Nespecifične aortoarteriit

Nespecifično aortoarteriit - neodvisna polietiologic preobčutljivost avtoimunska bolezen, zakasnjenega tipa ali zmešamo s primarnim tvorbe stene glavni elastičnih arterijah (aorto in njene veje).

Zgodovinski podatki. Leta 1908, Takayasu prvič poročali o kliničnih opazovanj nespstsifichsskogo aortoarteritis. Sen (1962) je uvedel izraz "nespecifično aortoarteriit" označujemo ugotovljenih bolezni.

Razširjenost nespecifične aortoarteritis. Nespecifične aortoarteriit pojavi v 2 - 4 primeri na 1 milijon prebivalcev. V zadnjih letih se je težnja, da poveča svojo frekvenco. Bolezen se pojavlja predvsem v prvih dveh desetletjih življenja, in v nekaterih primerih - celo v maternici.

Etiologija in patogeneza nespecifične aortoarteritis

Etiologija nespecifične aortoarteritis ni popolnoma razumljiva. Dolgo časa je bilo glavni povzročitelj bolezni štejejo Koch bacillus (Mycobacterium tuberculosis), ki potrjuje visoko pogostost njihovega odkritja pri bolnikih, ki trpijo zaradi posebno obliko tuberkuloze. Kasneje je bilo predlagano možno vlogo pri razvoju nespecifičnih aortoarteritis rikecijska bolezni, revmatizem. Zdaj je splošno sprejeto, da je nespecifična aortoarteriit avtoimunska bolezen, ki nastanejo zaradi sprememb v reaktivnosti telesa na različnih zunanjih in notranjih dražljajev zaradi okoljskih razmer, stik z gospodinjstvu in strokovnih alergenov. Po predhodnih podatkih, se lahko vključijo v kategorijo imunsko pomanjkljivostjo.

Patološka anatomija nespecifične aortoarteritis. Morfološke spremembe aortoarteriit v nespecifičnimi imunskih odzivov, povezanih z zakasnelo tipa, katerega bistvo je, da so občutljivi za limfociti pri stiku s sproščanjem tkiva antigena faktorjev za inhibicijo, makrofagov migracije. Temu sledi kopičenje v arterijo stenskih in monocitov celic. Kasneje se pretvorijo v makrofagih, ki izločajo lizosomalnih encimov, ki poškodujejo arterijske stene. Rezultat teh procesov močno zgostitev predvsem mediji in adventicijsko aorto v krajih izvora aorta njene podružnice. Obliterans vaso-vasorum. Uničeno elastičen okvir. V začetku bolezni (vnetje akutne faze) opazili označeno edem, preprost krvavitev stene žele impregnacijski para aortne tkivo. Pozneje (korak kronično vnetje) sklerozirajoči žilne stene deformira ali spremembe anevrizmične. Na splošno je bolezen označena z neskladje med strukturnimi spremembami aorto in njene veje ter kliničnih simptomov bolezni. Resnost poškodbami ožilja je vedno večja od nespecifičnega klinične manifestacije aortoarteritis. Najpogosteje v vnetni proces vključuje aortne lok in veje (74% primerov), proksimalni del abdominalne aorte in ledvične arterije (55%), torakalne aorte (18%), razcepu abdominalne aorte (18%), manj pogosto - proksimalni koronarne arterije (10%), pljučne arterije (10%), mezentrialni arterije (9%), aortne zaklopke (2%) (bazilika AV, AA Spiridonov 1990, 1990). Običajno je kombinirana izguba več aorto in njene veje (predvsem veje aortnega loka ali ledvične arterije). Na posploševanja aortoarteritis nespecifične lezij najdemo v arterijah in manjšega kalibra.

Razvrstitev nespecifične aortoarteritis

Najpogostejši klasifikacija aortoarteritis AV Pokrovski (1990), v skladu s katerim se razdeli po fazah bolezni, narave morfoloških sprememb plovil, lokacijo lezije, stopnjo ishemije organov klinični sindrom (sindrom):

Faza bolezni: a) akutna inflammation- b) subakutni recidivno v inflammation-) kroničnega vnetja.
Morfološke spremembe: a) vrsta konstriktivnim porazheniy- b) deformiranje tipa porazheniya- c) vrsto anevrizmične poškodbe.
lokalizacija:

I varianta - poraz veje aortnega loka;

Možnost II - premagali thoracoabdominal aorto in visceralne arterije;

Možnost III - kombinirana lezija.

Po A. Spiridonov (1990), z nespecifične aortoarteriit bolj ustrezno dodelitev petih tipov lezij lokalizacije:

Sem tip I - poraz aortne lok veje (Takayasu sindrom);

Tip II - povprečna aortne lezija (Denereya sindrom);

Tip III - poraz terminalni segment abdominalne aorte in iliakalnih arterij (Leriche sindrom);

Tip IV - kombinirana lezije omenjenih lokacijah;

Tip V - poraz pljučne arterije in njenih podružnicah.

Korak (Stopnja) orgle ishemije: za vsak organ posebej.
Celotna klinična slika je značilna nespecifične aortoarteritis 10 sindromov:

?                       obschevospalitelnoy reakcija;

?                       poraz veje aortnega loka;

?                       stenoze v padajočem torakalne aorte;

?                       lezije proksimalnega abdominalne aorte in razvoj renovaskularno hipertenzijo;

?                       kronična trebuhu ishemije;

?                       stenoza razcepu aorte in iliakalnih arterij;

?                        bolezen koronarnih arterij;

?                       aortne zaklopke;

?                       uničenje pljučni arteriji;

?                       Razvoj aorte anevrizme.

