Vnetne miopatije

Idiopatična vnetna miopatija je redka bolezen, ki je diagnosticiran s prisotnostjo mišična šibkost in vnetja. V svetu pojavnosti je enaka 10/02 na 1 milijon na leto, z manjšimi odstopanji. Etiologija ni znana in genska substrat v različnih etničnih skupin. Najpogostejše klinične oblike idiopatske vnetne miopatije so polimiozitis, dermatomiozitis, in miozitis inkluzijskega telesca s. Druge sistemske avtoimunske bolezni (sistemski lupus eritematozus, vaskulitis), lahko pride miozitisu. Praviloma je prizadela le skeletnih mišic. Včasih poraz je lokalna (npr orbitalna miozitis).

Pri bolnikih z dermatomiozitis (približno trikrat) in polimiositisom (približno 30%) razzitiya povečano tveganje malignih tumorjev, ki se lahko zazna v času diagnoze ali kasnejšem obdobju.

polimiozitis

Tipična manifestacija - simetrična proksimalni mišična šibkost, ki je bil prvič opazili, običajno v nogah. Obtožbo težave pri vstajanju, hoja po stopnicah, na vzpetini, včasih spremlja bolečine v mišicah. Bolezen se običajno začne v starosti od 40-60 let, in je po navadi značilna postopnim razvojem nekaj tednov, lahko pa se pojavijo kot ostrejši in več možnosti latentne manifestacije. Mouse poraz grla in dihalnih poti, ki vodi do dihalne odpovedi / aspiracije je smrtno nevarno stanje in zahteva takojšnje zdravljenje. Intersticijska pljučna bolezen razvije skoraj 30% bolnikov, ki je strogo povezana s prisotnostjo protiteles proti-sintaze.

Video: Zdravljenje miopatijo, ki ga zdravnik Blium

dermatomiozitis

Znaki bolezni z lezijami podoben tistemu v mišičnem polimiozitis, pojavlja pa se v kombinaciji z značilnimi simptomi kože. Papule so Gottrona luskasta eritematozne papule ali plošče vijoličast pojavljajo nad površino interfalangealnih skupnih iztegovalk. Težava "rdeče očala" je značilno vijolično vek v kombinaciji z periorbitalno edema. Podoben izpuščaj v zgornjem delu hrbta, ramen in prsi ( "Podveza" razdeljevanje). Kapilare okolonogtevogo valj pogosto netipične. Drugi sistemski znaki manifestacij bolezni vključujejo bolečine v sklepih, izgubo telesne teže in vročino.

Video: vnetna miopatija

raziskave

To vnetna miopatija treba sum pri vsakem bolniku, katerega začetna simptomi so mišična šibkost proksimalnem nobenih znakov nevropatijo, še posebej, če je prejela dokaze o sistemskih bolezni. Kreatin kinaze se običajno poveča in kaže aktivnost vnetne miopatije. Vendar pa običajni ravni kreatin kinaze ne izključuje diagnoze, zlasti tri mladoletnike miozitis, v kateri je v času diagnoza kreatin kinaze povečala le 70% bolnikov. Elektromiografija vam omogoča, da potrdite prisotnost miopatijo in nevropatijo izključena. Večina bolnikov potrebuje biopsijo mišic, da prepoznajo tipične znake fibronekroza, regeneracijo in vnetnih celic. V nekaterih primerih lahko biopsije rezultati normalno, še posebej, če osrednja miozitis. Lezije mišično biopsijo, da bi se lahko ugotovi z MRI. Če nameravate sočasno malignosti, mora diagnostična ocena vključuje CT prsnega koša, trebuha, taza- študij slikanja prebavil in mamografija.

Video: Otroške bolezni © otroštvu bolezni

zdravljenje

Sprva primarni Postopek za zdravljenje teh vnetnih miopatije so peroralni kortikosteroidi (npr prednizolon 40-60 mg / dan). Bolniki s hudimi simptomi slabost ali šibkost mišic dihalnih poti in grlom lahko dajemo metilprednizolon 1 g / dan 3 dni. V primeru, da se da odmerek prednizona zmanjša za približno 25% na mesec za podporo v 5-7.5 mg. Čeprav ima večina bolnikov začetni odziv na steroidne terapije, mnogi od njih so v stiski dopolnilnih imunosupresivnih zdravil, zlasti tistih, ki imajo ponavljajoče se bolezni. Azatioprin in metotreksat sta zdravilo izbire na začetku zdravljenja. Če so neučinkoviti ali slabo prenaša, saj lahko uporabimo alternativa ciklosporina, ciklofosfamid, takrolimus in / intravenske imunoglobulini. Če ima bolnik nima kliničnega odziva na zdravljenje, lahko ego je posledica miopatijo s steroidi povzročena, ali je rezultat razvoja miozitisa z organi vključenosti. V tej fazi se je pokazalo naknadno biopsijo. Če je trenutna označena nekrozo in regeneracijo je indikativna za aktivnosti vnetne miopatije, in odkrivanje atrofijo tipa 2 vlaken - približno steroidov miopatije.

Video: Zadnji breaking news. Kako različne bolezni lahko ozdravimo z edinstveno neškodljiv način v EAFM

Miozitis z organi vključevanja

To je najpogostejša vnetna miopatija pri bolnikih, starejših od 50 let, voznikayuschae predvsem pri moških. Kljub dejstvu, da je slabost v proksimalnih mišic, izguba distalnih mišic oddelkov je bolj pogosta in lahko asimetrična. Načrt Anketa je podobna idiopatske nalezljive miopatijo. Kreatin kinaze lahko naraste do mejnih vrednosti in v elektromiografijo zaznano kot myopathic in nevrogene motnje. Mišice biopsije značilne netipične vlakna vsebujejo votlinic in vključke z robom filamenti v jedru in citoplazmo. Ti vključki vsebujejo paru spiralnimi filamenti, ki spominjajo na tiste, ki so opredeljene v možganih pri Alzheimerjevi bolezni. Zdravljenje je dvoumna in ne tako uspešno kot v idiopatski nalezljivo miopatijo. Nekateri bolniki z znaki vnetja so dovzetni za zdravljenje kortikosteroidami- pesnika th imenovanih steroidov, ki je v odzivu na zdravljenje, ki so vpletene imunosupresivi.