Krvavitev - sindromnih diagnoza v pediatriji

POGLAVJE VII
Krvavitve in krvne spremembe

1. Glavne vrste hemofilijo.
2. Nekatere bolezni s sindromom hemoragične.
3. Najpogostejši variante anemije pri otrocih.
4. Diferencialna diagnoza anemije.
5. Variante hipoglikemije pri otrocih.
6. Pomen krvnih sprememb v patologiji.

angiostaxis
Ena manifestacija hemofilijo lahko krvavitev.
Krvavitev (hemoragija) - pretok krvi iz žile v nasprotju z integriteto ali prepustnosti njihovih stenah.
Dodeli zgodnje krvavitve, ki se začne takoj po vaskularni poškodbi, in kasneje, z zamudo, se pojavi nekaj ur po poškodbi ali operaciji. Kasneje krvavitev začne v primeru, da je v telesu otroka sprememb, ki so privedle do kršitve v strjevanja sistemu. Glavne sestavine slednjih so žilne stene, trombociti, faktorji strjevanja.
Hemoragični sindrom: koagulopatija, trombocitopenija thrombocytopathia, vazopatii.
Koagulopatije opazili s kongenitalno pomanjkanje nekaterih faktorjev strjevanja krovi- kot večjo porabo koagulacije v sindroma sepse in Waterhouse-Frideriksena- jetrno boleznijo, pomanjkanjem vitamina K (novorojenčkih).
Trombocitopenija: trombocitopenična purpura (imunski, strupene, alergične) - poraba trombocitopenija (sepsa, Waterhouse-Friderichsen sindrom, trombotična trombocitopenična purpura Moshkovitsa, trombotična trombocitopenična, urolitichesky sindrom, Kazabaha-Merritta- trombotsitoobrazovaniya redukcija (panmieloftiz pri uporabi citostatičnimi zdravili) - prirojene oblike (Fanconijeve anemija, Wiskott-Aldrich sindroma, familiarna hipoplazija megakariocitov).
Thrombocytopathia opazili thrombocytopathia Glantsmana sindrom von Willebrandovega-Jurgens.
Vazopatii opazili pri hemoragične vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura bolezni), periarteritis nodosa, revmatoidni vaskulitis, infekcijskih ter strupenih bolezni (ošpice, škrlatinko, oslovski kašelj, norice, drugimi virusnimi okužbami), pomanjkanje vitamina C (skorbut), Rendu bolezni.
Bolezni spremlja sindrom hemoragične, označena z različnimi vrstami krvavitev. ZS Barkagan (1988) loči na 5 vrst krvavitev: gematomny, petehialne opazila (sinyachkovy) raznovrstni (sinyachkovo-gematomny) vaskulitno- škrlatna, mikroangiomatozny.
Tip Gematomny. V teh primerih se krvavitev prevladujejo obsežne, masivni, globoko, zelo boleče intermuscular hematomov in hemarthrosis. Modrice lahko stisne živčne debla in večje žile, ki vodi do razvoja nekroze in pareza. Značilen dedno koagulopatije, in predvsem za hemofilija A in B.
Hemofilija A in B. Nasleđivanje recesivne bolezni poteka na osnovi spol vezana. Bolni večinoma moški. Zgodnji simptomi bolezni se lahko krvavitev iz reza popkovine, cephalohematoma. Pri starejših starosti, so spontani nosni, prebavil, ledvic krvavitev. Hemofilija značilno pozno (zapoznele) krvavitev pojavlja nekaj časa, ko so poškodbe ali kirurškega posega. V laboratorijskem študiji opazili podaljšamo čas strjevanja kapilarne krvi, motnje sistema koagulacije krvi - VIII in IX izpad dejavnikov.
Petehialne-opazila vrsto krvavitve. Na kožo spontano ali po manjši poškodbi pojavijo melkotochechnye krvavitve (petehije) in večji - ehimoza ( "modrice"). Opazovani nosni, dlesni in mati (dekleta iz pubertete starosti) krvavitve. Tam lahko krvavitev v notranjih organih (najbolj nevarna krvavitev v možganih). Ta vrsta krvavitev prvenstveno kaže patologijo hemostazo, in lastnosti trombocitopenična purpura, GLANZMANN trombastenijo (GLANZMANN bolezen) in druge trombotsitopaty, vključno simptomatske (hipersplenizmom, levkemije, SLE, itd) trombocitov.
