Lymphoidotoxemia - Endokrinologija

Video: limfostazom

Lymphoidotoxemia (status thymico-lymphancus)
Lymphoidotoxemia - telo pogoj označen predvsem hiperplazija priželjca in vse limfoidnega tkiva v.
zgodovinski podatki. Prvič lymphoidotoxemia opisanega kot ločeno bolezni 1889 Paltauf

Etiologija in patogeneza. Zdaj je ta država šteje za prirojene okvare imunskega sistema. V nekaterih primerih lymphoidotoxemia opazili v kronično adrenalno insuficienco (Addisonova bolezen) - akromegalijo in hudo razpršeno strupenih golše. V tem stanju, je zmanjšana aktivnost holinesteraze in razvoj klinično sliko, ki je blizu tistemu acetilholina šok.
Zaradi zmanjšanja nadledvične funkcije korteks organizem izgubil sposobnost prilagoditvenih odzivov, v odgovor na "stres" (stres) -
Patološka anatomija. Na Obdukcija pregledu, v nekaterih primerih razkrijejo timus hiperplazije, izoliranega ali v kombinaciji z vsemi limfatične hiperplazije tkiva (povečana periferne in mezenterične limfne vozle, tonzile, vranica). Označena hipoplazija nadledvične skorje in nerazvitosti kardiovaskularnega sistema (aorto je ozek, "kapljanje" srce).
klinika. Bolniki se pritožujejo zaradi utrujenosti, zaspanost, apatija. Značilna pastozna kože. Koža je običajno bledo. Podkožja je svoboden. Obstaja težnja k debelosti. Mišice so šibke. Označena hiperplazija mandljev in bezgavke vse. Srčno-žilni sistem je slabo razvita, pravijo funkcionalno sistolični šum, nagnjeni k hipotenziji.
Obstajajo napadi cianoza> kolaps, ki pojasnjuje hypofunction iz skorje nadledvične žleze. Pomenilo nagnjenost k nalezljivih in kožnih bolezni. Sekundarne spolne značilnosti blagi nekateri pacienti spolovila sta razvita.
Ločeno: povečanje timus pri majhnih otrocih se lahko razvije astma thymicum. To je značilno ponavljajoče se napade težkega dihanja s kašelj, otekanje žil vratu, cianoza obraza, glas spremeni navzgor
da aphonia, bruhanje.
laboratorij podatki.  Pogosto relativna ali absolutna limfocitoza, eozinofilija, nagnjenost k hipoglikemiji.
Rentgenska diagnostika. Na rentgenskih posnetkov razkrila parusoobraznaya senca razširjeni priželjc, ozek aorto, "kapljično" srce. cone rasti so odprte.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnoza lymphoidotoxemia prilagodijo glede na zgodovino (izraženo limfni diateza pri otrocih, nepojasnjene napadi cianoza, apneja, kollaptoidnye stanju), značilnim rentgenskim slikanjem in klinične podatke. Diferencialna diagnoza je treba z bronhialno žlezi hiperplazija, hipertrofija mandljev, grla tumorjev, retrosternalna golše, v katerem je v nekaterih primerih imajo simptome, podobne tistim iz hiperplazija priželjca (bruhanje, krči, cianoza).
obeti. Bolniki lahko nenadoma umre zaradi zmanjšanja zaščitne lastnosti telesa v stresu (telesne poškodbe, anestezija, zastrupitve, hladno kopel in t. D.). Vzrok smrti velja hypofunction iz skorje nadledvične žleze ali stiskanja razširjenega mediastinuma timus žleze in vagusni živec.
V prisotnosti astme thymicum prikazanim v kirurgiji otroke sili, sicer lahko usodne.
Preprečevanje nenadne smrti. Posamezniki z lymphoidotoxemia prepreči infekcije, zastrupitve, so kontraindicirana splošno anestezijo in zdravila (morfin, pantopon, promedol et al.). V kombinaciji z difuzno toksična golša lymphoidotoxemia predoperativno izvaja kombinirano zdravljenje tireostaticheskim MI agentov in glukokortikoidov.
zdravljenje. Trenutno se pogosto uporabljajo za zdravljenje te bolezni glukokortikoidi (kortizon, hidrokortizon in podobno. D.). Zaradi visoke občutljivosti je terapija timus rentgensko sevanje včasih izvede, medtem neučinkovitosti - thymectomy. Ko zamudo puberteta prikazano zdravljenje uporabljajo pri boleznih spolne žleze. Dodeljevanje vitamine B ,, B2, PP, A in D. Kdaj astme thymicus v nekaterih primerih, ki zahtevajo nujno kirurško oskrbo.

Video: srčno - žilni sistem in flurevity.