Rabdomiosarkom

Video: shranite dekle! Arina Rybenko, star 5 let, rabdomiosarkom 3st.

Menijo, da je incidenca rabdomiosarkom krivulje dveh valov: prvi vrh - pred starostjo 5 let z lokalizacijo tumorja v vratu, glave, prostate, mehurja in vlagalischa- drugega vrha - starih 15-19 z lezije sečil in spolovil (zlasti in okoloyaichkovoy testisov tkiva). Fantje zbolijo pogosteje.
Zavedajo dedno tumorjev zaradi drugih vrst sarkomom. Rabdomiosarkom lahko zaplete nevrofibromatoza. Bolniki pogosto pripadajo "raka družine", ki imajo visoko pojavnost bolezni možganskih tumorjev in dojk mladih, še posebej staršem bolnika.
patologija. Domneva se, da je rabdomiosarkom iz istih embrionalnih mezenhimskih tkiv in prečnoprogastih mišic. Tumor se lahko razvije v katerem koli delu telesa. Na splošno, kot rabdomio-, in druge vrste sarkomi mehkih tkiv pripadajo melkokruglokletochnym tumorji, ki so se pokazale ob soju mikroskopii- ti vključujejo Ewingov sarkom, nevroblastom in limfom. Za potrditev podatkov histologijo, potrebne za opravljanje izpita elektronsko mikroskopsko za določitev značilnosti tumorja. Obstajajo štiri vrste rhabdomisarkom. Ploda 60% vseh primerov rabdomiosarkom bolezni. Botrioidnaya oblika ali botrioidnaya sarkom sarkom je varianta zarodkov vrste, pri kateri tumorske celice in STROMA edematozna zaznano kot čopič vinograda- ga predstavlja približno 6% vseh vrst rhabdomisarkom. Značilno je, da se razvije v nožnici, maternice, mehurja, nazofarinksa in srednjega ušesa votlino. Alveolarna tipa je okoli 20% drugih vrst. Tumorske celice rastejo iz centra in pogosto tvorijo treschinoobraznye deli spominjajo na mehurčke. Ta vrsta tumorja se nahaja na trupu in rokah in nogah, predvsem v otroški starejša groups- najbolj neugodno prognozo. Pleomorfne tipa (oblika odraslih) je redka pri otrocih (1% primerov). Približno 20% otrok rhabdomisarkom nanaša na nediferencirano vrste. Trenutno je nova klasifikacija, ki bi lahko imeli napovedni pomen. To ga je ustvaril skupne skupine za preučevanje rhabdomisarkom (IRS).
Najpogosteje se tumor razvrsti glede na predlagane faze IRS. Z fazi sem spada organizirala oteklino, ki jih je mogoče v celoti odstraniti brez vključevanja regionalne bezgavke. Korak II Za uporablja velike tumorje z vključevanjem v proces regionalnih bezgavkah ali mikroskopskih ostankov tumorskem tkivu po operaciji. Korak 3 pomeni, da je tumor popolnoma izrezali ne, in korak IV - oddaljenih metastaz je diagnostični čas. Prva IRS študijo niso bili najdeni le 13% bolnikov z boleznijo stopnji I.
klinične manifestacije. Najpogosteje ima pacient nastanek tumorjev, kar je lahko boleče. Na svojem lokalizacije v nazofarinksa lahko pojavijo krvavitve iz nosu, ust, je občutek zamašenega nosu in težave pri požiranju in žvečenje. V razmnoževanje lobanjsko votlino v postopku lahko vključuje lobanjsko živcev in slepoto prikazani znaki večje intrakranialnega tlaka z glavobolom in bruhanjem. Če se tumor pojavi na obrazu, je oteklina, bolečina, mrtvičnega krča, in kot se širi - možganskih živcev. Ko lokaliziran v vratu lahko prvi odkritje progresivnega nabrekanjem z ustreznimi nevrološke simptome. Videti je lokalna bolečina tumor Lokalizacija orbita povzroča ptoza, periorbitalni edem, vizualna sprememba ostrine. Tumor v votlino srednjega ušesa prvenstveno kaže z bolečino, izgubo, kronične otorrhea tumorskih gmot ali videz v zunanji slušni kanal sluha. Širjenje tumorja povzroča paralizo lobanjskih živcev in spremljajo znaki intrakranialnih tumorjev na prizadeti strani. Rabdomiosarkom grla lahko spremljajo stalnim kašljem, kot v križu, in progresivno stridor. Ker se večina teh simptomov, se zaradi pogostih bolezni glave in vratu, se mora zdravnik zavedati možnosti raka.
