Lobstein bolezen

Lobstein bolezen (Lobstein J. F. G. M., 1777-1835, nemščina patolog in terapevt- besede: osteogenesis imperfecta tarda, osteogenesis imperfecta) - benigna oblika dedne krhkosti kosti. Avtosomno dominantna dedovanje.
Bolezen se kaže v prvih letih otrokovega življenja. Zlomi se lahko pojavi v maternici. Ta bolezen je značilno, da več zlomov dolgih kosti, temveč je lahko krivljenje okončin, ki je povezana s prisotnostjo microfractures. To opozarja na krhkost kosti, zobne gnilobe, gluhosti zaradi otoskleroze, modre beločnice. rasti kosti pri normalni dolžini zmanjšana po debelini. Otroci majhne postave, z atrofije mišic, nagnjeni k motenj in subluxation vodje njihovih povečal s širokim Fontanelle, dolge ossificans. Nos se zmanjša, se nosnega pretina nekoliko pritisnili. Funkcija endokrinih žlez so ogrožena sposobnost encima, preveč, vse to prispeva k zmanjšanim imunitete, ki povezuje različne okužbe in prezgodnje smrti iz njih. Pri starosti 20 let, se krhke kosti močno zmanjša.
Radiološko zaznal dolge kosti, tanke s kompaktno snov. Epifiznih hrustanec razvija normalno opazimo poroznost kosti, celični penasti kosti, sledi več zlomov, prekomerno mozoleobrazovaniya, skoliozo in kyphoscoliosis.
Zdravljenje osteogenesis imperfecta poziv: osteoclasis, klin osteotomies, segmentno osteotomije. Dodeljevanje nosijo orthotics, ki lahko prepreči ne le ukrivljenost okončin, ampak njihov zlom. V blažjih oblikah zdravljenje simptomatsko.
Relativno ugodna prognoza.