta ali zelo začetni del plovila v 0,25-0,5 cm od ust. Dolžina stenoze v 16 primerih je 0,5 cm, 6-1-1,5 cm in v enem primeru -. 2 cm tromboza celiakijo deblo zaznan v 3. pripravkih. Stopnja stenoze je: 24% - 5 25 do 49% - do 11, od 50 do 74% - 6% in 100 (okluzijo) - v 4 primerih.
Od 42 opazovanj stenozo aterosklerotičnega procesa v vrhunsko mezenterične arterije v 28 (66,7 ± 7,3%) je bil lokaliziran v ustju vsebnika ali njegove začetne oddelka.
Vendar pa za razliko od celiakijo prtljažnik, 14 (33,3 ± 7,3%) primerih, stenoza zaznano razdaljo (1-7 cm) iz ust. Posebnost je stopnja lezij in arterij. Samo v 11 primerih je bila 0,5 cm, 13 - .. 1-1,5 cm konstriktivnim Postopek 18 opažanja razširi na 2-8 cm v 5 primerih imela zakonsko in v enem - triblok lumen. Stopnja zoženja uslug mezenterićne lumnu arterij je: 24% - 5 25 do 49% - do 23, od 50 do 74% - 8, 75 do 99% - 1 in 100% (okluzija) - 5 primeri.
Preferenčna lokalizacija aterosklerotične stenoze spodnje mezenterične arterije je njeno ustje (20 od 30 primerih). Dolžina plakov, običajno ne presega 0,5 cm stenoza stopnja dosežena :. 25 do
% - 14, 50 do 74% - 11% in 100 (okluzija) -5 primeri.
vraničnih spremembe arterije podobna tistim v vrhunski mezenterićne. Tako je od 20 opazovanja aterosklerotične stenoze lokalizirano v ustih v 12 primerih v sod 8. -za Šele v 2 primerih dolžina lezija 0,5 cm, 8-1-1,5 cm, preostalih 10 primerih, je bil razdeljen v 2 -10 cm in 4 - celotnega plovila. Stopnja stenoze je: 24% - 5 25 do 49% - 6, 50 do 74% - 3% in 100 - v 6 primerih.
V skupnem arterije jeter (8 primerov) spreminja predvsem lokalizirana na svojem ustju (6 primerov). Razširjenost omejitev v vseh primerih je bila 1-1,5 cm Stopnja stenozo: -3 do 24%, od 25% do 49 - 1 do 74% glede na - 2 in 100% - 2 primera ..
levo ateroskleroza želodca arterijo je zadela le na začetku plovila v vseh 5 primerih. Stopnja stenoze je od 25 do 49% - 2, od 50 do 74% - 1%, in 100 - v 2 primerih.
Izvedli histološke študije so potrdile, da smo v vseh primerih je študiral brez para visceralnih vej aorte bili presenečeni aterosklerotično proces.

Sl. I te radiographs macropreparations trebušne aorte.
Žarišč kalcifikacije videli v črni barvi na ustju celiakijo debla v vranice arterije, pri ustju cevi in ​​vrhunsko mezenterične arterije in aorta steno
Za izbiro znakov rekonstruktivne žilno kirurgijo je lahko pomembne informacije o aterokaltsinoze stenah teh plovil in aorte. Na podlagi rentgenskih macropreparations abdominalne aorte in njenih podružnicah visceralne aterokaltsinoz označene z nami v 90 primerih od 134 (67,2 ± ± 4,0%).
Najpogostejši mesto kalcifikacije celiakalne arterije ima zgornji polkrog prehodnega območja s postopkom nanesejo na steni aorte (19 primerih od 21) (Sl. 1).
V mezenterićnih plovil in vej kalcifikacije celiakijo arterije, odkritih v ustih in več plovil. Njena razširjenost je bila višja kot v celiakijo prtljažnik. pripravki Aterokaltsinoz aorto opredeljene v 74 134 (55,2 ± 4,3%). Vendar pa je s porazom visceralnih vej intravazalnom ga odkrili v 81,8% primerov, medtem ko je v pripravkih ne kot aterokaltsinoz aorte poškodb je mogoče najti le v 29,4% primerov.
