Wegenerjeva granulom

Video: Elena Malysheva. Wegenerjeva granulom

Wegenerjeva granulom - redek sindrom, kjer so destruktivne granulomatoznih lezije zgornje dihalne poti in pljuča v kombinaciji s sistemskim nekrotizirajočim vaskulitisom, najbolj izrazita v pljučih in ledvicah. V nekaterih primerih se lahko prevladujejo granulomi v zgornjih dihal in pljuč, ki razkrivajo, da je v prihodnjih letih odkrivanje sistemskega vaskulitisa. Ill večinoma moškega spola (2: 1). Razlog neizvestna- bolezen kot pri drugih sindrom vaskulitis, označeno s povezavo te bolezni z občutljivostjo do zdravil in alergije.

Video: granulomatoza z polyangiitis otroki © granulomatoza z polyangiitis pri otrocih

klinična slika Wegenerjeva granulomatoza prevladujejo respiratornih simptomov. Zgodnjimi simptomi bolezni vključujejo konstantno zamašen nos in (ali) ločevanje njih v kombinaciji s skorjo pustuloznimi ali poškodb sluznice. Progresivni lezije so destruktivni in privede do perforacije nosnega septuma, sinusni uničenju neba ulceracije, žrela, grla in sapnika. pljučna bolezen manifestira kašelj in krovoharkanem- značilna vročina in stanju oslabelost. V večini primerov, obstajajo tudi drugi znaki bolezni, kot so artritis, nevropatije, kožni izpuščaj, splenomegalija, kot tudi težke progresivno glomerulitis, pogosto vodi do odpovedi ledvic. Na Obdukcija študijskega vaskulitis razpršenih mogoče zaznati tudi v primerih, ko so klinični znaki sistemske lezijo ni. Opisano omejeno obliko bolezni, ki prizadene samo zgornje dihalne poti ali pljuča.

spremembe laboratorijski parametri so nespecifične značilnost včasih označeni eozinofilija. Z radiografsko študije lahko pokažejo kosti uničenje nosu in sinusov, kot tudi pljučni infiltrati podobne tuberkulozo ali neoplazme. Rezultati urinu običajno kažejo nefritis, se lahko spremeni tudi testi ledvične funkcije.

Video: granulomatoza z polyangiitis (Wegenerjeva): klinična analiza

diagnoza Wegenerjeva granulomatoza glede na klinične in potrjuje detekcijo granulomatozne lezij zgornjega respiratornega trakta in sistemski vaskulitis, zlasti nefritis. Prognoza pri nezdravljenih primerih je zelo neugodna. Bolniki z omejenimi oblikami bolezni lahko živijo dolgo časa, kljub temu, destruktivne lezije zgornjega respiratornega trakta, so včasih zelo disfiguring značaj.

Kortikosteroidi lahko zavre manifestacije sistemski vaskulitis in ustavi napredovanje uničujočih procesov v zgornjem respiratornem traktu. Pri nekaterih bolnikih bolezenskega procesa ne preneha z uporabo zdravil, kot sta azatioprin in ciklofosfamid.