Trombocitopenična purpura - ena izmed najpogostejših motenj krvavitve, predvsem imunskega izvora, ki so označene z močno zmanjšanje števila krvnih ploščic, normalno ali povečano število megakariocitov v odsotnosti Splenomegalija, podaljšan čas krvavitve, zmanjšanje krvnega strdka spuščanja, test pozitiven manšeta.
GLANZMANN Glanzmannovi - dedna bolezen prenašajo kot avtosomno recesivna ali prevladujočega z nepopolnim vrsto penetrantnih. Temelji na odsotnost kompleksnih glikoproteinov na membrani trombocitov, kar vodi do motenj na lepljivost in nezmožnost krvnih ploščic držijo drug z drugim, da povzroči umik krvnega strdka, da se vežejo fibrinogen, t.j. za razvoj sindroma hemoragične. Pri bolnikih z zmanjšanim kontraktilnosti krvnih žil, po možnosti s podaljšanim krvavitev.
Mešani krvavitev. V teh primerih, skupaj s petehialne-sinyachkovoy izpuščaj se lahko pojavijo boleče hematom, hemarthrosis (za razliko od hemofilija preteklosti so redki in ne vodijo v trajno skupno deformacijo) - pogosto nos, gingivalne, krvavitev iz prebavil, menoragija. Opozoriti je treba, z Willebrandov bolezni, DIC, prevelikega antikoagulantni in posredni aktivnosti fibrinolitičnimi sredstvi.
Willebrandova bolezen - dedna bolezen prenašajo kot avtosomno dominantno lastnost, kjer je vsebnost plazme zmanjša vWF pri čemer podenote VIII faktorja (vWF VIII). Ta faktor omogoča oprijem trombocitov na poškodovano steno posode in agregacije trombocitov sposobnosti za s ristocetin. Pomanjkanje vWF VIII vodi na sekundarno disfunkcije trombocitov. Zato, kadar je dvojna vWD okvara hemostatično sistemu - zlorabo plazme in trombocitov enote, ki prodira mešan tip krvavitve - petehije in modrice neločljivo petehialne-sinyachkovomu tipu- hematomi in hemarthrosis (izvedbeni obliki s hudo boleznijo) značilen tip gematomnogo. V laboratorijskem študiji identificira raztezek čas krvavitve, zmanjšanje PV VIII in adhezijo trombocitov na steklo, nizko agregacijo trombocitov z ristocetin.
Vaskulitisi vrsta škrlatna krvavitve se kaže kot melkopyatnistyh hemoragičnih lezij, včasih možganov, z žarišč nekroze kože in sluznice v ustih, gastrointestinalnega trakta. Možna krvavitev iz prebavil in ledvic. To je zaradi patologiji žilne stene kot primarni (če immunocomplex sistemski vaskulitis) in sekundarne (v primerih akutnih infekcijskih bolezni, infekcijske toksičnega šoka, revmatizma, SLE, itd). Pri otrocih, ta vrsta krvavitve pojavlja v hemoragične vaskulitis, nodoznega periarteritisa, pomanjkanja vitamina C (skorbut).
Hemoragični vaskulitis - pogosta otroška bolezen, ki temelji na večkratnik imunskega sistema mikrotrombovaskulit geneza. Hemoragični vaskulitis označen s kože, artikularne, trebušne in ledvičnim sindromom v različnih kombinacijah. Obvezno značilnost je bolezen kožna sindrom označen s simetrično izgled melkopyatnistoy hemoragične ali papularnim izbruh na udih, zadnjice (redko na trupu). V hujših primerih, izpuščaj razvija nekrozo na mestu in tvorijo kraste. Krvavitev v črevesni steni in mezenterij so bolečine v trebuhu. Včasih hude sindroma trebušno pojavi hemoragični impregniranje črevesne stene, nastanek področij nekroze. Takšne krvavitve manifestacije so hematurija, gastrointestinalne krvavitve in bruhanja pomešano s krvjo, so posledica motenj v žilne stene nekrotične spremembe, ne kot posledica porabe koagulacije in trombocitopenije, navedeno v DIC. Laboratorij podatki: znaki hiperkoagulacije, zmerno levkocitoza, pogosto - povečanje IgA.
