Sindrom trdovratnega laktorei - amenoreje - Endokrinologija

Sindrom obstojne laktorei - amenoreja - patološki simptom nastanejo zaradi hipotalamus poškodbe z naknadno (sekundarno) razvoj endokrinih motenj.
zgodovinski podatki. Stalna simptom laktorei - amenoreja z atrofijo maternice in jajčnikov pri ženskah, potem ko je porod najprej opisana v 1885, Chiarijeva. Prvi opis hipofize tumorja v tem sindromom pripada Estreyhu in Slavik (1899). Leta 1932 Ayumada del Castillo in prvi opisal sindrom v nulipare in nosečnice, kasneje pa ga je poimenoval Forbes (1951), in argonom in del Castillo (1953).
Etiologija in patogeneza. Pogosto je vzrok za sindrom persistentne laktorei - amenoreje je chromophobe adenom ali tumor hipotalamusa regiji. Z razvojem tega sindroma vodi tudi prolaktinom (adenomov iz prolaktotrofov) tirotropinomy proizvaja prolaktin in TSH, somatomam-motropinomy izločajo prolaktin in rastnega hormona, kot tudi adenoma proizvajajo presegajo prolaktina in ACTH. Sindrom trdovratnega laktorei - amenoreja lahko nastane zaradi vnetja hipotalamus-hipofiza regiji. Laktoreya lahko pojavi tudi pri bolnikih, ki prejemajo več zdravil (peroralnih kontraceptivov in intrauterini, pomirjevala, pripravkov in Rauwolfia al.).
laktorei sindrom - amenoreja pri ženskah in moških se laktorei mogoče opaziti v primarni hipotiroidizem, hipertiroidizmom akromegalija. Zaradi poslabšanja bolezenskih procesov hipotalamusa centrov, ki zagotavljajo normalno zavira tvorbo prolaktina (dopamina prolaktiningibiruyuschy hormon), je dopolnjena izdelkov, nato z nadaljnjim razvojem dojenja. Zaradi hiperprolaktinemije zmanjša ali ciklično izolacija spremembe FSH in LH.
Patološka anatomija. Na Obdukcija pregledu pogosto kažejo chromophobe adenoma hipofize. Slednje je pogosto hormonsko neaktivni tumor hipofize, ki sestoji iz glavnih polj (chromophobe). Značilno je, chromophobe adenom benigna, občasno (v 2-3% primerov) lahko maligne. Ko se prehodno oblike chromophobe adenom (od benigne maligne) celic polimorfizma opazili histološko elementi mitozah okvare adenohypophysis strukturo. V mnogih primerih stiskanje, premik ali uničenje tumorjev na presečišču optičnih živcev. Maternice in jajčnike so atrophied.
klinika. Pritožbe zoper motnje menstrualnega ciklusa, mleko iz dojk, ki ni povezano z nosečnostjo in dojenjem, neplodnost, zmanjšano ostrino vida, žeja, glavobol in druge. Pacientov pogosto preveč moči na splošno ali regionalno odlaganja maščob in shujšan. Označena hipertrihoza.
Spremembe v živčnem sistemu in organi vida je odvisna od velikosti tumorja in smeri njene rasti. Med stiskanjem tumorja optičnih chiasma se pojavi bitemporal hemianopsija (zoženje vidnega polja). Kalitev tumorja ali stiskanja hipotalamusa včasih vodi v njeno disfunkciji avtonomnega centrov. To pa je vzrok vročični in prehranjevalnih motenj, diabetes insipidus in tako naprej. D.
V nekaterih primerih je stanje bolnikov bistveno ne spremeni, že vrsto let edini simptomi so lahko obstojne in dojenje amenoreja.
laboratorij podatki. V krvi - hiperprolaktinemije. Ko sindrom laktorei - lahko amenoreja v povezavi s primarnim hipotiroidizmom prolaktina v krvi normalno. Pri bolnikih z adenoma hipofize v serumu gonadotropini in STG snizhen- Upoštevajte tudi zmanjšanje hipofize TSH rezerve v odgovor na preskus s tirotropinom. Ko oblika ni tumor sindrom laktorei - lahko amenoreje vsebino gonadotropini in rastnega hormona v krvi normalno (GA Melnichenko).
Elektroencefalogram med tumorja gen za laktorei sindroma - amenoreje opazili razširjenosti 6-ritma in pri ne-tumorske oblik - visoke amplitude in ritma (GA Melnichenko).
radiodiagnostiko. V prisotnosti hipofize tumorja označena povečanje Sella spreminja obliko, in tako naprej. D. (sl. 8, 9). Za identifikacijo microadenomas hipofizo pomočjo računalniške tomografije.

Sl. 8. Raziskava radiograph lobanje. Sella normalne oblike in velikosti.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Sindrom trdovratnega laktorei - amenoreja je določena glede na značilno triado amenoreja, daljšo laktacijo (včasih tudi več let), ki niso povezane z nosečnostjo in dojenjem, kršitve hipotalamus-hipofiza funkcijo (debelost ali, manj pogosto, izčrpanost, diabetes insipidus, in drugi.) .
Endokrine in presnovne motnje povzročene chromophobe adenom, je mogoče opaziti tudi na craniopharyngioma, eozinofilnega in bazofilno adenom hipofize, notranji anevrizme karotidne arterije in t. D. proti chromophobe adenomom podpira kalcifikacija craniopharyngioma kaže območje tumorja. V chromophobe adenom razliko eozinofilnih ni tipični simptomi akromegalijo in v nasprotju do bazofilno adenom nobenih simptomov, značilnih za bolezen Cushing - Cushingov.