Po naši raziskavi, aterosklerotičnih lezij neparnega visceralnih arterij - razmeroma pogost zaplet splošne aterosklerozo in hipertenzijo. Pogostost intravazalnogo stenoze žil poveča hitro po starosti 50 let, pojavlja skoraj enako pri moških in ženskah. V večini primerov aterosklerotično zožitev celiakijo debla in spodnje mezenterične arterije vpliva na njihove prvotne dele. Superior mezenterične arterije postopka je širše narave, in pogosto multifokalna in. Približno enak vzorec odkrita v mesta in obsega aterokaltsinoza visceralnih arterij. Stopnja vazokonstrikcijo v razponu od 24 do 100%. V tem primeru, nismo našli niti enega primera črevesja infarkt, nekrozo stene želodca ali trebušne slinavke. Domnevamo lahko, da je pokojnik trpi zaradi kronične ishemije prebavnega sistema, katerih prisotnost lahko posledice lahko določi le s poskusom in kliničnega opazovanja. Lik intravazalnogo trebušne vaskularno stenozo omogoča, da računajo na možnost in učinkovitost revaskulyarizatsin ishemične prebavil, predvsem za obnovo celiakijo debla in slabše mezenterične arterije. Pri izbiri kirurški poseg, je treba upoštevati relativno visoko stopnjo pogostosti in resnosti aterosklerotičnih lezij vej celiakijo prtljažnik.
KSCHS povezane s posebnostmi strukture in razvoj aortne odprtjem membranskega (hiatusa aorticus), ki jo tvori naprej in bočno robovi tetive v desno in levo krakov prepone povezan z mediano ločno (ARC) ligament membrane (lig arcuatum medianum.), In zadaj - telesa vretenc. A. Bobbio (1968) tako imenovano aortne odprtina kanala.
Tudi leta 1917, B. Lipshutz, preučuje 56 teles, ki jih najdemo v 8 primerih celiakijo prtljažnik je bil prekrit z membrano, in ona arterije - je slabo razvita. N. Michels (1955) trdi, da pride do celiakalne spojnih lumna zožitev v nekaterih primerih z učinkovanjem krčenja prepone nog.
Najbolj razširjena uporaba položaja vodilnih vlog v stiskanje celiakijo debla mediana ločno ligament na membrane [Lindner N., Kemprud E. 1971]. Čeprav R. Liard et al. (1966), so bili le 36 primerov zmožen odkriti vezivno most med notranjima krakoma membrani pred aorte. Ugotovila sta, da je aortne odprtina ni zaprt kite, mišice obroč. V. Di Marino et al. (1972), prav tako izrazila dvome o obstoju srednjo ločni ligamenta prepone in njenih vrednot v kompresiji celiakijo prtljažnik.
V nasprotju s tem, D. Kaminski sod. (1977) je pokazala, da je kup dobro opredeljeno kit struktura nameščena nad celiakijo debla stalno.
To bi se morali dogovoriti s topografskimi anatomskih študij, avtorji, upoštevajte, so izredno variabilnost ravni lokaciji aortne odprtju zaslonko celiakijo debla v zvezi z med seboj in s hrbtenico [Kuliev X. D., 1970 Maksimenkov A. N., V. 1972- Kovanov Anikina TI, 1974- George R., 1934, in drugi.].
J. Terpsta (1966) poroča, da je zarodek 3 tedne celiakijo deblo skoraj nasproti sem prsnega vretenca. V zarodek 7 tednov, je bilo ugotovljeno na ravni XII prsnim vretencem.
Avtor meni, da je stiskanje celiakijo debla pri odraslih, predvsem zaradi variabilnosti položaja aortne odprtju membrane glede na točko izvora plovila.
Nadaljnji elementi aortne kanal v kompresiji celiakijo debla lahko sodelujejo postavimo ob commissure celiakijo plexus in spajanje obeh polovic [Lobko PI 1976]. R.-T. Harjola (1963) je opisal stiskanje celiakijo prtljažnik neyrofibroznoy krpo.
Glede na nasprotujoče si informacije o stiskanja vzrokov za celiakijo debla in pomembnosti tega tkiva, ki obdaja ustje posode, smo zaključili študij topografske anatomije aorte kanala 20 trupel, starejših od 60 let. Slednje je bilo posledica želje, da se odpravi možnost, da starost dinamika v medsebojnem dogovoru njenih elementov in ustja celiakijo prtljažnik. Ugotovljeno je bilo, da je glede na hrbtenici celiakalne trupa ustih je nahaja: na nivoju zgornjega tretjega prsnim vretencem XII (1 primer), na srednji tretjini (3) in spodnji tretjini (3) iste pozvonka- nivo I Zgornje tretje ledveno vretence (6) , srednji (3) in spodnji (2) iste tretje pozvonka- na zgornjem tretje stopnje II - ledvenih (opazovanje 1). Ti podatki se nekoliko razlikujejo od podatkov, ki jih angiografijo, vendar ustrezajo ugotavlja ameriška kirurgi [Curl J. et al., 1971].
