Kardiomiopatija - dinamika srca in ožilja

Izraz "kardiomiopatija" združiti zelo veliko zelo različni in malosvyazannyh med srcem odstopanj od normalnega delovanja. Tabela. 14.2 povzema nekaj primerov različnih procesov, ki so običajno povezani v to kategorijo. Pod idiopatske oblike naj bi se jasno okrepiti in debelimi stenami prekati hipertrofija neznanega izvora. Spremembe srca steno, povezane z infiltracijo amiloida, granulomi in tumorji so redka in na splošno ni raziskan.
Tabela 14.2. Kardiomiopatija: poskus razvrstitev

1. Idiopatična kardiomiopatija.

A. S širitvijo prekata.
B. Hipertrofična.

1. Simetrična.
2. asimetrična:

a) subaortal stenoza (jamstveni shemi) -
b) brez subaortic stenozo.

1. Infiltracijsko kardiomiopatija.
2. Amiloida.

B. granuloma (npr sarkoidoza).

1. Neoplazma.

G. Iron.
D. Kalcij.
E. glikogen.
3. Lipidi in mukopolisaharidov.

1. Endomiokardne bolezen.

Nazadnje osrednja fibroze, subendokardialnega imedochkov na ventilih ostanejo funkcionalno uporabnost. S pomočjo elektronske mikroskopije v medceličnem prostoru pogosto kažejo kolagenska vlakna (fibrozo) in hipertrofija celic iz poveča premer miokardnega celic, velika jedra, Golgi kompleksov in povečanje števila mitohondrijev. Poleg tega lahko obstajajo znaki degeneracije v obliki otekanje celic, sarkoplazemskega retikuluma in širitev T-sistema, in odložiti uniči miofibrile maščobnih kapljic in drugimi snovmi. Delež malih mitohondrijev je višja od normalne. Večina teh bolnikov trpi za hudo in težko zdravljenje kongestivnega srčnega popuščanja. Narava in vzrok teh sprememb se ni jasno, do sedaj.
Klinična in patohistološke slika precej drugačna od prejšnjih, je opaziti v hipertrofično kardiomiopatijo, hipertrofičnih in označen s skrajno odebeljenimi stenami srčnih prekatov in mase srca do 1250 [13]. Pretin običajno bolj debelejši kot katerikoli prosti ventrikularne stene odseka. Izhod iz levega prekata neposredno pod zoženim aortne ventila zaradi odebelitve miokarda, in s tem zmanjšanje pojavi odebeljeni mišice manšete nadalje zožitve izhodnega kanala med prekata sistoli, tako da lahko pride do znatne razlike tlakov med votlino levega prekata in aorte. Takšno stanje je neznanega izvora in ni ozdravljiva. Širok nabor različnih bolezenskih sprememb, skupaj z negotovostjo etiologiji teh bolezni otežuje opis in v okviru te knjige si je na splošno nepraktično. Vendar pa obstaja nekaj posebnih primerov, da bi jih obravnavajo v povezavi s splošnim problemom hipertrofije prekata in kongestivnega srčnega popuščanja.
običajno imenuje idiopatsko hipertrofično subaortaliym Ferrans sod. [14] preučevali razdelke subaortic miokarda in ugotovila več stopenj ureditvi motenj miokardne svežnjev rec miokardnih celicah, ki so razporejene v različnih smereh, namesto da leži skoraj vzporedno.

PIIC 14.7.
A. idiopatsko hipertrofično subaortic stenoza (jamstvenih shem), na bočni nastavek angiokardiogramme opaženi pretin (MSOV) na sprednji režnja mitralne ventil (PLLA), stožčasta izstopni pot (VP) levega prekata pod točko izvora aorte (Ao).
B. ehokardiogram izhodne poti (VP) levega prekata je prikazana v obliki reže med pretin (MP) in sprednjega režnja mitralne ventil (PLLA), ki v vsakem sistoli kmalu pridejo v stik. Taka omejitev sistolični obstrukcija izhodnega trakta generira dinamično motnjo tipa, ki ima enake funkcionalne učinke, kot aortno stenozo.
Mišične celice so krajši in debelejši kot je to v primeru gipertrofii- opazili povečano razvejane celice. Miofibrile bile usmerjene pod različnimi koti toda glede na podolžno os celice. Apical del stene levega prekata prikazuje tipično miokardni hipertrofijo brez teh razlikuje značilnosti arhitekture. Votline obeh prekatov so precej manjše kot normalno, in je ozek špranja. Študija endokarda je pokazala, da je prekata votlino izprazniti do te mere, da je konec sistoli površinah prevlečenih endokarditis, pridejo v stik.
Jamstvenih shem patofizioloških pomanjkljivosti se zmanjša na zmanjšano elastičnost obstrukcije prekata in izhodu kanala. Razlog za zmanjšanje elastičnost ostaja neznan [15], vendar pa povzroča težave z dihanjem, pogosto povezano s to boleznijo. obstrukcija trakta z razkritja asimetrično hipertrofijo pretin (ki je izdala oddajanje kanal) in se približuje anterior lobe mitralne zaklopke z debelejšo steno (sl. 14.7) povzročil. Ti dejavniki ustvarjajo dinamično vrsto zapore, ki bi lahko vplivala na različne načine, tako v ambulanti in v poskusu. Uporaba snovi pozitivno inotropnim aktivnost tipa digitalisa ali izoproterenol povzroči zmanjšanje volumna končnega sistoličnega in povečuje stopnjo obstrukcije. Zmanjšana količina krvi (diuretiki, flebotomija) ali dekompresijo (ganglioblokiruyuschie sredstvo) povzroči tudi porast oddajanje oviro kanala. Ker je ta bolezen ni običajno, formalno diagnoza je pomembna zaradi možnosti dobre paliativno zdravljenje ali uporaba zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ali kirurški popravek ali NX kombinaciji.
Infiltracijsko kardiomiopatija pojavijo pri različnih infiltracije dejavnikom (amiloida, granulomi, neoplazem in kislih mukopolisaharidov) v intersticijski plasti ali v miokardnih celicah (kalcij, železo, glikogena in lipidov). Funkcionalna pomen teh snovi niso jasne. Dodatne informacije so na voljo v enem od poročil [13].

Video: srčna bolezen, kardiomiopatija