Ewingov sarkom

Video: Sodobna strategija zdravljenja odvisnosti od drog tumorjev Ewing sarkom družine

Ewingov sarkom - celica okrogel kostni rak pri starejših otrocih in mladostnikih. To je pogostejša pri dečkih. Zelo redko diagnosticirana v Negro populaciji posameznikov. Opisano sorodstvene primere bolezni. Ni prepričljivih dokazov, da je prodoren sevanja iz jedrske eksplozije pomemben etiološke dejavnik.
patologija. Histološko Ewingov sarkom sestavljen iz enakih okroglih celic z pomanjkljiv citoplazmi obdaja strome odsoten ali slabo izražena. Glikogen se določi z uporabo Schiffovega reagenta, da pomaga, da se loči od nevroblastoma. Izvor Ewingov sarkom celice na koncu še ni jasno.
Tumor se lahko pridobijo bodisi iz dolgih kosti okončin ali ploščatih kosti v telesu in glavi. Kot pri osteosarkom, je najbolj pogosto lokalizirana v dolgih kosti, še posebej stegnenico. Iz ravno kosti v procesu medenico vključeni bolj pogosto. Nekostnye tumorji histološko podobne sarkomom Ewing je ponavadi lokalizirana v mehkih tkivih nog in hrbtenice. Njun odnos s sarkomom Bone Ewingov ni ugotovljena. Metastazira traja običajno v pljuča in kosti, včasih v kostnem mozgu in centralnega živčnega sistema. Metastaze na diagnozo kažejo skoraj 1/3 bolnikov.

Video: Ivan Paramonov. Diagnoza: sarkom Ewingov tretjega rebra

Slika 1. Rentgenska s prednje strani (a) in stranskih (b) projekcije distalnega femurja pri bolniku z sarkomom Ewingov.
Bočna projekcija lahko vidne na uničenje skorje plasti rastoči tumor v okoliško tkivo. Z ga loči od kosti, ki ji daje značilno pogled vizirja postopno kalcifikacija pokostnice v daljšem časovnem obdobju.

klinične manifestacije. Prvi simptom je bolečina, ki jo spremlja povišana telesna temperatura. Stopnja mehkega tkiva in se lahko precej razlikujejo. Državi sta klinično zelo pogosto podobni Ewing: eozinofilni granulom in osteomielitis. Včasih po prenehanju jemanja antibiotikov lahko pojavijo obdobja izboljšanja. Zdravnik zavrnitev osteomielitis je treba upoštevati Ewingov sarkom na negativne rezultate bakteriološke raziskave. Tipičen rentgenski vzorec je prikazan na sliki 1.
diagnoza. Ewingov sarkom je lahko sum na osnovi kliničnih, anamnestićnih in radiografskih podatkov. Za potrditev diagnoze je potrebno narediti biopsijo. Diferencialna diagnoza nalezljive procesa je težko, dokler so metastaze v pljučih. Tumor je težko razlikovati od drugih melkokruglokletochnyh tumorjev, ki se pojavljajo pri otrocih. Ugotovitev lahko zagotovi izkušenega patolog.
Ko je diagnoza ugotovljena, je treba preučiti bolnika za pljučne metastaze uporabo slikanje in računalniška tomografija, kosti - z uporabo radionuklidov scintigrafije, kostnega mozga - biopsija (treba pridobiti ustreznega materiala). Proces Distribucija lahko dokaj natančno določi slikanje, informiranje, spremljanje učinkovitosti zdravljenja.
zdravljenje. V splošnem amputacije niso prikazani bolnikov z Ewing sarkoma, saj je prav tako občutljiv na tako rentgenskega in kemoterapijo. Lahko pride do patološkega zloma kosti, ali uničenja tumorja kosti ali biopsijo mestu. Zdravljenje je težko in lahko povzroči bolečino. Bolnika je treba zaščititi pred osne obremenitve na kosti sprememb med zdravljenjem.
Priporočena intenzivno rentgensko sevanje v območju primarnega tumorja in kombinirani kemoterapiji. To se trenutno razvija in optimalni odmerek na področju sevanja. Zapleti so v nasprotju rasti kosti, fibroza in razvoj sekundarnih osteosarkoma.
Ewingov sarkom, ki se zdi lokalizirano boleznijo ob diagnozi, ki je prikazan v nadaljevanju kot sistemsko bolezen. To narekuje potrebo po kemoterapiji pri vseh bolnikih. Za učinkovitih zdravil, so vinkristin, ciklofosfamid, daktinomicina in doksorubicin. Možno je, da bo vezje zagotavlja za zdravljenje vseh štirih zdravil, zagotavljajo najvišjo stopnjo dolgoročno preživetje po zdravljenju.
obeti. Slaba prognoza povezana s postopkom metastaz v času diagnoze in lokalizacijo primarnega tumorja na proksimalnem kosti. Prognoza primarnih tumorjev v medenici, humerus, rebra so manj ugodni kot za lokalizacijo na dolgih cevastih kosti. Vrednotenje rezultatov kombiniranem zdravljenju s kemoterapijo in rentgenskega kažejo, da 40-60% bolnikov z zasevkov preživijo 3 leta brez ponovitve. Lahko razvije pozno ponovitev.