Povprečen lokast zaslonka vez 4 opažanja nameščena pod ustjem celiakijo debla 1 / 3vysoty ustreznega vretenca, dve ugotovitev - celiakije prtljažniku pod 2/3 višine vretenca, in v enem primeru - 1/3 višine nad vretenc. V vseh drugih stališč lokaciji mediana ločno ligament prepone ustreza ravni porekla celiakijo prtljažnik.
Rezultat teh odnosov celiakijo debla do centralne odprtine v obliki loka vezi je bil oster (več kot 50% premera) in stiskanje ustja celiakijo prtljažnik v 5 primerih, omejitev na 50% v enem in manjših depresijah na zgornjem polkrogu plovila na 3 opazovanj.
V študiji mišične dela aortne kanala ugotovljeno, da so mišične snopov desno in levo noge medialno zaslonka stoje križata, pogosto nameščene nad celiakijo debla v več plasteh, oklepajo Odpri navzdol od 10 do 90 °.
V primerih, ko je bil kot oster, in število minimum mišične plasti, je bila celiakija prtljažnik ponavadi brezplačna. Razporeditev 5-plasti svežnjev mišične spremljajo hudo stiskanjem plovila. Možno je, da imajo membranske noge, medtem ko zmanjšanje zaslonke drug kup, spodbujanje stiskanje celiakijo prtljažnik na vrhu in na sprednji strani.

Sl. 2. abdominalne aorte macropreparations z "zadušiti" v utor celiakijo debla.
V študiji živčnih struktur, ki obkrožajo celiakijo prtljažnik, kljub variabilnosti pokazala značilne lastnosti. Ganglije združimo v veliki nastanek vlaknene konsistence v velikosti od 0,3 do 2,5 cm (levo - 3-5, prav - 2-5 ganglijskih) v. Ti so med seboj povezani z živčnih vlaken, ki prepletajo celiakijo deblo, vrhunsko mezenterične arterije in preneseni na drugi polkrog aorte. Veliki svežnji živčnih vlaken včasih anastomosing arterije stisnjene jih entwine. Vendar pa je osamljen stiskanje celiakijo debla s strani teh vlaken, ki bi lahko bili vzrok za kršitve prepustnost žil, nismo videli niti enkrat.
Po raztelesbe formacije povzroči kompresijo celiakijo debla, na formalin fiksno pripravah ostal globoko "zadavljenje" žleb, ki potrjuje, da je stiskanje zoženje posode (sl. 2).
Raziskave so potrdile, da je lahko najbolj verjeten vzrok KSCHS in del odlične mezenterične arterije je mediana ločno ligament membrane in membrana medialno noge. Včasih stiskanje žil se lahko vključijo neyrofibroznye debla in celiakijo pleksusa tkiva.
Navedeno kaže, ne prirojeno naravo KSCHS. Prvič ta domneva, izražena v 1965 S. Reuter, T. Olin, in leta 1968 A. Bobbio razdeljena te stenoza prirojene in pridobljene.

Drugi anatomske variante ali narusheniyami- 4) razpoložljivost družinskih primerih stenozo celiakijo debla in 5) pogostejše odkrivanje z zožitvijo celiakijo debla pri ženskah. Avtorji imenovani extravasal stenoza je celiakija prtljažnik frenotseliarnoy disharmonije ali frenotseliarnoy bolezni, ki poudarjajo, da je na podlagi kršitve anatomsko in funkcionalno razmerje med celiakijo trupa in membrano, ki ustvarja patološko stanje.
Mnogi od teh določb, smo potrdili v svojih študijah, od katerih so nekatere smo razširili in pojasnila. Torej, smo zabeležili kombinacijo sindroma srednjo ločno vezi z razcepljeno ustnico, ectopia dodatnih trebušne slinavke, podvojitev sečevod, podkve ledvice.
V prid prirojene narave KSCHS kaže prevlado med našimi bolnih ljudi astenična ustavo.
Izredno zanimanje iz našega stališča, dokazilo o etiologiji prirojene družine KSCHS so videli to trpljenje. V svetovni literaturi kažejo na to možnost, da sva se spoznala šele v treh dokumentih [Dodinval P., Dreze C., 1972- Warter J. et al., 1974- Mihas A. et al., 1977]. Na podlagi odkrivanje bolezni pri materi in hčeri, avtorji predlagali možnost za avtosomno dominantnega načina dedovanja. Vendar pa je majhno število opazovanj se jim omogoči, da prevzame le dedne narave KSCHS.
