Netrombotsitopenicheskaya purpura - razlika diagnoza purpure

Do pred kratkim, vse vijolično, ki se pojavlja pri bolnikih z normalnim številom trombocitov, je bilo v navadi, da pojasni poraz stene malih krvnih žil. Trenutno smo ugotovili mehanizem razvoja vijolična in pokazati svoj odnos do funkcionalno pomanjkanje krvnih ploščic, s prirojenimi ali pridobljenimi lezij žilne stene (vloga).
V praksi se najpogosteje soočajo s preprostim purpure. To je ponavadi najdemo pri odraslih ženskah, predvsem blondinke. Predvsem vpliva na spodnjih okončin. Brez očitnega razloga so majhne modrice, ki izginejo po 6-8 dneh, kmalu nadomesti z drugo. Modrici pred pekoč občutek. Razlog je preprost purpura ni znan. Vsi laboratorijski testi za hemostazo pri teh bolnikih so normalni. Biopsije za prizadete kože ne zazna spremembe v krvnih žilah.

Purpura v hemoragične vaskulitis (Anafilaktična Henoch - Schonleinova purpura) je samo eden od znakov splošnih sluznice arteriol in kapilar. Angiitis nekroza stene in luminalna zapora manjših plovil, ki vodi do razvoja extravasates. Perivaskularni vnetni infiltrati včasih izražena tako dramatično, da je vodstvo za razvoj edema kože in sluznic.
Mehanizem primarno hemostazo v hemoragične vaskulitis ni moteno. Včasih ni občutno zmanjšanje števila trombocitov, vendar je njihova funkcija je vedno normalno. Trajanje krvavitev in strjevanja krvi mehanizmi niso spremenile. Vzorec Konchalovsky - Tiller - LEED in simptom ščepec pogosto negativen.
Kože in sluznice so prizadeti v skoraj vseh primerih hemoragične vaskulitisa. Ekhimozah velikost plakov pinhead do 1-2 cm premer prvotno nameščena vsak posamezno, so pogosto pozneje združi s seboj. Krvavitev je običajno dvignjena nad površino kože, in središče njih v resnih primerih podvržemo nekrozo. Urtikarija je včasih pred pojavom značilnega izpuščaja papularnim hemoragične. Vpliva običajno spodnje okončine in zadnjico. Zgornjih okončin, obraza in trupa so prizadete veliko redkeje. Je značilna preferenčnega lokalizacijo izpuščaj na iztegovalke površinah udov in po velikih sklepov.
Trpijo hemoragični vaskulitisa običajno otroci, vendar se lahko pojavi bolezen prvič pri katerikoli starosti. Za razliko trombocitopenična purpura v hemoragične vaskulitisa skupaj z izpuščaj na koži in membran slizityh praznovala poraz sklepov, prebavila, ledvica, srce, centralni živčni sistem.
Ponavadi vpliva na kolena in gležnja sklepe. Včasih periartikularne edem. Gibanje spoji so omejeni, ker je bolečina, ki je trajala približno teden dni. Značilno je razlika med intenzivnostjo bolečine v sklepih in skrajno majhnega objektivnih znakov vnetja. Bolečine v sklepih in otekanje periartikularne tkiva trombocitopenična purpura niso opazili. V dvomljivih primerih je končna diagnoza ustanovljen z biopsijo rezultatov. Gemorragrgchesky vaskulitis pride do sprememb v karakteristik opisanih majhnih žil kože.
Bolečine v trebuhu opazili pri približno polovici prizadetih otrok. So količnih v naravi. Na višini bolečine bruhanje pogosto pojavlja. Domneva se, da je bolečina, otekanje ki se je razvil v povezavi z krvavitve v črevesni steni povzročil. Krvavitev v lumen prebavnega trakta lahko spremljajo krvavo bruhanje in melena.
Hematurija, proteinurija in visok krvni tlak so pogostejši pri otrocih, starejših od 6 let. V večini primerov gre za popolno okrevanje, vendar pa približno 20% bolnikov, so te spremembe je potekala več let. Dokler bager primerov te bolezni, se je VA Nasonov zaznal klinične in histološke znake kronične nefritis. Mikroskopska hematurija je včasih najdemo v bolezni Verlgofa, vendar je vedno izgine v remisiji.