Periarteritis nodosa - sistemski nekrotizirajoči vaskulitis, spremlja lezije malih in srednjih arterij, razvoja uničujoč arteritisa proliferativne imunskega kompleksa geneze. Posledica vaskulitis so vaskularne deformacija, upočasnitev pretoka krvi, nagnjenost k koagulacije, tromboze porcij prizadetih lumnu žil, tkiva ishemije. Pogosta razvoj kože in trombangiiticheskogo sindromi-funkcija različice bolezen pri otrocih.
pojavijo Bolniki možganov mozoljasti hemoragični izpuščaj z nekrotskih območij na mestu, ki jim stojijo pred zelo boleča oteklina. Izpuščaji in kožne nekroze lokaliziran v velikih sklepov, zapestja ekstenzorske površin, lok, in včasih na sluznico ustne votline (ponavadi konico peresa). Poleg tega, ponavadi označeni karakteristično nodoznega periarteritisa svetlo oddaljenem drevesu livedo (marmor kožo), podkožnih gomoljev, lahko tvorijo suhe gangrene prste. V primeru patološkega procesa, ki vključuje vaskularno povirje gastrointestinalnega trakta ali ledvic lahko enterorrhagia erozivni Genesis mikroeritrotsituriya. V laboratorij Študija je pokazala znake hiperkoagulacije, pomembno levkocitozo, povečana sedimentacije eritrocitov.
Pomanjkanje vitamina C (skorbut). Trenutno je redko (na primer, med tistimi, ki so padle v ekstremni situaciji, da bi dobili ustrezne prehrane brez možnosti). Na so pomanjkanje vitamina C opazili melkopyatnistye krvavitve okrog lasnih mešičkov v nogah in spodnjem trup, sinyachkovye izpuščaji, krhkost in krvavitve iz dlesni, v hujših primerih - nos, prebavil, ledvic in subperiosteal krvavitve. Edina opazna kršitev hemostaze manšeto je test pozitiven.
Tip Mikroangiomatozny krvavitev redko opaziti, medtem različne variacije dedni teleangiektazijo (Rendu-Osler bolezen). sindrom hemoragični označen s obstojna, ponavljajoče epistaksa, gastrointestinalne krvavitve in ledvic, ki izhajajo iz teleangiektazijo. Razvija brez strjevanja krvi motenj.
Bolezen Rendu-Osler - hemoragični vazopatiya, deduje avtosomno dominantno način. Krvavitev zaradi nizke svetlobe odpornost in občutljivost žilne stene zaradi njegove goriščne redčenje in šibko stimulacijo na teh mestih agregacije trombocitov in strjevanje krvi. Telangiektazije začeli oblikovati na 6-10 let življenja, so bili dani na kožo in sluznice nosu, ust, dihal, prebavil in sečnih poti. S starostjo se krvavitve stopnja poveča in postane intenzivno. Resnejše prognoza, če se je krvavitev iz sluznice notranjih organov. Diagnoza z vidnim teleangiektazijo ni težko, na lokaciji kuperoza na sluznice notranjih organov, pomaga pri diagnozi endoskopskih preiskav - rhino-, bronhijev, ezofagoduodeno-, recto- in Cistoskopija.
Odločilno za preverjanje diagnozo sindroma hemoragične so laboratorijske metode. Obstajajo tako imenovane klasične laboratorijske preiskave, je enostavno dosegljivi in ​​se pogosto uporablja ne le v bolnišnici, ampak tudi v smislu Poliklinike (določanje števila trombocitov, čas krvavitve, strjevanje, odpornost kapilarne).
Tabela 8. Razvrstitev hemoragične sindromov

Glede na laboratorijskih podatkov, pridobljenih v nadaljnjem pregledu je potrebno bodisi določiti funkcijo trombocitov ali izključi koagulacije ali potrditev prisotnosti prirojene ali pridobljene primarne vaskularni patologiji (tabela. 8).