Rheumatocelis

rheumatocelis (Henoch bolezen) - značilno sindrom opisan Heberdenom še pred 1800 g.- Henoch 30-ih XIX stoletja, opisal tipično izpuščaj, kombinirati z sklepne manifestacij in Henoch v 70 letih XIX stoletja, poudariti povezavo te bolezni s prebavilih črevesne in ledvične manifestacije. Osler poudaril podobnost med tem vaskulitis in preobčutljivostne reakcije, erythema multiforme in serumske bolezni. Najbolj pogost simptom te bolezni je element kožni izpuščaj, ki je vedno dokazujejo purpury- hemoragične poškodbe notranjih organov, ugotovljenih z velikimi težavami, vendar pa ima veliko večji pomen. Glavni znaki so posledica vaskulitisa malih krvnih žil.

Vzrok bolezni ni znan. V nekaterih primerih se zdi, da igrajo vlogo alergijske procese ali občutljivost na droge. Bolezen se lahko pojavi po okužbi zgornjih dihal (včasih bakterija Streptococcus) - pa pomen take sekvence dogodkov ni jasna. Ta sindrom ni redka bolezen in se pojavlja v vseh starostnih gruppah- otroci zbolijo pogosteje, v večini primerov pojavijo v starostni skupini od 2 do 8 let. Fantje so bolni 2-krat pogosteje dekleta.

Patološka anatomija. Mala plovila usnjice so obdani z vnetno izcedek sestavljen iz polimorfonuklearnih levkocitov in celic zaokroži formy- izločkov so lahko prisotni v eozinofilcev in eritrocitih. Najpogosteje prizadete kapilare, pa je bolezenski proces je mogoče posneti kot arteriol in venules. V bližini prizadetih plovil odkritih raztresene gruče jedrske snovi ostanki edeme in otekanje kolagenskih vlaken. Vnetne spremembe in krvavitev se lahko pojavi tudi v drugih delih telesa, kot v sklepno tkivo, gastrointestinalnega trakta in centralnega živčnega sistema.

klinične manifestacije. Nastop je lahko akutna, ob sočasnem pojavu številnih simptomov ali postopno, v skladu s pojavom različnih funkcij za več tednov. Lahko izpolnjujejo različne kombinacije simptomov. Polovica bolnikov opazili slabo počutje in zvišana telesna temperatura.
Pri vseh bolnikih, hemoragični žil pride do kože proyavleniya- vprašanje, ali so v odsotnosti kožnih sprememb mogoče visceralnih manifestacij, ostaja neodgovorjeno. Elementi izpuščaja običajno pojavi na spodnjih okončinah, vendar se lahko dajo na zadnjici, zgornjih okončin, prtljažnik in ploskve (sl.).

Video: vaskulitis - zdravljenje bolezni ožilja

Sl. Hemoragični vaskulitis.

Slika kožnih sprememb je zelo raznolika. V klasičnih primerih hemoragične vaskulitis kože prvi element ima obliko majhnega pretisnega ali eritematozni makulopapuly. Na začetku bolezni kože elementi zbledi ob pritisku, potem pa izgubijo to lastnost, praviloma postane petehialne ali vijolično. Cona manifestacije purpure po vrsti razvit, značilnost ekhimozah, spreminjanje barve od rdeče do vijolične, postane zarjavela odtenek in sčasoma izginila.

Izpuščaji so se pojavili asinhrono, da v istem času, boste našli predmete, ki so v različnih fazah razvoja. Poleg teh značilnih kožnih elementi so lahko različni elementi multiformni eritem nodosum. Ti izpuščaji so le redko spremlja srbenje. Pogosto opazimo angioedem lasišče, veke, ustnice, dorsa v rokah in nogah, hrbtu in mednožje. Včasih, predvsem pri majhnih otrocih, se lahko angioedem zelo močna. V redkih primerih, pa so prehodna oteklina in občutljivost segmenta okončine, kot je na podlakti.

V 2/3 bolniki imajo artritis. Najpogosteje prizadeti veliki sklepi, predvsem kolena in gležnja. Prizadeti spoji lahko otekle, boleče otip in gibanja. Včasih je izliv v skupni polost- ga nosi serozni značaja, vsebuje belih krvnih celic, vendar ne rdeče krvne celice. Skupne simptomi ponavadi izginejo po nekaj dneh, včasih pa se znova pojavijo na poslabšanje bolezni. Artritis v obliki vaskulitisa, ki vodi do trajne deformacije ali uničenja sklepov.

Pri 2/3 bolnikov, otrok ima prebavne simptome. Najpogosteje otroci pritožujejo količnih bolečine v trebuhu, ki je lahko zelo huda in je pogosto spremlja bruhanje. Več kot polovica z blatom bolnikov obsega očitni ali prikriti krov- bruhanje lahko nastopili s krvjo. Pozna diagnoza tega sindroma pri otrocih z nenadno hudo bolečino v trebuhu lahko povzroči nepotrebne kirurški poseg (laparotomija). V takih primerih, peritonealni eksudat običajno odkrijejo in razširjeni mezenterićnih limfnih uzly- včasih vidna oteklina posamezne črevesja segmentov in ekstravazacijo v črevesni steni. Za preiskavo rentgenskem gastrointestinalnega trakta pokazale zmanjšano črevesno gibljivost in krčenje njenih posameznih segmentov povezane očitno z edemom in krvavitve v Submukozno plasti. V redkih primerih, obstaja Invaginacija, intestinalne obstrukcije, srčna in perforacija črevesa.