Posplošena lezija majhna posoda z krvavitve v kožo, sluznico in drugi organi pojavlja tudi v idiopatska trombocitopenična purpura (Moschcowitz'disease). Hemoragični vaskulitis razliko Moshkovich bolezni običajno pojavi ugodno s temperaturo subfebrile in konča v 3-4 tednih okrevanja. Če ne poškodbe ledvic, lahko to okrevanje bo popolna. Ugodna prognoza in ponavadi imajo ponovitev bolezni, so opazili pri približno 50% primerov. Moschcowitz'disease poteka z visoko vročino, hemolitična anemija, trombocitopenija, pogosto ponavljajoče slikarstvo cerebrovaskularnih in ima slabo prognozo. Hemoragični vaskulitis zgodi, običajno brez tromboze možganskih žil.

Hemoragični vaskulitis zdravilo poreklo Smo opazili najpogosteje pri dolgotrajni uporabi tiazidnih drog. Kot objavljenih podatkov, lahko veliko zdravil, navedenih v Prilogi XXI-3, privede do širjenja malih žilnega endotelija z okluziji lumen. Hemoragične pojavi so izražene na splošno blagi in v celoti preskušena kmalu po ukinitvi zdravila. Število in funkcija trombocitov lahko normalno.
Ta skupina lahko vključuje purpura, ki razvija, najverjetneje kot posledica preobčutljivosti na lastnih eritrocitov. Trpijo zaradi nje žensko z znaki hude histerijo. Krvavitev, običajno ni zelo težko, se pojavijo v obliki nosnega krvavitve, menoragija, hematurija. Opisan kot krvavitev iz gastrointestinalnega trakta. Kožnih lezij se nahajajo na ekstenzorske površinah zgornjih in spodnjih okončin. Sprva, bolečina pojavi po nekaj ur v tem mestu so edem in eritem na obrobju katerega vlije ehimoza.
Opisni Slike sindrom purpuro imenuje preobčutljivosti lastne eritrocitov, saj je njegov obstoj včasih mogoče razmnožujejo z intradermalno injekcijo 0,1 ml krvi, odvzetega iz bolnikovega veno (Groch sod., 1966).

Purpura z skorbut ni eden od zgodnjih znakov bolezni. Značilnost te vrste vijolično. Sprva, se pojavi na spodnjih okončinah. Točka ehimoza urejen vedno Perifollicular. Kasneje so se združijo v drugo tvorijo petehije različnih velikosti in oblik. Hkrati z purpure pogosto najdemo druge oblike krvavitve: Intraplevralna, intramuskularno, subperiosteal. Ostro bolečino na otip spodnjih okončin je posledica intramuskularno in subperiosteal krvavitve.
V času nastanka purpure pri bolniku z skorbut dlesni vedno popustiti, boleče, otekle in krvavijo enostavno. Treba je opozoriti, da so značilne spremembe v dlesni najdemo le pri bolnikih z zobmi. Purpura z skorbuta razvije zaradi motenj sintezo kolagena v steno posode v povezavi s kvantitativnimi spremembami trombocitov. Simptomi Konchalovsky - Tiller - LEED in ščepec so običajno precej pozitivni. Nižje koncentracije vitamina C v krvni plazmi je znak, ki potrjuje odnos s purpuro s skorbuta.
Očitno je degeneracija kolagenskih vlaken v steni malih plovil je vzrok za tako imenovane senilne purpure, ki je včasih opaziti ne le pri starejših ljudeh, temveč tudi pri bolnikih, ki prejemajo dolgoročne steroidov. Na zadnji, zadnji del roke, podlakti ekstenzorske površin, nosu pojavi intradermalni premer krvavitve od 0,5 do 4 cm. The temno rdeče barve teh krvavitev nekaj dni izgine, pri čemer ostane rjava pigmentacije.
