Primarni hipogonadizem - Endokrinologija

hipogonadalno moški

Primarni hipogonadizem - sindrom z neposrednim vplivom patološkega procesa v parenhima testisov povzročil.
etiologija. Vzroki za primarni hipogonadizem je lahko prirojena in pridobljena. Zaradi neločljivo kršitev testisov funkcij dysgenesis so seminifernega tubulov (Klinefelterjev sindrom), gonadno ali testisov aplazija, aplazija od embrionalnega tkiva. Pridobljene motnje funkcije testisov izhajajo iz njihove poškodbe, kirurško kastracijo, tuberkuloze, zapleti po orhitis utemeljenih akutne okužbe (mumpsa itd), sifilis, gonoreja, ionizirajočim sevanjem, in tako naprej. D.
patogeneza. Patogeneza primarni hipogonadizem je nezadostna proizvodnja androgenov po modih. To se kaže v nerazvitosti spolovila, slaba razvoj sekundarnih spolnih znakov, skeletni zorenje zamude (pomanjkanje anaboličnih učinkov androgenov na kostne osnove) in tako naprej. D.
Patološka anatomija. Histološko mod biopsijo kažejo hialina degeneracija seminifernega tubulov, kaljivost med vezivnega tkiva, pomanjkanje spermatogeneze. atrofični prostate.
klinika. Klinika bolezni je odvisna od starosti, pri kateri je prišlo do poškodbe mod. tako imenovani sindrom klinično manifestira na nesorazmerno visoke rasti dolge okončine prirojena hipoplazija ali modih jih poškoduje pred puberteto. Debelost je pogosto odlaganje maščobe na vrsto ženske, ginekomastija. Mišičje je slabo razvit. Penis, mošnja in testisi v velikosti ozadju starostnih norm. Skladnost mod ohlapnih ali tesen.
Sekundarne spolne značilnosti so blagi (Pičla pubes telo za lase, pogosto nimajo vegetacije na obrazu in telesu). Oslabljen ali odsoten libida. Bolniki so neplodni.
Ko je bolezen, ki se je razvila v post puberteto, skeletni nesorazmerja tam, zaradi pravočasnega zaključka območja z rasti epifiznih. Nerazvitost spolovila izražena manj močno. Libido je pogosto shranjena. Demaskulinizatsiya ugotavlja: zmanjšanje telesnih dlak, zmanjšana mišična moč, progresivna debelost dne ženskega tipa, slabitev jakosti do impotence. Zaradi azoospermiji neplodnih bolnikov.
laboratorij podatki. Raven testosterona se zniža, in gonadotropini povečala. Urina izločanje gonadotropnih hormonov bistveno povečala, in testosteron, in 17-KS znižala.
Rentgenska diagnostika. Prirojena hipoplazija mod ali jih poškoduje pred puberteto na strani rentgenskih posnetkov na zapestje skupno zaostaja za starost kosti potnega lista, kar pomeni, da zamuda pri skeletnih zorenja. Kosti zapestja in hrbtenice je pogosto označena osteoporoze. Ko craniography pogosto giperpnevmatizatsiyu sinus osnovne kosti, majhnost turškega sedla in ravnanje ( "yuvenilizatsiya") nazaj. Ko prostatography opozoriti hitro zmanjšanje prostate in spreminjajo svojo obliko.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnozo primarni hipogonadizem je določena na osnovi anamnestični podatki, značilno klinično sliko (sindrom zaostajanja moda, penis in sekundarnih spolnih značilnosti) in laboratorijske podatke.
Primarni hipogonadizem razlikujejo od sekundarnega hipogonadizma. Prisotnost sekundarno zgodovine hipogonadizem oddaji (razvijalno hipogonadizem zaradi bolezni hipotalamus-hipofiza sistema, hipofiznih tumorjev, diabetes mellitus, hipotiroidizem, itd ...), identifikacijo patologijo Sella o lobanjskih radiografijo (povečanje - tumor, majhnih dimenzij z hipofize dwarfism), znižanje izločanje gonadoliberin v urinu, in tako naprej. d.
obeti. Vreme ugodno za življenje, vendar pa je popolno okrevanje ne pride.
zdravljenje. Poraba nadomestno zdravljenje moških spolnih hormonov. Dodeljevanje intramuskularno 5% raztopino olja testosteron propionat 1 ml 1-krat na teden, 10% raztopina olja testenata 1 ml 1 vsakih 15 dni Sustanon-250 in 1 ml 1 na mesec. Ta formulacija je sestavljen iz 30 mg testosterona propionata, testosterona fenilpropionat 60 mg, 60 mg testosterona izokaproata in 100 mg testosterona dekanoat. Metiltestosterona uporablja podjezično na 10 do 30 mg na dan.