Da bi razjasnili to predpostavko, smo skupaj s višji raziskovalec AM Shaposhnikov preučevali 112 družin (družina vključuje vse znano, da nam rodovnik bolnika), v kateri so bili bolniki z KSCHS. Skozi te študije, smo pričakovali, da bi našli in tip dedovanja.
V skladu s priporočili znanstvenega skupine WHO za študije genetskih dejavnikov, prirojene anomalije študijskih dedno KSCHS smo porabili analizo: 1) čas pojava kliničnih simptomov KSCHS-
sex razmerje consanguinity, vpliv okoljskih dejavnikov (poklic, hrana, geografski distribuciji) -
povezanih nepravilnosti in druga prebavila bolezni pri bolnikih z KSCHS- 4) možnost preizkusa bolnikov s ponovitvijo po operaciji KSCHS dekompressii- 5) število bolnikov z boleznijo ali s simptomi značilnih KSCHS med probands in sibsov- 6) zgodovinskih podatkov o razpoložljivosti podobnih klinično stanje in druge bolezni v družini nadzoruje bolnogo- 7) pregled in potrditev ali izključitev iste bolezni rodstvennikov- 8) KSCHS odnos s krvno skupino in Rh faktor .
Pri preučevanju dedno družinsko anamnezo v 112 družinah anketiranih 643. 123 izmed njih - v bolnišnici, informacije o drugi izhaja iz zgodovine. KSCHS odkrita v 118 bolnikov (102 deluje).
Čas pojava kliničnih simptomov KSCHS registrirana mlajše od 30 let, 59,9% bolnikov, od 31 do 40 let - od 26,4%, od 41 do 50 let - 2,7% bolnikov - 11% in več kot 51 let . Ogromno število bolnikov, ki so ljudem predvsem fizično delo. Po naravi moči pa je relativno homogena skupina. Geografsko, naši pacienti, doma iz severozahodnem delu ZSSR, ukrajinske SSR, moldavsko SSR, armenski SSR, Sibiriji. Porazdelitev bolnikov po krvnih skupinah in Rhesus dobave ni razlikuje od zdravih ljudi.
Diagnostični program in identifikacijo bolnikov z KSCHS Izvedli smo namerno, glede na anamnezo bolnikove družine. Sčasoma, bolniki sami poročajo sorodniki trpijo zaradi take bolezni, in se vrniti po operaciji pogosto vodil svoje ljubljene za raziskavo.
Informacije o zdravstvenem stanju v različnih družinah obsegajo od 1 do 5 generacij. V vsaki družini, poleg 1-2 upravlja svoje člane s KSCHS je bilo 1-7 družin z bolečinami v trebuhu in drugimi simptomi, ki so značilni KSCHS. KSCHS in podobne klinične znake ga opažali kot očetovi in ​​materini linij. Stopnja razmerja je bila drugačna: starši - otroci, bratje - sestre, bratranci - sestre, starši - vnuki - otroci, 2 družine - twin bratje in sestre.
Število ljudi s KSCHS in simptomi, ki so značilne za to bolezen med probands in brati in sestrami je bilo 244 (38%) od 643 oseb. Seks razmerje med njimi je bilo ugotovljeno, da je 0,6 (moški - 95, ženske - 149).
Skrben klinični in Angiografski preiskava ugotoviti KSCHS bili podvrženi 9 družinam. V 6 družin, določenih v pregledanih sorodnikov KSCHS v 3. družine z enim bolnikom z KSCHS imajo drugi sorodniki v času študija sumi njen obstoj še ni bil potrjen.

 

Sl. 3. Rodovnik družine F-jev. Rimske številke kažejo, da generacije rodovnik, arabskimi številkami, serijsko številko sorodnika v generacijo.
in - zdrave ženske in moški-b - bolniki z zožitvijo celiakija extravasal stvola- v - bolniki probandy- g -sibsy
Kot primer predstavljamo podatkov genealoško analizo enega od šestih družin, kar pomeni družina koristi KSCHS dedne narave, in dejansko gradivo za presojo tip genskega prenosa (sl. 3).