Potencialno najbolj nevaren manifestacija bolezni je bolezen ledvic, saj lahko privede do kronične ledvične bolezni. Vključevanje Ledvice so opazili pri 25-50% otrok v akutni fazi bolezni, pogostnost njihovega odkritja delno odvisna od temeljitost raziskave. Bolezni simptomi ponavadi kaže v prvem tednu bolezni, včasih pa je šele po izginotju drugih simptomov. Bilo je zmerno azotemija in hipertenzijo in celo oligurijo in hipertenzivne encefalopatije. Večina otrok z ledvično boleznijo popolnoma opomore, vendar nekatere spremembe se shranijo v urinskega sedimenta, kombinirani ali ne v kombinaciji z kršitve pochek- ima majhno število otrok kronične ledvične bolezni traja več let po akutni fazi.

Redek, vendar potencialno nevarna, je poškodba osrednjega živčnega sistema, manifestira konvulzije, pareze in komo. V akutni fazi bolezni je včasih označen hepatosplenomegalija in bezgavk. V redkih primerih hemoragične vaskulitis pojavijo intramuskularno krvavitve revmatoidnopodobnye gomoljev, bolezni srca, očesni edem in krvavitve v modih.

V odsotnosti hude poškodbe prognozo je zelo dobra ledvic. Bolezen je zelo spremenljiva. Pogosto je blago, traja le nekaj dni in je prikazan le prehodno artritis in majhno število elementov purpure. V hujši povprečno trajanje bolezni 4-6 tednih, vendar pa se lahko kasneje pride do poslabšanja in odpust. Včasih bolezen traja 1 leto ali več.

Laboratorijske podatkov. Laboratorijski izvidi nima diagnostične vrednosti. ESR lahko poveča. Število levkocitov v krvi je pogosto postavljena, včasih označena eozinofilijo. Kazalniki koagulacije so v normalnih mejah. Ko poškodbe ledvic v urinu eritrociti, levkociti, valjev in albumin. Na blato lahko prisotna implicitno ali eksplicitno krvi. Le-celice, revmatoidni faktor in protijedrna protitelesa odsotna. Titer komplementa v serumu v normalnem območju, ali povišana. Ravni IgA v serumu so včasih dvigne.

Diagnoza in diferencialno diagnozo. Popolnoma podrobna klinična slika hemoragične vaskulitisa je zelo značilen in je sestavljen iz izpuščaja, artritis, gastrointestinalnih in ledvičnih manifestacije. Vendar pa s prevlado koli simptom ali opustitve vrste uničenja številnih diagnostičnih težav, ki se lahko pojavijo sisteme. Kožni izpuščaji lahko zamenjamo za simptome hemoragične nagnjenostjo ali septitsemii- določanje števila trombocitov, študijo koagulacije krvi in ​​bakterioloških testov za izključitev teh bolezni. Nadalje bolnik s septikemijo so na splošno težja. Z razširjenosti gastrointestinalni simptomi sindroma so lahko podobni akutni abdomen sliko. O treba hemoragični vaskulitis spomnil pri preverjanju vsakega bolnika z akutno bolečino v trebuhu, in da je treba iskati povezano izpuščaji, nefritis ali artritis. Predpostavka se lahko pojavijo v hudo boleznijo ledvic na akutni glomerulonefritis- prisotnost drugih manifestacij hemoragične vaskulitisa omogoča diferencialno diagnozo.

Če ima bolnik kronično ledvično boleznijo, je treba ugotoviti, ali je bil v svojem zadnjem akutne hemoragične vaskulitisa. Diferencialna diagnoza z drugimi revmatičnih bolezni le redko povzroča težave. Ko imajo nodozni poliarteritis pogosto simptome obolenj perifernega živčnega sistema in srca, vendar je včasih težko razlikovati to stanje hemoragične vaskulitis temelji na kliničnih podatkih.

zdravljenje. Posebno zdravljenje hemoragične vaskulitisa obstaja. V redkih primerih, ko je mogoče dokazati udeležbo posebnega alergena, mora zagotoviti, da je bolnik ni v stiku z njim. V primerih, kjer obstaja sum bolezni povezavo z bakterijskimi okužbami, še posebej streptokoknih, je treba sprejeti ukrepe za odpravo patogena iz bolnika, in ko pride do ponovitve bolezni, preventivne ukrepe. Artritis, kožni izpuščaj, oteklina, vročina in slabo počutje prikazani samo simptomatsko zdravljenje. Ti znaki pogosto izgine skozi salicilatov.

terapija heparin pod nadzorom. Določi Courant krioplazmu. V akutni fazi črevesne krvavitve bolezni, lahko obstrukcija črevesja in perforacije nevarna za smrtno zgodnje uporabo kortikosteroidov, verjetno pomaga preprečevati nastanek teh zapletov. Desinzibilizacijsko sredstva (Suprastinum, Tavegilum, vitamina C in E, rutina. Prednizon zdravljenje (če je potrebno) v odmerku 1-2 mg / (kg dan) pogosto vodi do izrednega izboljšanja bolnikovega stanja. Glukokortikoidov tudi zapleti v centralnem živčnem sistem. akutna ledvična odpoved, ki se obravnavajo na enak način kot akutni glomerulonefritis. Zdravljenje hudih nefritis drog, kot sta azatioprin in ciklofosfamid, pod vprašaj.

obeti. V redkih primerih se lahko pojavijo smrt v akutni fazi bolezni zaradi komplikacij prebavilih (npr krvavitev, Invaginacija, črevesa infarkt). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali centralnega živčnega sistema. Nekateri bolniki z hemoragične vaskulitis lahko razvijejo kronično ledvično bolezen. Približno 25% bolnikov z ledvično boleznijo v akutni fazi bolezni pri spremembah sedimenta urina traja več let, končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.