Znaki zmanjšuje delovanje drugih žlez z notranjim izločanjem, skupaj z znaki patologije Sella na lobanjo rentgensko izključiti primarni hipogonadizem.
Podobno chromophobe adenomom simptomov (bitemporal hemianopsija Nye, hipopituitarizmom, spreminjanje velikosti turško sedlo) določa v nekaterih primerih anevrizmo notranjega karotidne arterije. Za diferencialno diagnozo v takih primerih se uporablja arteriography.
obeti. V zgodnjo diagnozo in pravočasno zdravljenje, prognoza je pogosto ugodna. Bolniki živijo za mnoge
in - chromophobe adenoma- craniopharyngioma b (označeno s puščicami na sliki). Kalcifikacija hipofize.
let. Pri hitrem progresivna tumorja benigne ali maligne degeneracija slabo prognozo. Vzrok smrti je lahko hipotalamus-hipofiza koma zaradi zloma cist ali akutno krvavitev v tumor, insuficience nadledvične žleze, stiskanje tumor vitalnih možganskih centrov.
Na počasne rasti tumorja onemogočil pogosto le delno izgubila. Bolnikov kontraindicirana dela, povezana s telesno dejavnostjo in čustveni stres. S hitro rastoči tumor zaradi postopnega poslabšanja vida, simptomi pomanjkanje rastnega endokrinih žlez določena skupina 1 invalidnosti.
zdravljenje. Med sindrom tumorske Genesis laktorei - amenoreja učinkovita metoda zdravljenja je terapija z obsevanjem [radioterapija, kilocuritherapy radioaktivni kobalt (60Co), pri implantaciji tumorske radioaktivnih zlata (l98Au) ali itrij-90 (90Y)], ali hipofizektomije kriogipofizektomiya. Postavka celotni odmerek radioterapijo za na hipotalamus-hipofiza regiji običajno 5000-6000 rad. Indikacije za operativno zdravljenje so ostri zožitev vidnega polja, pomanjkanje učinka po 1-2 tečaji radiacijske terapije. Da bi se izognili akutno adrenalno insuficienco med operacijo operacijo izvedli na podlagi zdravljenja z glukokortikoidi. Za preprečevanje pooperativne ponovitev ustreznega zdravljenja sevanji.
Učinkovito zdravilo za zdravljenje sindroma laktorei - amenoreje je PARLODEL. PARLODEL (bromokriptin) - polsintetična ergot alkaloidov. To stimulira dopaminergičnih receptorjev, kar vodi do zmanjšanja ravni prolaktina v krvi in ​​obnoviti ciklično delovanje hipotalamusa centrov. Zdravilo zmanjša število mitozami v prolakto- in somatotrofah, zavira rast adenoma hipofize. Je bolj učinkovita pri sindromu laktorei - amenoreja zaradi hipotalamusa motenj brez adenoma hipofize. V zdravem PARLODEL zavira samo izločanje prolaktina in ne vpliva na druge hormonov hipofize - rastnega hormona, ACTH, TSH, gonadotropin.
V prvih 2-3 dni Parlodelum damo 2,5 mg / dan, vendar v nadaljnjih dneh v odsotnosti neželenih učinkov (slabost, bruhanje, zaprtje, omotica, utrujenost) poveča odmerek na 7,5 mg / dan. PARLODEL je treba vsak dan za 3-6 mesecev, pod nadzorom ravni prolaktina v krvi po 4-8 tednih po začetku zdravljenja. V odsotnosti okrevanja ovulacijo v ozadju normalizacije prolaktina v krvi skupaj s PARLODEL predpiše klomifen 50 mg / dan v ciklih 5 dni, z začetkom 5. dne menstrualnega ciklusa. V odsotnosti menstruacije začeti zdravljenje s klomifen na 5. dan po predhodnem zdravljenju z menstruacijo inducirane. Če zdravljenje ne vpliva, klomifen postopno povečanje odmerka na 100 mg / dan. Trajanje zdravljenja s klomifen - 6 tečajev.
Namesto tega se PARLODEL mogoče uporabiti in druge dopamina sinergiste iz skupine ergot alkaloidov (pergolida, lizurid, lergotril). in antiserotonin sredstva (metizergid, metergolin) uporablja za znižanje izločanja prolaktina. Metergolin (ergot alkaloidov) skupaj z antiserotoninovoy aktivnosti in imajo dopaminergično aktivnost.
V nekaterih primerih se zdravilo uporablja hiperprolaktinemije blokado L-dopo. To je manj izrazit terapevtski učinek kot Parlodelum. L-dope se daje peroralno v 0,5-2,0 g na dan (meseci). Odpust med zdravljenjem s tem zdravilom običajno pojavi samo pri bolnikih z nohtov-torus brez amenoreje.
V kombinaciji sindrom laktorei - je amenoreja s hipotiroidizmom dobrim terapevtskim rezultat doseže z imenovanjem pripravkov ščitnice.
Da bi zmanjšali nenormalno izločanje mleka v nekaterih primerih predpiše droge ženske hormone. Ko lezija površina hipotalamus-hipofiza-strupene ali infekciozni revmatična Postopek prikazanega antibiotikov, zdravil, desinzibilizacijsko in ima vpojne.