Stein-Leventhal sindrom - Endokrinologija

Video: Histopatološke Ovary- -Polycystic bolezni jajčnikov (Stein-Lev

Stein-Leventhal sindrom (sklerokistoz hiperandrogenizem jajčnikov disfunkcije jajčnikov)
Stein sindrom - Leventhal je značilna menstrualne nepravilnosti, neplodnosti, dvostransko povečanje jajčnikov, hirzutizma pri ženskah fenotip.
Sindrom se pojavi v 1,45-2,8% vseh ginekoloških bolezni, se pojavlja pogosteje pri ženskah, starih od 20 do 30 let.
zgodovinski podatki. Sindrom opisano Stein in Leventhal leta 1935 pa približno policističnega degeneracija ovarijski poročal KF slovansko leta 1893 SK Forest leta 1928, EE Gigovsky 1930
etiologija. Vzrok sindroma ni znan. Namesto, policistični jajčniki imajo stereotipno odziv organizma na različnih bolezenskih stanj. lahko pojavijo policističnih spremembe jajčnikov, na primer, bolezni hipotalamus-hipofiza sistema, bolniki z hipofize Cushingov, prirojeno adrenalna hiperplazija, maternični fibroidi in številnih drugih državah.
patogeneza. Patogenezi sindroma ni popolnoma nameščen. Večina raziskovalci menijo, da je to najverjetneje zaradi kršitve steroidogenezo v jajčnikih. Ta motnja lahko posledica primarni encimski sinteze blokade estrogenov iz njihovih predhodnikov - androgenov in sekundarnih motenj, ki so posledica hipotalamus-hipofiza gonadotropnega regulacijo ali delovanje nadledvičnih žlez. Encimska enota, ki vodi do primarnega motenj steroidogenezo v jajčnikih, nekateri avtorji obravnavajo kot izraz genetskega manjvrednosti encimskih sistemov, ki sodelujejo pri sintezi estrogena v jajčnikih.
Sekundarni jajčnikov Steroidogeneza zlorabo zaradi kršitve regulacijo hipotalamus-hipofiza povezan predvsem z redundantni in ponavljajočega (neciklični) izločanje luteinizirajočega hormona (LH). Odsotnost cikličnost v izločanje LH vodi brez ovulacije ciklov, in nadalje polypussycats-goznoy jajčnikov degeneracije. lahko pojavijo Ciklična izločanje LH, po eni strani, s prebitkom androgena v telesu, in na drugi strani - s primarno zlorabe hipotalamusa regiji. Menijo, da gre za kršitev steroidogenezo v jajčnikih zaradi pomanjkanja encimskih sistemov dolžina poti patološkega preoblikovanja pregnenolona za degid-zoepiandrosteron s kopičenjem slednjih pri policističnih jajčnikov, ali kopičenja poti, nato pa pretvorbo androstendiona, da je testosteron. Kršitev steroidogenezo v jajčnikih vodi do zmanjšanja estrogena in povečane ravni androgenov. Zato kršene mentrualny ciklus in ovulacijo. presežek testosterona v telesu vodi do razvoja hirzutizem.
Patološka anatomija. Oba jajčnikov po velikosti povečana, imajo svetleče sivo površino in gosto teksturo zaradi ostrega odebelitve in hyalinosis tunike albuginea. Histološko povedati veliko foliklov ciste z znaki atrezija. Zunanje stene sestojijo iz cist teka hiperplastični tkiv, ki se obravnava kot mesto tvorbo androgenov in notranji - od folikularni epitelija, pogosto degenerirajočih. Pokaži hitro zmanjšanje števila primordia-Č foliklov. V skorji in sredice jajčnikov izrazito proliferacijo vezivnega tkiva in vaskularne skleroze. Rumena telo manjka (ovulacije stanje).
klinika. Pacienti se pritožujejo zaradi menstrualne motnje, neplodnosti. Pogosto so hirzutizem in hipertrihoza različno težo (sl. 61). Build ženske. Včasih je zmerna debelost. Ko dvoročnih študija ugotavlja znatno povečanje dvostranskih jajčnikov. So kompaktni, mobilni, neboleča. V nekaterih primerih, nerazvite maternice. Menstrualni ciklus je moten. Najpogosteje je hipo- ali amenoreja, vsaj - menometroragija. Značilna brez ovulacije ciklov.

