Spina bifida

Kršenje nevronske postopek zapiranja cev vodi do tvorbe spina bifida - myelomeningocele ali manj pogost pojav in manj resnih prirojenih okvar - meningocele.

Video: Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - vzroki, simptomi, zdravljenje

razlogi

Čeprav je etiologija spina bifida ni dovolj znana, vendar obstajajo dokazi, določene genetske predispozicije za to nepravilnostjo pri belcih s keltskimi koreninami. To je bilo tudi jasno korelacijo med prejetimi nosečnica cevi napak folne kisline in nevronskih - visok odmerek folne kisline, sprejetih perikontseptivno predvsem zagotoviti preprečevanje to anomalijo.

Video: spina bifida Animacija

Čeprav predporodno pregled in razširjena uporaba perikontseptivnoe folne kisline zmanjša pojavnost rojstva otrok s spina bifida, pa kirurgi še vedno pogosto srečal s takimi bolniki. Kljub temu, da sta obe vrsti spina bifida v kombinaciji z anomalije vretenc organov, vendar je pri otrocih z myelomeningocele bistveno višjo težo kot anomalij hrbtenice in nevrološkimi motnjami in sočasne spremembe v sečil, črevesja, in spodnjih okončin.

simptomi

Skrito spina bifida je majhna napaka ali vrzel v vretenc. Pogosto pa ne povzroča težav. Meningocele je vrsta spina bifida, ko se vretenca ni popolnoma pokrije hrbtenjačo. Kože hrbtenjače z napako v obliki izboklina vrečko sestavljena iz treh slojev: dura mater, arahnoidnih in mehko lupino. Myelomeningocele (spina bifida cystica) - najhujša oblika, ko skozi vretenc napake izstopi hrbtenjača je približno 75% vseh primerov spina bifida.

Ko myelomeningocele vretenc loki in hrbtenica prekriva fascia odsotne različnega števila segmentov. Hrbtenjača je površno na nivoju kože in likvor običajno izhaja iz odprtega nevronske kanalu. Nevrološki razvoj spodnjih okončin, mehurja in nadzor črevesa ni bila končana, in skoraj vsi otroci z myelomeningocele določeno stopnjo oslabitve spodnjih okončin z izgubo občutljivosti. Pomenilo hipertonusa fleksorjev kolka in golen, ki vodi do deformacij na področju kolka in kolenskih sklepov. Myelomeningocele običajno spremlja tudi z dvostranskim hip motenj in clubfoot. Inervacije mehurja in črevesja se deli, ki vodi do scoracratia in, praviloma nevrogenim sečnim mehurjem. Kot rezultat, kompleks lezija je pomembno, da otroci ne morejo premikati normalno, trpljenje delovanje ledvic in fekalno inkontinenco, je velik socialni problem. Večina bolnikov ima sočasno anomalijo Arnolda- Chiari, ki vodi do resnih hidrocefalus zahteva ventriculoperitoneal obvoznici skoraj 90% teh otrok.

Ko meningocele hrbtenjače varno pokrita z vrečo, pri epitelno ki je povezan z arahnoidnih prostor obsega cerebrospinalno tekočino. Liquorrhea kako in kombinirani nepravilnosti ugotovili v tem primeru je redka. ud oživčenje je nedotaknjena in ti bolniki običajno običajno razvije tako v smislu motorja in duševno dejavnost. Vendar pa je treba preučiti delovanje mehurja, kot je v redkih primerih, ti otroci so v nevarnosti, da nevrogenega mehurja.

zdravljenje

Obstajajo številne resne etičnih vprašanj, ki jih je treba obravnavati, preden se otrok naj bi deloval s spina bifida. Ta problem kakovosti življenja, je verjetnost, da je "stopnja" okrevanja in drugih dejavnikov, ki so izven smernic v tem atlasu, in v tem poglavju. Večina otrok z myelomeningocele je treba opravljati v prvih dveh dneh življenja. Med njimi je zelo malo imajo tako hude kršitve, da operacija To ni prikazana. Ti bolniki običajno prejemali podporno zdravljenje, katerega glavna sestavina je - dobro zdravstveno nego in, če otrok preživi, ​​se operacija izvede kasneje. Pred operacijo, morate pridobiti informirano soglasje obeh staršev. Redno (pogosto) izvedemo WC površinski hernije pomočjo krpice impregniranih z klorheksidin. Pred operacijo, oceniti funkcijo kontraktilnih mišic in tudi izvede možganov ultrazvok in sečil. Poleg tega naj bi nudilo pomoč fizioterapevta, ortopedske in psihološko (socialna delavka), če je to potrebno.

operacija

Kirurgija spina bifida izvajamo pri endotrahealni anesteziji. Položaj pacienta na operacijski mizi, obrnjena navzdol z valji pod prsni koš in medenico. Prav tako je pomembno, da se blazina pod obema nogama. Značilno je, da je ta operacija ne zahteva transfuzije krvi, ki pa krvna skupina, je treba natančno določiti. Med operacijo s pomočjo bipolarno diatermijsko. To je potrebno, da se brisov od površine kile.