Nespecifični simptomi aortoarteritis

Manifestacije nespecifične aortoarteritis določi vrsto izhaja sindrom. Značilno je, ko je bolezen opazili kombinacijo "več sindromov. Najbolj značilna sindroma obschevospalitelnoy odziva. Njegova resnost se določi glede na fazo razvojnega procesa. To kaže dolgoročno nekoliko zvišana telesna temperatura, slabost, znojenje, dismenoreja, bolečine v sklepih, sistemska kožne reakcije. Kri je bila povišana določanje sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, C-reaktivni protein. Inhibirano imunski sistem: zmanjšana titer komplementa, fagocitne aktivnosti nevtrofilnih granulocitov, zmanjša število limfocitov T, B.

Pogosteje pri bolnikih z nespecifične aortoarteritis našel kombinacijo aortno lok panoge z zožitvijo ledvičnih arterij.

Diagnoza nespecifične aortoarteritis

Vzpostavitev prisotnosti nespecifično aortoarteritis in diagnosticiranje večino sindromov bolezni, razen koronarne arterije in veje pljučni arteriji lahko preko palpacijo, auskultashsh, meritve krvnega tlaka. V prid bolezni kažejo mlado starost bolnikov (30 let), bolj verjetno ženske, zvišana telesna temperatura, odsotnost pulziranja arterij na tipičnih mestih krvni tlak preliva na okončinah, sistoličnega šumenje nad aorto in plovil, znaki poraz več žilnih postelj. Diagnozo potrjuje ultrazvokom flowmetry, obojestransko skeniranje, spektroskopska analiza in aortography drugih posebnih raziskovalnih metod, analiza podatkov periferne krvi (ESR, levkocitoza), preiskave biokemijske krvi (C-reaktivnega proteina, sialne vzorec) imunogram.

Diferencialna diagnoza nespecifične aortoarteritis. To poteka predvsem z aterosklerozo in endarteritis.

Zdravljenje nespecifične aortoarteritis

V času akutnega vnetja začetnih fazah bolezni mora biti konzervativna terapija. V primeru njegove neučinkovitosti in napredovanje izvede operacijo. indikacije za operacija so:

?                 ishemija orgle III - IV stopnje;

?                 odporna hipertenzija;

?                 anevrizma.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje nespecifične aortoarteritis vključujejo:

?                fazi akutnega vnetja;

?                 miokardni infarkt (glede na 1 do 3 mesece.);

Video: aortoarteriit Takayasu

?                 kap (v obdobju od 1 do 3 mesece.);

?                 ledvična odpoved;

?                 zaraščenost distalnega ožilni;

?                 septičnega stanja;

?                 napredno starost bolnika;

?                 sladkorna bolezen s hudo.

Bistvo operaciji je odvisna od narave obstoječih simptomov. Čeprav nekaterih posebnih dejavnosti v skladu s posebnimi sindromov nespecifičnih aortoarteritis splošnimi načeli kirurgije bolezni so:

?                 Primarni popravek vodilni sindrom. Tako je prisotnost renovaskularno hipertenzijo, skupaj z lezijami brachiocephalic arterijo, za določanje postopnega uvajanja operacijo izvedemo preskus hipotenzivni s hkratnim spektralno analizo elektroencefalogram. Z dobro odpornostjo na možganske normotension je prva operacija fazi izvede na ledvičnih arterij, kar zmanjšuje krvni tlak. Z manjše odpornosti ishemije možganov prikazuje primarne rekonstrukcija vratnih arterij;

?                         prednostna uporaba resekcijo in protetični bypass operacijo s pomočjo avtolognih žilo. Šele pri izvajanju operacij na thoracoabdominal aorta dovoljena transaortic endaterektomiji;

?                        želja po celotnih revaskularizacije organi v obnovi aorte in visceralnih arterij;

?                       izognemo uporabi obližev za razširitev aorte in perkutano dilatacija krvnih žil;

Z delovanjem na padajočem torakalne aorte in njenih thoracoabdominal pod zmerno hipotermijo (znižanje temperature v ezofagealnega svetlino do 31-34 ° C) -.

?                       izvede pred in po operativni vnetne konservativno zdravljenje v navzočnosti akutne vnetne sindroma.

Kompleksne konzervativno vključuje dajanje aktivatorjev fibrinolizina (nikotinsko kislino, komplamin et al.), Antitrombotična zdravila (reopoligljukin, Trental, acetilsalicilna kislina, Curantylum et al.), Antikoagulantov (heparin, fenilin, neodikumarin et al.), Vazodilatatorjev (papaverin, but shpa et al.) in vnetna (indometacin Brufen, Voltaren et al.) pripravki. V primeru izpada normalnega protivnetno terapijo je impulz zdravljenje s ciklofosfamidom in metilprednizolon. Vožnja terapija impulz: 1. dan - intravenska injekcija 250 ml fiziološke raztopine natrijevega klorida uvedemo in 1 g ciklofosfamida 1g metilprednizolona- 2. dan - intravensko injicirali 1 g 6-metilprednizolona- 3. dan - 1 intravensko 6 g -metilprednizolona- 4-, 5-, 6 th dni - prelom pri uporabi zdravil. Dodatne intramuskularno dajali 80 mg depot metilprednizolon vsak drugi dan za 2 tedna. Povprečno trajanje remisije od izvajanja terapije impulza je 10 mesecev. Kasneje je mogoče ponoviti. Kompleks konzervativno pri bolnikih z nespecifično aortoarteritis primerno vključiti hemosorption kombinaciji z quantum hemotherapy (UVR krvi), plazmaferezo, barotherapy.