laboratorij podatki. Na ravni estrogena v krvi se navadno zmanjša, in testosteron, androsterone, 17-gidroksiproge sterona in povišana LH. Izločanje z urinom 17-KS je normalno ali rahlo povečala. Bolj običajno, povečano sproščanje testosterona in nekatere frakcije androgenov: androstenediona in etioholanolona. Izločanje 17-KS Včasih urina
bistveno povečala, ki je povezan s hiper-funkcionalni ortitsizmom. Izločanje z urinom 17-OKS normalno.
diagnostični testi. Za diagnozo sindroma Stein - Leventhal uporabo vzorcev z uvedbo humanega horionskega gonadotropina in progesterona, ki temelji na blokado izločanja LH. Sindrom Stein - Leventhal intramuskularno dajanje humanega horionskega gonadotropina (horiogonin) 1500 IU dnevno 4-5 dni povzroči povečano izločanje urinu 17-COP, kar pomeni, da njihovo poreklo na jajčnikih. Po dajanju progesterona urinskega izločanja 17-KS porekla jajčnikov zmanjša. Pri začetnem povečana urinom dne 17.-KS izvedemo kortizon (deksametazona) vzorec. Izločanje z urinom 17-KS izvora jajčnikov po dajanju kortizona (deksametazon) rahlo pada. Še bolj pomembno pri določanju pogojev isti ravni niso vzorci 17-KS urin in kri testosteron, kakor
Testosteron je androgen, proizvaja predvsem spolnih žlezah.
Rentgenska diagnostika. Na pnevmoginekogrammah (pnevmopelviogrammah) sence obeh jajčnikov običajno povečala in dosegla, in v nekaterih primerih presega 3/4 velikosti maternice (norma - eno četrtino velikosti corpus vratu) telesa (slika 62 in 63.).

Video: sybdrome Stein leventhal FORME S proti Re sundromes ovaires polykystiques

Sl. 62. Pnevmopelviogramma: normalna maternice in jajčnike.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnozo sindroma Stein - Leventhal je nastavljena na osnovi značilno klinično sliko (hirzutizem, menstrualnih motenj, brez ovulacije ciklov, neplodnost, dvostranski povečanja jajčnikov z ohranjenim ženskim fenotipom), podatki o laboratorijskih raziskav, diagnostično radiologijo in diagnostične teste.
Stein-Leventhal sindrom razlikovati od virilizi-al nadledvično žlezo in tumorji na jajčnikih, kot tudi prirojene adrenalna hiperplazija. Ko Leventhal sindrom Shteyna- razliko tumorji in prirojene virilizing nadledvične žleze, hiperplazijo, hirzutizem razen (pogosto slabo izražena), druge značilnosti Virilization brez povezave.

Video: vprašanja & r ponses n ° 53 - regenere.org

Sl. 63. sindrom Stein-Leventhal. Pnevmopelviogramma: znatno povečanje velikosti jajčnikov.

Na rentgensko (ali pnevmoginekogramme pnevmoretroperitoneumtomogramme) detektiranje enostransko nadledvične žleze ali ovarijski tumor, in prirojenih adrenalna hiperplazija - tako adrenalna hiperplazija, ki ima homogeno strukturo. Ko je razlika diagnoza uporablja tudi za vzorčenje horiogoninom, progesteron in kortizon (deksametazon).
obeti. V kirurško zdravljenje (jajčnikov klin resekcijo) v povprečju 80% bolnikov pride trajno ozdravitev. Po 1-2 mesecih po operaciji vrniti menstrualni ciklus z normalno ovulacijo. Hipertrihoza običajno ostane. Brez zdravljenja, pogostejši ozirom na celotno populacijo karcinoma endometrija.
zdravljenje. Do pred kratkim se je zdelo radikalno metodo zdravljenja jajčnikov klinasto resekcijo. Operaciji, s prvotno povečano izločanje 17-KS urinske nekateri avtorji priporočajo prednizolon 10- do 15 mg v 1-2 mesecih v zadnjem času, je kirurško zdravljenje uporablja samo takrat, ko je terapija z zdravili neučinkovita. Dobre rezultate dosežemo pri zdravljenju sintetične progestini (infekundin, bisekurin et al.), Klomifen citratom sekvenčne tečaje.

Video: Ovulacija indukcija.