Zastoj - sindromnih diagnoza v pediatriji

POGLAVJE VIII
NEKAJ endokrinološke sindromi

1. Vzroki za zastoj v rasti.
2. Diagnostika nizke rasti.
3. Diagnoza, klinične manifestacije in oskrbovanje akutne insuficience nadledvične žleze.
4. Vpliv kronične insuficience nadledvične žleze v otrokovem razvoju.

Video: Sodobna obravnava zamud pri razvoju govora pri otrocih.

zastoj
Proces rasti je odvisna od genetskih značilnosti organizma, stanje hipotalamus-hipofiza sistema, funkcije endokrinih žlez, aktivnost receptorjev, kot tudi ustrezna prehrana, je režim na dan, ustreznost fizičnega in psihičnega stresa, podnebne in okoljske razmere, itd Zamenjava katerega koli od teh dejavnikov lahko povzroči zastoj rasti in telesni razvoj otroka. dolžina telesa, ki ne dosegajo standardov za primerne starosti več kot 20%, ali manjša od 130 cm za moške in 120 cm za ženske imenujemo pritlikavost. Zaviranje rasti je viden v 3-5% prebivalstva.
Najbolj pomembno vpliva na proces rasti je GH izloča hipofize. Sinteza GH je pod nadzorom hipotalamusa nevrosekretornega faktorjev - somatoliberin in somatostatina. Ta proces vpliva tudi trijodotironina, glukokortikoidi, opioidne peptide, dopamin, in nekaterih aminokislin. Alfa-adrenergični in serotoninergične stimulacijo hipotalamusa povzroči izločanje rastnega hormona, in beta-adrenergični ga zavira.
Pod vplivom SGT tvorjen v perifernih tkivih somatomedini (rastnih faktorjev insulinu podobnega), ki je izvedena s njegovim učinkom. GH stimulira somatske rasti (kosti starost, višje organe) vplivajo na presnovo beljakovin (pospešuje sintetične postopke), ogljikovih hidratov (contrainsular ima dejanje), maščobno (maščobe pospešuje sprostitev iz skladišča). GH - glavni spodbujevalec rasti na ravni tkiva: pospešuje rast in razmnoževanje hrustančnih celic, tvorbo kosti, pospešuje sintezo beljakovin v celičnih struktur in nastanek novih kapilar. Znotraj je dnevi rastnega hormona sprostijo ciklično (skoraj 70% ponoči). Stres, hipoglikemija spodbuja sproščanje rastnega hormona.
V procesih vplivajo na rast in drugih hormonov. Tako, ščitnični hormoni v fizioloških količinah so močan anabolični, spodbujajo sintezo beljakovin in oskrbo z energijo za sintetične procese. Ščitnični hormoni so razlikovanje učinkom označeno pomanjkljivosti v svojih zamudo zorenje, organov in tkiv, zlasti kosti. Ves čas svojega življenja, saj spodbujajo izločanje rastnega hormona. Spolni hormoni pospeši rast in diferenciacijo kosti. Hkrati, prispevajo k epifiz fuzije slotov, omejuje rast. Ponavadi fantje puberteta nastopi kasneje in traja dlje kot dekleta, ki določa razliko v njihovo rast. Inzulin vpliva na energetsko bilanco in anaboličnimi procesi all: normalne nivoje inzulina so protein sinteza pogoj, lipidi, nukleinske kisline in ogljikovi hidrati. Mineralokortikoidov metabolizem normalizaciji glukokortikoidi omogočajo katabolni učinek presežka negativen vpliv na rast. Kalcitonin in paratiroidni hormon vpliva na zaključku procesa kalcifikacija. Rast intrauterino ploda vplivajo horiogonicheskogo rastni hormon, ščitnični hormoni, spolnih hormonov matere.
Najbolj izrazita zastoj rasti in telesno rast (pritlikavost) obstaja absolutno ali relativno značilno pomanjkanje GH zaradi bolezni hipofize in motnje v hipotalamično regulacijo njegove funkcije, če ta hormon biosintetičnih poškodb ali motenj občutljivosti tkiv na njej.
Mnogi bolniki z hipofize dwarfism niso le spremembe v izločanja rastnega hormona, in občutljivost za to, ampak tudi kršitev izločanje drugih hormonov hipofize, ki določajo različne kombinacije endokrinega patologijo in izmenjavo. Večina oblik hipofize dwarfism povezane z genetskimi boleznimi. Najpogostejša pangipopituitarnaya pritlikavost, ki se deduje avtosomno recesivna način bodisi z ali preko X kromosoma. V tej obliki pritlikavost rasti napaka izločanje hormona gonadotropinov in thyrotropin, redko ACTH. Kršitve hipofize ponavadi so sekundarne narave in zaradi hipotalamus bolezni. Ko genska oblika dwarfism opozoriti izoliranega Pomanjkanje rastnega hormona pri krši njenega delovanja in občutljivosti za njo. Sindrom Laurent pritlikavost s pomanjkanjem rastnih faktorjev insulinu podobni (IGF) I (somatomedine C) in tipa II povzročil, ker GH kazalniki so normalne ali zvišane. Obstaja možnost psevdogipofizarnogo pritlikavost z visoko stopnjo rastnega hormona in IGF-1, pri čemer ima receptorja hibo, da IGF-1.