Dve sorodniki III brati generacije v starosti 43 in 42 let (3 in 5) je pokazala KSCHS, in so delovala oba. Na kontrolnih angiograms opravljenih prek
in 3 leta po operaciji je bilo ugotovljeno, popolno okrevanje celiakijo premer prtljažnik. V študiji 16-letno hčerko enega od bratov s kliničnimi znaki prebavnih organov ishemija odkritih KSCHS. Kljub simptomatskih bolnikih v 4 letih delovanja zavrnil. Ko se ponovno pregleda določi KSCHS stopnjo rasti. 03.02.79 bolnik je delovala na, KSCHS odpraviti seciranje srednjo ločno ligament membrane.
Mati in babica od upravljajo bolnikov iz te družine, za dolgo časa trpela za boleznijo, ki simptomi ustrezajo KSCHS. Drugi sorodniki družine kot brez pritožb. Seks razmerje v tem rodovniku je 1,7 in razmerje med spoloma za 1,0 bolnikov. Ker je bolezen v družini poročali v mater in njena dva sinova in hči enega od njih, to je - neposredni dokazi dednega narave bolezni in avtosomne ​​dominante, kot svojo dediščino.
Podobna situacija je bila določena na 4 od 6 družin. V enem od družinam 22 ljudi je označen 6 članov bolečine v trebuhu, ki so 2 bratranci opredeljene KSCHS. V tej družini, označene bolnike, II in III generacij in njihove odsotnosti v I in IV generacije, kar pa ne izključuje avtosomno dominantno način dediščine, kot so "spolzki" generacije s to vrsto dediščine v kateri je fenotip ni znaki bolezni [ Shaposhnikov A. M., 1979].
Odsotnost v rodovniki treh družin drugih bolnikih z KSCHS, vendar ne zanika dedno naravo bolezni pri teh bolnikih. To je lahko zaradi majhnosti vzorca anketiranih v teh družinah zaradi okoliščin, na katere nimamo vpliva.
Na podlagi teh in drugih 106 družin bi bilo mogoče trditi, da je KSCHS dedna bolezen avtosomno dominantnega prenosnega značaja. Dokaz za to so: 1) prisotnost bolezni v več članov napol 2) neposredno dediščino od staršev in children- 3) prisotnosti "preskoči" generacije, pri katerih je bolezen ni odkrita. Pomembno je omeniti, da KSCHS dediščino niso povezani s spolom.
Glede KSCHS zaradi stiskanja srednjo plovila ločni zaslonke veziva kot avtosomno dominantnega dedne bolezni, je treba upoštevati stanje homo- in heterozigotnih prevoznikov danem značaja in pleitropičnih učinkov genov in njihovo penetrantnih in ekspresivnosti. Na osnovi prisotnosti genetske heterogenosti dednih patologij bo fenotipsko resnost (klinični in anatomske) manifestacije bolezni so nehomogene tako homozigotne in heterozigotnih nosilci KSCHS. Ker je težko sklepati, da je ta bolezen določi en sam gen, je verjetno, da obstaja poligensko, ampak znak (stiskanje celiakijo debla mediana ločno ligament na prepone) se deduje avtosomno dominantnega način.
Kot rezultat študije je mogoče sklepati, da je pregled rodoslovne družino in sorodniki bolnika s KSCHS nujna, saj bo to omogočilo, da prepoznajo ali ovrže podobne bolezni pri sorodnikih, in kar je najpomembnejše, da se opravi genetsko svetovanje možno bolezen pri otrocih.
Vendar pa je treba upoštevati možnost KSCHS zapadlih in brez dednih razlogov, možnost pridobitve narave bolezni ali njenega napredovanja v času in obsegu. Na zadnji priložnosti smo že opazili, ko je prinesel rezultate opazovanja bolnika z KSCHS da 4 leta zavrnil operacijo. Ponovno angiografijo pokazala znatno povečanje stopnje stenozo celiakijo prtljažnik. Imamo še nekaj takšnih stališč.
Kaj je vzrok pridobljenih KSCHS in postopno povečanje v obsegu?
R.-T. Harjola (1963) je prvi opisal kot vzrok za celiakijo arterije razvoja stenoza ekstravazaliogo okoli neyrofibroznoy tkanine, ki je ploščatega brazgotine gosto plast, Histološka preiskava, ki je pokazala pomembno ganglion tkiva fibroze. V mnogih primerih je vzorec, ki spominja na amputacijo nevrom. Izraženo perinevralna fibroza s nespremenjene strukturnih elementov celiakijo pleteža dalo A. Bobbio et al. (1967), M. A. Snyder in sod. (1967), L. Chiampo, R. Lampugnani (1973). Intenzivno širjenje živčnih vlaken in Sklerotičan spremembe periarterial vezivnega tkiva v celiakalne debla regije drugi avtorji [opisanih Debray Ch., Leymarios J., 1968- Cornil A. et al., 1970- Dodinval P., Dreze C, 1972- Warter J. s sod., 1973].
