Dermatomiozitis

dermatomiozitis - bolezen, ki prizadene številne sisteme v telesu, ki je značilen po glavnem po gnojnega vnetja progastih mišic. Bolni otroci beležijo tipičen kožni izpuščaj.

Etiologija in epidemiologije. Vzrok dermatomiozitis ni znan. Razpoložljive informacije daje razlog za domnevo, da ima glavno vlogo v patogenezi bolezni igrajo celični imunski mehanizmi. Limfociti bolnikov s dermatomiozitis izoliramo lymphotoxins in ubijanje mišične celice v tkivni kulturi. Opisano kot odlaganja imunoglobulinov in dopolnjujejo v žilah prizadetih mišic. Pri odraslih, vendar ne pri otrocih s dermatomiozitis, povečano pojavnostjo malignih neoplazem, predvsem karcinomov (20%). Predhodne študije kažejo, da otroci z dermatomiozitis, bolj pogosti antigenov HLA-B8 / DR3.

Video: dermatomiozitis pri otrocih © dermatomiozitis pri otrocih

Dermatomiozitis - redka bolezen, kot je revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus ali hemoragične vaskulitisa. To redko pojavi pri otrocih, mlajših od 2 let. Dekleta trpijo pogosteje (3: 2). Družina ali rasno predispozicija so opazili, da dermatomiozitis.

Izpuščaj na obrazu v dermatomiozitis.

Vidno rahla rdečina na mostu in v polarnih območjih in heliotropa razbarvanje kože zgornjih vek.

Patološka anatomija. kožne spremembe, podkožja in mišice so neenakomerno porazdeljene, zato je biopsija treba izbrati mesta z značilnimi spremembami. Pri otrocih, najbolj značilna lezija je vaskulitis arteriol, venules in kapilar povezovalne strukture kože, podkožnega tkiva in mišice. V mišic, označen razpršene odseka degeneracija, atrofijo in regeneracijo mišičnih vlaken, intersticijski edemi in proliferacijo vezivnega tkiva. Na prizadeto kožo je značilno tanjšanje povrhnjice, usnjice edema in vaskulitisa. Vaskulitis gastrointestinalni trakt lahko povzroči razjede sluznice, in miokardnega tkiva. Opisano zmerne spremembe ledvic glomerulov.

klinične manifestacije. Bolezen se običajno razvije postopoma, postopoma povečuje mišično šibkost, ki se sprva zajema proksimalnih mišic okončin in trupa. Otrok se zdi bizarno držo in postopoma izgubil sposobnost vzpenjanja po stopnicah, vožnjo s kolesom in obleko. Prizadete mišice so napete in boleče, včasih stisnjeni in indurirovany. V številnih primerih so poročali gosto otekanje in odebelitev kože in podkožnega tkiva. Miozitis ponavadi najbolj prizadete proksimalne mišice, vendar pa je mogoče posneti mišice kateregakoli telesa, lokacijo in resnost atrofije zelo močno razlikujejo. Težki poraz nebo mišice in dihal musklatury lahko privede do kršitve dihalne funkcije, aspiracije in smrt bolnika. Včasih artralgija in artritis.

Video: juvenilni dermatomiozitis (klinična analiza) © juvenilni dermatomiozitis

Kožne spremembe v dermatomiozitis so zelo značilni in imajo pogosto izrazito vijolično barvitost. Pathognomonic vijolično obarvanje zgornjih vek (vek heliotropa). Tam lahko periorbitalni edem in otekanje obraza. Nekateri bolniki imajo izpuščaj v obliki "metuljčka", podobno tisti v SLE. Skupaj z izpuščaj na molskih mestih so včasih označeni lezije sluznico nosne votline in neba. Koža nad ekstenzorske površine sklepov, zlasti interfalangealnih, kolena in komolca postane eritematozni luskasta in atrofični (sl.).

Izpuščaji v dermatomiozitis.
Kožne spremembe v interfalangealnih (levo) in koleno (desno) sklepov.

Video: dermatomiozitis (polimiositisom)

Pozneje ta območja razvoj pigmentnih sprememb v obliki hiperpigmentacija ali vitiligo. Eritem s temno senco lahko pokriva zgornji del trupa in proksimalni okončine. Včasih obstajajo druge nespecifične kožne spremembe. Koža je prizadela ude in zaostrili blestyaschey- na dolgi poteku bolezni, postane atrofične in se spajka na osnovnih tkiv. Prizadeta območja iz podkožnega tkiva, mišic in vgradnjo mask odsekov kaltsifikatsii- lahko pojavijo včasih lomljenih in odtrgani iz tkanine ali v obliki poltrdnega maso.

To je pogosto označena z rahlo zvišana telesna temperatura, in drugih znakov sistemske bolezni, kot so limfadenopatija, hepatosplenomegalija, in gastrointestinalnih simptomov.
Laboratorijske podatkov. Vnetje v mišičnem tkivu je vzrok za povečanje serumskih encimov kot transaminaze, kreatinin kinaze in aldolaze.

Video: Analiza histologijo za dermatomiozitis

Elektromiogramske prizadete mišice zazna odstopanja. ESR se lahko poveča ali normalno. Revmatoidni faktor in protijedrna protitelesa so običajno odsoten ali je prisotna v nizkih titrov. Urin se običajno ne spreminja. Pri bolnikih z lahko lezije gastrointestinalnega trakta so latentno ali očitne krvi. S pomočjo X-ray ni mogoče ugotoviti poapnitev v mehkih tkivih.