Purpura pojavlja v mnogih infekcijske bolezni. Klinično sliko bolezni v nekaterih primerih (npr virusnimi infekcijami) prevladujejo pojavov trombocitopenijo z značilnim raztezek časa in oslabljeno krvnega strdka umik krvavitve, v drugih (npr v daljšem bakterijski endokarditis) - pojav hemoragične vaskulitisa. Pogosto in hkratno uničenje obeh delov mehanizma primarne hemostaze (npr meningokoknih, pnevmokokne in streptokokni sepse).
nekaj prirojena bolezen vezivnega tkiva pogosto zapleteno zaradi krvavitve, za katerega mislimo, da pride kot posledica prirojenih napak pri sintezi kolagena v stenah majhnih krvnih žil. Kakovost manjvrednosti plošče je nestalna značilnost teh bolezni in, očitno, ne igrajo odločilno vlogo pri nastanku krvavitve. Tipični predstavniki te skupine bolezni se štejejo prirojena teleangiektazija, osteogeneze imperfekta, Ehlers sindrom - Danlosovemu sindrom.
Prirojena hemoragična telangiectasia (Osler bolezen - Weber - Rendujeva), pogosto nahajajo v sluznici jezika, nosu, na kožo obraza, prsti, podlahti in manj na koži trupa in spodnjih okončin. Včasih jih najdemo v sluznico žrela, grla, sapnika, bronhijev, požiralnika, želodca in drugih organih. Svetloba tvorijo Arteriovenska anastomozah.

Sprva telangiectasia je rdeče barve in s pritiski na sredini izgine. Kasneje se je izkazalo v pajek vene, ki sčasoma postane temno rdeče ali vijolične gomoljev, ki se dviga za 1-2 mm nad okoliško kožo ali sluznico. Po krvavitev telangiectasia postane neviden. Vsak telangiektazije lahko dajo krvavitve in povzroči bolj ali manj hudo anemijo. Najbolj pogosto opazili krvavitev iz nosu in kožo teleangiektazijo, vendar pa so krvavitev iz notranjih organov.
Diagnozo prirojeno hemoragične teleangiektazijo mogoče domnevati pri pacientu s ponavljajočim (!), Krvavitev iz istega organa. Diagnoza je podprta z ugotovitvijo teleangiektazijo na kožo ali sluznico pacienta, obstoj podobnih ( "monosemeiotic"), krvavitev iz njegovih sorodnikov. Sodobne endoskopskih tehnik omogočajo študija za odkrivanje telangiektazije na sluznico zgornjega respiratornega trakta in prebavnem traktu. Diagnozo telangiektazije svetlobe sovpada z diagnozo prirojene pljučnih arteriovenskih anastomozah. V neprizadetih plovil hemostatične mehanizmi pri bolnikih s prirojeno hemoragične teleangiektazijo niso kršene. Trajanje krvavitve, je število trombocitov v krvi, ščepec simptomi Konchalovskogo- Tiller - LEED, strjevanje čas in strdek umik krvi še vedno normalno.
Nosni, pljučna, črevesna, subkonjunktivalna krvavitev in hematom včasih zaplete imperfektna osteogeneza, glavne značilnosti, od katerih so diagnostični patološko krhkost kosti in modre beločnice otosklerozo. Izobraževanje, kot je bilo neupravičeno modrice, hematurija, krvavitve iz nosu, dlesni, menoragija, melena je pogosto opaziti v sindrom Ehlers - Danlosovemu sindroma - redke prirojene bolezni, glavna diagnostična značilnost, ki je hiperpigmentacijo kože za golenico, komolce in kolena. Ponavljajoče krvavitev iz kateregakoli organa je mogoče opaziti pri pseudoxanthoma Elastica - bolezni, ki nastanejo zaradi neločljivo enakovrednosti elastične membrane malih plovil.
Podrejenem trombociti opazili nobene kršitve njihove tromboplasticheskoy funkcije (trombopatiya) ali oslabljeno strdek vpotezni (Glanzmannovi). Včasih sta oba napake najdemo v istem bolniku. Čeprav trajanja krvavitev pri obeh sindromih je vedno večja kot običajno, vendar pa je število trombocitov je nespremenjena ali se celo povečale. Mehanizmi koagulacije krvi še vedno normalno. Purpura funkcionalno pomanjkljivo, kadar je izražena blage trombocitov in se kaže v krvavitvah večinoma mukoznega (nosne krvavitve, menoragija), enostavno podplutbe, krvavitve raztezek po operaciji.