Vendar Cl. Oliver et al. (1970), J. Stanley, W. Fry (1971) W. Watson, F. Sadikali (1977), v katerem so bile podobne ugotovitve ugotovili, da je struktura celiakijo gangliji in živčnih vlaken je še vedno normalno, in vezivno tkivo, ki obdaja celiakijo prtljažnik, pojav zmerno huda fibroza komaj opazna.
Histološko lokasti medialni ligament in odprtina noge izvedemo Cl. Oliver et al. (1970), str Dodinval, S. Dreze (1972), ni pokazala nobenih sprememb. Po R.-T. Harjola, A. Lahtiharju (1968), v nekaterih primerih je bilo ugotovljeno, Sklerotičan spremembe.
Kot je razvidno iz podatkov, ni soglasja pri oceni pogostost in resnost skleroze, brazgotinjenje tkiva okoliških celiakijo prtljažnik. Še bolj protislovne informacije o vzrokih Sklerotičan sprememb v teh tkivih. Možno je, da imajo svoje vnetnih procesov v zgornjem delu trebuha [Basil A. B. et al., Shalimov AA 1970-, 1970- Harjola R.-T., Lahtiharju A., 1968, itd ] .. Predlaga se draži, močan uničujoč učinek pulziranje celiakijo deblo, kar vodi k fibrozi in proliferacijo, do tvori neuromas v celiakijo pleteža [TeIR N., 1968].
Za pojasnitev strukturne spremembe v tkivih, ki obkrožajo celiakijo prtljažnik, in s tem možnost, da najde pridobljene znakov KSCHS smo naredili histološki pregled vzorcev biopsijo odvzetih med operacijo pri 72 bolnikih. Pri bilo 27 primerov tkiva simpatična ganglion celiakalne pleksusa 66 - živčnih vlaken, v 48 - vezna tkiva 6 - mišično-tendinous tkiva ukrivljenih medialne ligament zaslonke. Relativno majhno število biopsij te vezi je pojasnil nevarnost poškodb v zajem gradiva, ki se nahajajo v bližini phrenic arterije. Pri 24 bolnikih opravili biopsijo bezgavk, ki se nahajajo v neposredni bližini stiskanje celiakijo prtljažnik.
so bile le 11 od 72 bolnikov z diagnozo bolezni v preteklosti (peptičnega ulkusa, revmatoidnega artritisa) ali kirurškim posegom (želodca, apendektomija, laparotomy), ki lahko služijo kot eden od vzrokov za vnetnih sprememb na vezno tkivo ali bezgavk.
Kosi tkiva vzpenja stik med indizionnoy biopsije smo fiksirali v 10% nevtralnem formalinu, dehidrirano in vgrajeni v parafin. Profili 5 mikronov debele smo obarvali s hematoksilinom in eozinom ter metodo Van Gieson.
Pri ocenjevanju sprememb v tkivih simpatičnega ganglion smo identificirali naslednje skupine: 1) struktura iz simpatičnega ganglion, ki je blizu normalni (3 bolniki) - 2) žariščne spremembe vnetnih (8 bolnikov) - 3) Skupno zamenjati vrsto kroničnega vnetja (4 bolniki) - 4 ) spreminja s prevlado sklerozo (8 bolnikov) in 5) izraženi Sklerotičan spremembe (4 bolniki).
V prvi izvedbi, nekatere razlike v strukturi izrazil zmerne degenerativne spremembe v posameznih ganglion mobilni robnih stalnih levkocitov v majhnih plovil, majhno sveže krvavitve. Drugi spremembe izvedbeni izraženim da degenerativne spremembe spremlja giperhromatoz jedrom in citoplazmo zajeti majhnih skupin ganglijskih celic, ki se nahajajo okoli kopičenje levkocitov. Značilno je, da v osrednjem infiltrati s so ločeni levkociti in limfociti dalo ksaitomnye celic (sl. 4). V nekaterih primerih, vnetne infiltracije in degenerativne spremembe zajemanje najbolj simpatičnega ganglija. V tretjem izvedbenem primeru sprememb zadnjih je označen s tem, da je število celičnih infiltratov v tkivih ganglijev zmanjša in poveča število vlaknenih struktur in tankostenski krvne žile. V večini ganglijskih celic, obdanih novo nastale vezno tkivo, označen degenerativne spremembe opažene, ki jo povzroči deformacija celic skupaj kršijo jedrskega citoplazemskega razmerje, pyknosis in razkrojnih produktov jeder naravne neuronophagia (sl. 5). V četrtem in petem izvedbah, je označen napredovanje Sklerotičan sprememb. To vodi do zmanjšanja števila ganglijskih celic v posameznih poljih se vidi sledi resorpcijo teh celic v značilni kopičenje fagocitih.