Rabdomiosarkom na trupu ali okončin kaže tumor, pogosto najprej pojavili po poškodbi, in za nekaj časa šteje kot hematom. Sum se zdi majhno spremembo v velikosti ali celo povečati časa hematom mora razpršijo. Rabdosarkoma urogenitalnega sistema lahko ugotovimo, hematurija, obstrukcijo in ponavljajoče se okužbe sečil, urinske inkontinence ali subjekt zaznavno trebuhu palpacijo ali med njenim rektalni pregled. Vključevanje okoloyaichkovyh tkiva proces se običajno pojavi hitro rastoče maso v mošnjo. vaginalne tumor odkrije v tumorskih gmot acinoznih, ki jih je mogoče videti skozi vložek (botrioidnaya sarkoma) in lahko spremljajo simptomov, povezanih z lezijami sečil ali debelega, vaginalne krvavitve ali zakrivanja sečnice ali rektuma. Isti simptomi pojavijo, če je tumor lokaliziran v maternici. Rabdosarkoma kateremkoli lokacijo lahko razširja zgodaj, znaki, pri katerih so bolečine v kosteh, respiratornih motenj (na pljučnih metastaz). Zaradi velike izgube kosti lahko povzroči simptomatsko hiperkalciemija. Ko razširjanje včasih težko ugotoviti primarnega tumorja.
diagnoza. Zgodnja diagnoza rhabdomisarkom zahteva zdravnik več kliničnih izkušenj. Najpogosteje, od pojava prvih simptomov bolnika k zdravniku, da bi biopsijo odločitev traja nekaj mesecev.
Diagnostični postopki so v veliki meri določa lokalizacijo tumorja. Tako je v rhabdomisarkom glave in vratu, je treba izvesti rentgenski pregled za odkrivanje tumorja mase in erozijo kosti. Lahko se uporablja in računalniško tomografijo z za odkrivanje intrakranialni širjenje tumorja in se vključijo v osnovo procesa lobanja kosti, je težko določiti, kdaj radiografija. Ultrazvok in CT s kontrastnim injekcijo v IV in pomoč, da prepoznajo tumorske mase v trebuhu. Cystourethrogram informativne mehurja tumorjev. Preden je operacija potrebna, da bi študija kosti ugotoviti, metastaze, vključno z njegovim polnim radioizotopsko scintigrafijo. Po rentgensko slikanje prsnega koša, v primeru negativnih rezultatov, so se zatekli k uporabi študije računalniško tomografijo kostnega mozga. Ti diagnostični testi nam omogočajo, da se določi znesek namenjen operacijo. V eni od glavnih elementov vključuje diagnostične analize tumorskem tkivu.
zdravljenje. Rabdomiosarkom redko popolnoma izrezali. Robovi rane je treba temeljito preiskati, da prepoznajo ostanke tkiva tumorja in metastaz (npr bezgavke ali jeter), tudi če je le biopsijo. Načrt zdravljenja za vsakega bolnika, morajo biti oblikovani v skladu z lokalizacijo tumorja in stadij bolezni. Nekateri bolniki dajali kemoterapijo pred operacijo, v upanju, da ohranja vitalne organe (zlasti v lezij urogenitalnega sistema) in zmanjšanje glasnosti potreben kirurški poseg je. V fazi tumorjev I, ki jih spremlja popolna izrezu kemoterapije za zmanjšanje tveganja metastaz it v fazah II in III izvedemo po operaciji in lokalno obsevanjem kemoterapija. Zdravljenje bolnikov v stadiju IV temelji na načelu sistemsko kemoterapijo. Endolyumbalnoe prikazano dajanje zdravil za bolnike z lokalizirano primarnih tumorjev v nazofarinksa, nosne votline in obnosnih votlin, srednjega ušesa ali mastoida in pterygopalatine inferotemporal jamic.
obeti. V popolni izrezu tumorja pri 80-90% bolnikov preživi dolgo časa. Poleg tega pa je trajno tumorjev lokaliziran v nekaterih "prijaznih" strani (orbiti), označen z veliko verjetnostjo zdraviti. Približno 2/3 bolnikov ni v celoti odstraniti z regionalnimi tumorjev tudi preživi dolgo časa. V razširjenih tumorjih Prognoza je slaba: le polovica bolnikov v remisiji, od katerih jih je mogoče pozdraviti manj kot polovica. Pri starejših otrocih revnejšim prognoza tistih mlajših. So bolj pogosti alveolarne vrsta rabdomiosarkom, lokalizirana v okončinah.