Pri mnogih bolnikih vzrok dwarfism (primarni možganski ali cerebro-hipofiza) je organsko poškodbo CŽS, nastalo v maternici ali v zgodnjem otroštvu (hipoplazije ali odsotnosti hipofize, da distopije, cistična degeneracija ali atrofije zaradi stiskanja tumorja - craniopharyngioma, adenom, meningiomom, gliom ). Pritlikavost lahko posledica travmatski poškodbi hipotalamus-hipofiza območju (pri multipli nosečnosti, poroda in patoloških koristi porodniške rabo), toksični učinki in infekcijske bolezni (virusne intrauterina infekcija, tuberkuloza, sifilis, toksoplazmoza, septikemija, meningoencefalitis, itd). Ko se intrauterini poškodbe ploda lahko novorojenčkov z majhno težo in rast in normalno izločanje GH (cerebralna prvobitni pritlikavost, srebro-Russell sindrom gemiasimmetriey telesa in visoke ravni gonadotropinov, mikrocefalija, ptic strelja palčkih sindroma, itd).
zastoj rasti pri otrocih s endokrine motnje. Hipotiroidizem pri otrocih, ki zaostajajo v rasti in telesni razvoj, medtem ko kazalniki STG so lahko normalno.
Zastoj v prezgodnji spolni razvoj in adrenogenital sindroma (zgodnje zaprtje območij rasti), Cushingov bolezni (to je zaviralni učinek na izločanje rastnega hormona glukokortikoidov in njihovimi katabolni učinek), hudo inzulinsko odvisni diabetes mellitus, hipogonadizma (pomanjkanja androgena ima anabolični učinek). Pogosto je vzrok za slabšo rast pri otrocih je huda oblika sistemskih bolezni. V teh primerih je otrok razpadla somatomedini tvorbo v jetrih, proti azotemija zmanjšana aktivnost receptorja, označen kronično hipoksijo in presnovo motnje. Ustavno zakasnitev rasti je pogosteje pri dečkih, ki so povezane z zadnjega njihove pubertete. Zaostal rast in telesni razvoj je pogosto najdemo pri otrocih iz socialno ogroženih družin. Na pregledu so opomnili rahel upad rastnega hormona. Izboljšanje materialnih pogojev ugodno nadomestni pospešiti njihovo rast.
Diagnoza. Če je zgodovina pomembno pojasniti potek nosečnosti in poroda, otrok v perinatalnem obdobju, telesni razvoj rojstva otroka in njihove dinamike v prihodnosti. Da bi pojasnili razloge za zamudo rasti je zelo pomembno oceno družinsko anamnezo in zdravstveno anamnezo otroka, značilnosti svoje moči in režima dneva, materialnih pogojev, vpliv okoljskih dejavnikov. je mogoče sklepati o možnosti za somatsko ali endokrini bolezni, ki temelji na podatkih zgodovine in klinični pregled. Ko je družinsko ali dedno obliko zastoj rasti je značilna zgodovino sklicevanje na majhno povečanje otrokovih sorodnikov. V prisotnosti genetske bolezni, ki jih spremlja zastoj v rasti, je treba opozoriti na nenavadne fenotipskih značilnosti bolnika. Če je potrebno, genetsko testiranje (testiran spol določanje kromatin kariotip).
Zato je treba skrbno analizirati rast otroka in stopnjo lag, tj izračunati, koliko dvigne manj od povprečja v tej starosti. Če je mogoče, izračun povprečne letne stopnje rasti za oceno kostne starosti ter za določitev njenega zaostanek pri kronološko. Če je rast otroka razlikuje od povprečne vrednosti v tej starosti 2 sigma ali več, in hitrost rasti otroka, starejšega od 4 let, manj kot 4 cm na leto in je zaostanek za kostne starosti, kronoloških več kot 2 leti, je treba opraviti hormonske pregled ( določitev rastnega hormona, ščitnice stimulirajoči hormon, tiroksin in trijodtironin, luteinizirajoči in folikle stimulirajoči hormon, adrenokortikotropni hormon, testosteron, estradiol, kortizola). Za natančno diagnozo in popolno odpravo pomanjkanja rastnega hormona pride testi z klonidin, inzulin, glukagon ali dopamin. Rentgenski pregled pokaže znake intrakranialno hipertenzijo, poapnevanj, craniostenosis. Posredno lahko o velikosti hipofize treba gledati s študijem velikost, obliko in strukturo Sella. Za natančnejši raziskavi trenutno uporabljajo CT in MRI študijo.
Zdravljenje bolnikov s zastoj v rasti je odvisna od njegovega vzroka. Priporočeno za ustrezno prehrano, ustrezno organizacijo vsakdana s spanjem, ki traja vsaj 8 ur, svetlo vaje, vaje za raztezanje. Terapija z zdravili se opravi na endokrinologu.

Video: duševna zaostalost.