Precej pomembne spremembe so bile ugotovljene v študiji živčnih debel za celiakijo pletežu. Samo v 7 primerih od 66 je struktura njih blizu normale 8 pojav označena edem, 3 - znaki kroničnega vnetja, 2 - endoneurial skleroze, pri 24 - perinevralni skleroza, 20 - peri- in endoneurial skleroze. Skupaj z pojavov sklerozo, živčne kovčki opredeljena v neenakomerne porazdelitve Schwannovih celic in razvoloknenie debla, ki so posledica edema.

Sl. 4. Fabric simpatična ganglion.
Skupina celice ganglijev obdane z anoksijskih spremembami iz limfnih infiltrat in penaste celice (F. bolnikov, starih 45, stopnjo stenoze 50% - hematoksilinom-eozin- SW 112).
Sl. 5. Fabric simpatična ganglion.
Prevlada Sklerotičan spremembe in zmerno polimorfne sestave celične infiltracije. Anoksijskih spremembe celice ganglijev neuronophagia (P. bolnik, 42 ​​let, stopnja zožitvijo 60% -. Gematoksilnn eozin- UV-112).

Sl. 6. Aortogrammy v stranskem projekciji L. pacientov
in - pred operacijo (stopnja zožitvijo 77%). B - 10 mesecev po dekompresijske (dobra cross celiakijo prtljažnik).
Primer kjer KSCHS spremlja izrazito Sklerotičan spremembe v tkivu simpatičnega gangliji in perii endoneurial skleroze živčnih debel celiakijo pleksusa lahko služi kot enega od svojih opažanj.
Pacient L., star 23 let, je bil sprejet s pritožbami konstantno boli bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, slabše po obroku (občasno so bolečine paroksizmalna v naravi), občutek teže v nadželodčnem regiji. Bolan za približno 5 let. Zgodovina - Adenoid bolezen, radikalna operacija za dimeljsko kilo. Pogoj je zadovoljiva. Na palpacijo - zmerna bolečina v nadželodčnem regiji. Tukaj auscultated sistolični šum. Angiografsko določeno KSCHS izražena (sl. 6a).
Pri operaciji: v celiakijo prtljažniku razdeli Zaznali lymphonodus 1 x 0,5 x 0,5 cm, ki je delno odstranjenimi. Celiac prtljažnik stisnjeni srednji ločne ligament zaslonke, in v distalni - neyrofibroznoy krpo celiakijo pletežu. Proizvedeno dekompresijo celiakalne deblo in njene veje s sredinsko incizijo ločno vezi in delna ekscizija neyrofibroznoy tkiva. Histološki pregled najnovejših Najdeno izrazil Sklerotičan spremembe simpatičnega ganglija, peri- in endoneurial sklerozo, živčnih kopalke, sklerozo vezivnega tkiva. V bezgavkah - fenomen lipomatozo in širjenja vezivnega tkiva. Nadzor aortogramme po 10 mesecih po operaciji - (. Slika 6.6) dobro navzkrižno celiakijo debla in njenih podružnicah.
Pri analizi strukture biopsijo materiala bezgavk v 5 primerih od 24 odkritih hiperplazija tkiva, v preostalih 19 pojavov prevladujejo skleroze in lipomatozo.
Vse 6 bolnikov z biopsijo srednjo ločne ligament mišice Zaslonka ligamenta je bil spremenjen zaradi hude podhranjenosti. Bila je pokazala, da je izginotje prečnih brazd, razdrobljenost mišičnih vlaken, njihovo neenakomerno odebelitev. Pri enem pacientu, skupaj z degenerativnimi spremembami, pojava fibroze.
Vezivno tkivo, ki obdaja živčna debla in limfne žile, pogledal histološke študije, ki jo na različne načine. Včasih je videti, kot nekaj edematozna. V večini primerov je zaznal lezije collagenization in infiltracijo. Kot del infiltracije, skupaj z limfociti, je bilo ugotovljeno nekaj belih krvničk.
Na možnost napredovanja KSCHS je rezultat Sklerotičan sprememb tkiva, ki obdajajo celiakijo prtljažnik, kaže, eden od naših kliničnih opažanj všeč od katerih nismo naleteli v literaturi.
