Imunski kompleks vaskulitis

Video: II preobčutljivosti - citotoksična

Medicinski izraz "žil" pomeni vnetje žilnih sten. Postopek pogosto povzroči uničenje celice, poškodb žilne strukture in motenj prekrvavitve organov zaradi njihove okvare. Nekatere oblike vaskulitisa so neposredna posledica odlaganja imunskih kompleksov.

opredelitev

Preobčutljivostne reakcije so bile prvič opisane pri bolnikih, zdravljenih z antitoksin pridobljenimi iz konjskega seruma. Pri teh bolnikih razvili protitelesni odziv na antigene konjskih vodi do pojava značilnih simptomov (vročina, bolečine in izpuščaj). To stanje je zdaj znana kot "serumske bolezni."

Imunski kompleks vaskulitis združuje heterogene sindromov (vključno serumske bolezni in vaskulitis drog) označen z odlaganjem imunskih kompleksov v kapilarah, postcapillary venules in arteriol. To je najpogostejša oblika vaskulitisa, povzročitelj ni vedno mogoče ugotoviti, kljub dejstvu, da je izkazala vlogo številnih dejavnikov, vključno s penicilin, cefalosporini in sulfonamidov.

Leta 1990 je American College of revmatologijo predlagala naslednja merila za razvrščanje preobčutljivostne vaskulitisa pri odraslih:

starost nad 16 let;

Feedback simptomi pri čemer nekatere droge;

otipljiv purpura;

makulopapularen izpuščaj;

V biopsijo kože - nevtrofilci okoli arteriol in venules.

Ki imajo tri ali več meril imajo občutljivost okoli 71% in specifičnost 54%.

Imunski kompleks preobčutljivost vaskulitis, tempu brez sistemskih manifestacij, včasih šteje za kožnega vaskulitisa, kožne levkocitoklastični angiitis ali. Izraz "serumska bolezen" pomeni sistemsko bolezen z izpuščaji in arthralgias, razvije 1-2 tedne po uporabi drog in izpostavljenosti do tujih antigenov.

klinične manifestacije

Večina bolnikov z imunsko kompleksni vaskulitis imajo kožne manifestacije, najpogostejši med njimi - vijolična. Izpuščaj ponavadi simetrična, lokalizirana predvsem v spodnjih okončinah (v hudo bolnih pacientov - do zadnjice) z močno hidrostatičnega tlaka v teh območjih.

Elementi izpuščaja vedno ne dvigne nad raven kože in otipljiv. Izraz "palopiruemaya Purple" - sinonim za vaskulitis majhnih plovil, vendar ne vedno, pomeni povezavo z immunocomplex patofiziologije. Na primer, slaboimmunnye oblike vaskulitisa, kot so HBV, mikroskopski polyangiitis in ZRSZ sta lahko enaka kutanih manifestacij.

diagnostika

Diagnostična metoda izbire v imunskega kompleksno vaskulitis - biopsija. biopsija kože je relativno boleča, vendar dovolj za potrditev predhodne diagnoze. Pod svetlobnim mikroskopom po obarvanju s hematoksilin-eozinom materiala razkriva vnetno infiltracijo predvsem mononuklearnih ali polimorfonuklearnih celic in vaskulitis značilnosti majhnih plovil: levkocitov diapedeze in karyorrhexis leykotsitoklaziyu. Čeprav hematoksilin in eozin potrdili prisotnost vaskulitis, biopsijo pogosto ne zadoščajo za natančno diagnozo. V primerih, prikazanih immunocomplex vaskulitis študija zračna imunofluorescenčni z biopsijo, da razkrije immunoreaktanty (imunoglobuline, dopolnjujejo komponente). Neposredno imunofluorescentni zahteva še biopsijo kože, ki je zaradi obsežne diferencialno diagnozo razmer manifestirajo kožni vaskulitis. Biopsija je še posebej pomembno za izključitev drugih vzrokov vaskularnih lezij kot embolijo in koagulacije, ki jih spremlja ekstravazacije rdečih krvnih celic brez odlaganja imunskih kompleksov. Seveda, prisotnost vaskulitisa majhnih plovilo ni vedno znak primarne avtoimunske bolezni, na primer maligni tumorji lahko spremljajo levkocitoklastični vaskulitis. Zato je treba vse rezultate biopsije je treba oceniti ob upoštevanju klinično sliko.

Zdravljenje imunskega vaskulitis

Edina učinkovita metoda zdravljenja - odstranitev učinkovanju povzročitelja. Če bolnik vzame več droge, da se ugotovi, kateri od njih je bil vzrok inmmunokompleksnogo vaskulitisa, je lahko težko. Glede odprave vseh potrebnih priprav pred sindromom odprave (običajno 1-2 tednov). imunskega odziva, ki ga glukokortikoidov pri bolnikih z fulminantni oblikami bolezni in preklicati več tednov. Da bi stabilizirali imunski sistem morda potrebovali imunomodulator prenosa dejavnik, ki lahko kupite prek interneta.

obeti

Prognoza za bolnike s preobčutljivostno vaskulitisa odvisna od narave vzročnih dejavnikov. V primerih vaskulitisa drog preklicati vse priprave, nato pa enega za drugim ponovno imenovani. Približno 50% izoliranega kože angiitis očitnega razloga, da prepoznajo in ne more biti veliko takšnih primerov, ki jih spremlja pogosto ponavljanje je omejena na kožo in ne zahtevajo aktivno imunosupresivno terapijo.