Trombopatiya neobičajno za skorbut, uremia, sistemski lupus eritematozus, mieloproliferativne bolezni (policitemija, mieloskleroz), ciroze jeter, bolezni označen s makroglobulinemija, in v nekaterih drugih prirojenih in pridobljenih boleznih. Trombastenijo (GLANZMANN bolezen) je redka prirojene bolezni. Klinične manifestacije ne razlikuje od svojih pojavnih oblikah thrombocytopathia.
Za mnogo let, purpura bodisi vodilnega ali Samo sindrom mnoge avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, hemolitična anemija), tumorji limfnih tkivih (multipli mielom, limfoidne leukemije, limfosarkom, VValdenstrom makroglobulinemija) in nekatere bolezni neznanega narave - amilovdoz, bistvena cryoglobulinemia.
Preučevanje vzrokov purpura čaka Waldenstromovo, ki je leta 1943 poročal o rezultatih opazovanj bolnikov hyperglobulinemia, ki po dolgem hlajenje prikazali nizkostopenjsko vročino, otekanje goleni, bolečina v kolenu in gleženj sklepih, kasneje pridružila purpura. Petehije in majhne ekhimoze (do 2 ml v premeru) pojavil vsak mesec v kožnih krač in 1-2 tedne kasneje izginil. Ponavljajoče izbruhi zajeti vse spodnji ud na slabo postavljenega pigmentacije. Trajanje krvavitev je normalno v vseh, ampak Konchalovsky vzorca - Tiller - LEED - za večino bolnikov. Mehanizmi koagulacijo beljakovine v plazmi ni bistveno spremenilo, čeprav so nekateri bolniki rahlo trombocitopenijo.
V krvni plazmi zdrave osebe vedno vsebuje različne razrede imunoglobulinov. So sintetiziramo plazemskih celic kostnega mozga, vranice in bezgavk. Povečane ravni monoklonovogo makroglobulina v pojavi kri v makroglobulinemije Waldenstromovo. Waldenstromova makroglobulinemija bolni ljudje večinoma starejših. To se pogosto zaplete cryoglobulinemia, znake, ki se štejejo za obstojno krvavitve iz nosu in dlesni, sluznica krvavitve, ki spominja na puhasto gobico. Pogosto opazimo krvavitev v prebavnem traktu, pod mrežnico, centralni živčni sistem krvavitve v koži in podkožnega tkiva (petehije in ekhimozo).
Cryoglobulins imenuje plazemskih proteinov v krvi so sposobne tvoriti oborino med hlajenjem. Najpogostejši vzrok cryoglobulins v krvi pojavijo, razen gemablastozov, av-tuagresivno bolezni (sistemski lupus eritematozus, itd). Pod vplivom hlajenja cryoglobulins spremenil v želatinasti stanju ali celo obori.

Odvisno od koncentracije cryoglobulins to lahko vodi do povečane viskoznosti krvi ali popolnega prenehanja pretoka krvi v majhnih plovil. Tipični kožnih znakov bolezni običajno razvije po segrevanju ohlajene telo. Sprva je cianoza, ki se nadomesti z eritem ali urtikarijo. Kasneje se pojavijo petehije, ekhimozah, vezikle z hemoragične izcedek. Hkrati z kožne lezije, ki lahko ulcerirati je krvavitev iz sluznice nosu, prebavnem traktu. Pogosto kombinaciji z cryoglobulinemia glomerulonefritis, povezan z motnjami mikrocirkulacije z vaskulitisa, ki temeljijo na odlaganja imunskih kompleksov v steni majhnih plovil. Cryoglobulins začasno pojavijo v krvi pri infekcijska mononukleoza, dolgotrajno septični endokarditis, sifilis, akutne nefritis, kronični hepatitis, idiopatska trombocitopenična purpura in nekaterih drugih bolezni. Cryoglobulins vlogo pri razvoju visceralnih poškodb še ni znano, če teh bolezni.
Kratkoročni in dolgoročni stalno postopno purpure pojavlja pri številnih boleznih. Klinični potek njegovega zelo raznolika. Natančen pregled vzrokov za njen razvoj je eden od pogojev za zgodnje odkrivanje številnih avtoimunskih bolezni in bolezni v krvotvornih organov in bezgavk.