Pacient A., 46 let, je priznal, da v ambulanti splošne kirurgije 01.24.75, Valja rezanja bolečine okoli trebuha, ki se pojavijo med vadbo, včasih - po obroku. Zaskrbljen napihnjenost in zaprtje. Bolan od 8 let, vendar povečanje intenzivnosti bolečine in hujšanje opozoriti, samo v zadnjem letu. Dolgo se zdravijo zaradi kroničnega gastritisa, išias. Pogoj za sprejem na kliniko je zadovoljiva. Na palpacijo trebuha bolečine v epigastrium. Sistolični šum ne zazna v želodcu. Patološke spremembe v prebavilih, bi pojasnilo je bilo ugotovljeno, da simptomi bolezni. Na aortogramme v bočni pokazala rahlo zoženje celiakijo debla v obliki poglobitev na svoji zgornji obris (slika 7a). Diagnozo KSCHS manjši meri. Operacija se odločili, da se bo vzdržal. Novocaine blokada celiakijo pleksusa prinesel le začasno olajšanje.
Po 1 leto in 8 mesecev je bolnik spet v bolnišnico. Ko trebuhu aortography pokazala izrazit KSCHS z poststenotic vazodilatacije (sl. 7.6). Bolnik je deloval. Celiac prtljažnik vsem, še posebej v najbolj oddaljen, stisnjen ( "zazidano") neyrofibroznoy krpo za celiakijo plexus. Proksimalni del celiakijo debla stisnjen srednjo ločne ligament zaslonke. Ponovna vzpostavitev prehodnosti žil smo dosegli le neyrofibroznoy izrezu tkiva seciranje in ukrivljenega ligamenta membrane. Histološki pregled tkiva simpatičnega ganglija zazna kontaktne vnetne in degenerativne spremembe v živec kovčki haraktera- - peri- in eidonevralny skleroz- v vezivnega tkiva - Sklerotičan in vnetnih pojavov. Kontrolni aortogramme je 2 meseca po znižanju tlaka dobro okrevanje celiakijo arterij prehodnost (sl. 7c).

Sl. 7. Aortogrammy v bočni nastavek.
in - nekoliko stenoza celiakijo stvola- b - huda stenoza celiakijo prtljažnik (63%), ko sem leto 8 mesecev po osnovnem aortografii- do - popolno obnovo prehodnosti žil po 2 mesecih po tlaka.
Te ugotovitve, kot tudi nekatere od teh, ki smo jih imamo na voljo nakazuje možnost postopnega stiskanja celiakijo debla, ki je posledica Sklerotičan sprememb v tkivih okoliških plovilo. Zato lahko KSCHS treba pridobiti. Zakaj so spremembe v teh tkivih, če bolnik ne deluje ali ne trpijo zaradi bolezni organov, ki se nahajajo v bližini ostaja nejasna. Medtem ko smo lahko le navedeno, da obstajajo takšne razlike, in so lahko vzrok ali napredovanja KSCHS.
Ali je v nasprotju s teorijo narave bolezni? No. Potrditev tega - v samo določenem kliničnem opazovanju. Na prvem pregledu je bil bolnik diagnosticirali KSCHS s stiskanjem njegovega loka ligamenta prepone povzroča (to je potrjeno na operacijo). Kasneje je ta po svoji naravi obstoječe stanje (bolnik trpi od 8 let) se je pridružil Sklerotičan spremembe v okoliško tkivo, poslabša stopnjo stenoze plovila.
Zato ni v nasprotju s prirojeno in adaptivnih KSCHS mehanizmov, in možnost kombinacije teh mehanizmov, da pojasni vzroke extravasal zožitev celiakijo debla in sorodnih ishemičnih bolezni prebavil.
In tu pridemo do najbolj zapletenih, sporna in vsaj razumeti, da je pomembno kroničnih motenj pretoka krvi v eni ali več brez para visceralno plovil, abdominalne aorte: tam, ali in kako pomembna kronična ishemija prebavnega sistema. S tem se zastavlja vprašanje, narave in resnosti hemodinamskih sprememb v grlu in zapore ene ali celo več visceralno žilnih obolenj z orgel in splošno hemodinamičnega vpliv teh motenj v delovanju in strukturi teh organov, ki so predvidene z visceralno plovil. Z drugimi besedami, moramo dokazati, da obstaja koronarna bolezen prebavil, da pokaže, kako in kako se kaže, razkriva mehanizme teh manifestacij.