Kožo smo obdelali z raztopino povidon-joda in klorheksidina površinsko hernije in draped mesta operacije tako da bi se na široko mobilizirati kože cepljenk, če je potrebno. Rez se začne z nižjo pol kile, se nadaljujejo, poskušam pustiti nedotaknjen elemente hrbtenjače ( "ne da bi jih dotika z rokami"), vodenje blizu roba kile vrečko in kožo. vreča zareza vodi do iztekanja cerebrospinalni tekočini in krvavitve, ki jih je mogoče enostavno ustavil bipolarne koagulacije. Glede na obdukcijo vrečko vidne živčne korenine in krvnih žil, ki jih je treba ohraniti. So "križ" vrečko in "gredo" naprej z dura mater, ki je dobro opredeljeno kot belkast vlaknaste plasti. Dvignite vrečko, pri čemer pazimo, da ne poškoduje živčne ploščo, in koža je popolnoma izrezali. Krvavitev iz robov živčne plošče se ustavi (stara najmanjši na dotik roke) z bipolarno koagulacijo. Občasno se lahko uporablja za območja z klorheksidinskih robčki. Rekonstrukcija nevralne cevi, se le redko prikazani.

Nevronske plošča je zdaj jasno vidno, da leži na dura mater, ki razstavimo stransko kolikor je le mogoče, in previdno ločen od osnovnega fascije. Ta objava je še medialno dokler vidno polje ne bodo prikazani živčne korenine. Na tej stopnji, lahko srečate s težavami zaradi epiduralne žilah se sesirjeno (bipolarno koagulacijo).

Mobilizira dura mater je zdaj zašite preko odprtih živčnih elementov, ki uporabljajo stalno absorpcijske šivanje 6/0 na krožni iglo. Zaključek mora biti tesen. Včasih je napaka ostaja dura nato uporabijo za zapiranje majhen del hrbtne mišice fascie. Zaželeno je, da ni popolnoma zapreti živčne elemente. Majhna drenažna cev objavljen lateralno Dural in tako bolj stransko oddajanje. To omogoča, da za spopadanje z tleh alkoholnih pijač, ki je običajno kratkotrajno. Z znatnim liquorrhea morda potrebno uprizoritev ventriculoperitoneal mešalni ventil.

Kjer je mogoče, dural cev dodatno pristanišče fascijo po uporabi sredstev iz osnovne mišice. Ponavadi v celoti pokrivajo dural cev fascie je nemogoče, še posebej v spodnjem polu.

Subkutano plast zašite s resorbira šivom 3/0. Skoraj vedno je mogoče, da se v kožnih šivov 4/0, včasih pa je potrebno veliko mobilizacijo kožnih presadkov in tudi (zelo redko) odvajalo stranske zareze, ki omogočajo primerjavo kožne robove. Po šivanja koža naloži emplastic nalepko in povoj.

zaključek

Po operaciji za spina bifida zahteva skrbno nego. Položaj otroka v trebuhu ali strani. To je še posebej pomembno, da spremlja stanje delovanja rane. Prehrana normalno, brez omejitev. Tedensko merjenje obseg glave in proizvajajo lobanjsko ultrasonografijom za spremljanje napredka (ali ne) z hidrocefalusa. S hitro rastjo oboda glave ali kadar ventrikularna premer presega 50-60% premera glave prikazanega ventriculoperitoneal ranžiranje.

Treba je omeniti še dve kirurške težave:

• Kombinirana kifoza lahko včasih zahtevajo osteotomies za lažje zaprtje napake v primarnem kirurgiji. Ta potreba se pogosto pojavlja v primerih, ko je konzervativno zdravljenje sprva opravljenih spina bifida, in operacija se izvede pozneje, kot je zdravljenje 2. fazi.
• Ko meningocele porabili poseg. Ker ta vsebina vrečke imajo nevronskih elemente, operacija je preprost in je sestavljen iz izrezu vreče, nepredušno šivanja duro in zapiranje okvar v vretenc loki.

Bolniki z spina bifida so velik problem tako za družine kot tudi za zdravnike. Potrebujejo multidisciplinaren pristop k zdravljenju z obvezno spremljanje delovanja ledvic in mehurja, fizioterapijo nege, ustrezna presoja sluha in vida, ortopedskih pomoč pri mobilnosti z uporabo invalidskega vozička. Prav tako je treba sodelovanje zdravstvenih in socialnih storitev, da bi dosegli optimizacijo kakovosti življenja teh otrok. Kakovost življenja bolnikov s spina bifida je mogoče bistveno izboljšati z uvedbo programov prekinitvami kateterizacijo mehurja in črevesja.