Okluzivni lezija aortne arch vej (Takayasu bolezen)

Okluzivni aorte arch panoge (aortno arch veje sindrom, Takayasu sindrom, Takayasu bolezen, pulseless bolezen, Raeder sindrom - Harbittsa itd) - skupni izraz, ki združuje bolezni, ki vodi do možganske ishemije, oko, zgornjih okončin.

Zgodovinski podatki. Na okluziji brachiocephalic arterij pozorne anatomists XVII - XIX stoletja. Torej, leta 1664 na odseku Willis opisan znaten zožene karotidnih arterijah zaradi kalcifikaciji njegove stene. Von Haller (1749) je povzročila opazovanje združuje okluzijo karotidne arterije z anevrizme aorte. Začinjeni (1856) je pokazala, da odsotnost pulza na obeh rokah, lahko pride oster slabitev leve pulziranja arterijo karotidne v aortni lok anevrizme z okluzijo njenih vej. Leta 1884, S. Yakovlev objavila poročilo o popolni imperforate levi karotidnih in levo subklaviji arterije zmanjšuje. Japonski oftalmolog Takayasu (1908) je prvi opisal tipično klinično sindrom s porazom Arch podružnic na aortyPervuyu uspešno rekonstrukcijsko kirurgija tromboza notranje karotidne arterije proizvaja Carrel et al. (1951), trombendarterektomiyu iz tromboze notranje karotidne arterije De Bakey (1953), plastični Cate sod vretenc arterije. (1957), torakalne sympathectomy (odstranitev Th 2-3) okluzijo subklaviji arterije na podlagi ateroskleroze in artritisa - Torali (1959).

Razširjenost, bolezen aorte loka veje so odgovorni za smrt 10 - 12% bolnikov, pri čemer tretje mesto po bolezni srca in ožilja ter rakom.

Etiologija. Kršenje pretoka krvi skozi veje aortnega loka povezano pridobljene in prirojene dejavnike. Za pridobitev ateroskleroze vključujejo dejavnike nespecifične aortoarteriit, temporalni arteritis, posttravmatska, po vnetna fibroza, itd g. ga prirojenih dejavnikov extravasal stiskanja, nenormalno vaskularno razvoja, njihova patološko zakrivljenost povzročil.

2/3 bolnikov z Takayasu sindromom, predvsem pri moških, starih od 50 - 60 let starosti, je poraz aortnega loka in njegovih podružnic, povezanih z aterosklerozo. Aterosklerotičnih Postopek aortne loka vej je lokalizirana v proksimalnem arterijah I - II in je velikostnega reda segmentne narave. Na 5-krat pogosteje prizadene zunajlobanjskega arterij kot intrakranialni. V večini primerov je moten pretok krvi skozi usta skupne in notranje karotidne arterije in levim subklaviji arterije. Nekaj ​​manj zapora ali stenoza opazili v brachiocephalic debla in vretenc arterije.

Drugi najpogostejši vzrok za okvaro promet skozi veje aortnega loka je nespecifične aortoarteriit.

Ko aortoarteriit veje aortnega loka opredeljuje obseg okluzije, vključno z 80 - 90% bolnikov hkrati v vnetnega procesa obsega več arterij, ampak bolj distalno segment subklaviji arterije.

Tretji najpogostejši vzrok za okvaro prehodnosti od brachiocephalic arterij zasedajo extravasal stiskanje. Nastanejo iz anatomskih strukturnih značilnosti vratu-aksilarno kanala zaplembo in variante kap lestve in mala prsna mišica, prirojene nepravilnosti skeleta, specifičnost gibanja glave, vratu in zgornjih okončin (kostoklavikulyarny sindroma, sindroma anteriorna scalene mišic, dodatno sindroma vratno rebro, giperabduktsionny sindrom), scar kompresije po poškodbi in vnetja, stiskanja tumorjev. Prednostno izpostavimo stiskanju extravasal subklaviji arterije in se razteza ob živcev in žil. Vretenc arterije v večini primerov so stisnemo zaradi osteofiti osteohondroza, in karotidne arterije - brazgotine in tumorji.

Vsak extravasal stiskanje ima svoje anatomske značilnosti. Tako, ko sindrom kostoklavikulyarnom (cleidocostal stiskanje, Falconer sindrom - Vedel) se subklaviji arterije stisnjen med ključnico in nenormalno visoka stalnega rebrom sem in 1akzhe costoclavicular mišic in vlaknastih robu v zloženem položaju in navija posteriorno zgornji ud.

Pri bolnikih s sindromom anteriorna scalene mišico (sindrom skalensko anticus, sindrom Nafftsigera) stiskanjem nevrovaskularni snopa pojavlja v območju I na robovih hipertrofije ali hiperplazije mišic in njihovih kit. Pojavlja se v določenem položaju glave, orožja, prsnega koša.

Dodatna sindrom vratno rebro spremlja stiskanjem nevrovaskularni snopa v prostoru med vratnih, T fin in anteriorno scalene mišice. Dodatna rebra v večini primerov so razporejeni na obeh straneh, vendar extravasal stiskanje 85 - 95% enostranskega.

Giperabduktsionny sindrom je posledica stiskanja subklaviji arterije pectoralis manjši tetive in coracoid rezilom, ko nenadoma navija (giperabdutsirovannoy) in dvignil roko navzgor.

Extravasal vretenc stiskanja arterije pogosto pojavi na vratu v medularni kanal na ravni C4-C6. Osnova sindrom medvretenčni osteohondroza, ki ga spremlja postavitev na semilunar procese vratnih vretenc kostnih izrastkov, obrnjenih proti kanal vretenc arterije. Hkrati lahko pride do izgube medvretenčnih ploščic in sprednjo premik vretenc.

Dolga stiskanje arterije je konstantno vodi do poškodbe steni, ki prispeva k trombozi in kasnejše uničenju.

Zavozlal, ponavlja, kotov arterij, offset izlivi, anomalije aorte arch vej imajo veliko možnosti za obliko, količino in lokacijo.

Razen zakrivljenosti arterij zaradi odstopanj, določenih stanje v razvoju ploda. Patološka zakrivljenosti od brachiocephalic plovila najpogosteje diagnosticiran pri ženskah, starih od 45 - 50 let, ki trpijo zaradi ateroskleroze in visok krvni tlak, zaradi izgube stenskih plovilo elastične lastnosti. Vendar pa je njen videz, ki se štejejo kot funkcionalno prilagoditev organizma, da se zagotovi enotnost pretok krvi in ​​zmanjšuje intenzivnost impulza val.

To je redko, da stenoze ali okluziji aortne loka vej vodi fibromuskularne displazije odsekih zunajlobanjskega notranje karotidne in vretenc arterije.

Patogeneza. Pri normalnem delovanju je jakost toka krvi skozi arterije v možganih, možganov krma ne sme v 1 minuti biti manjši od 55 ml na 100 g možganske snovi. Ko okluzivni-stenotično lezije aortne loka vej zmanjšala se arterijski dotok nadomestilo časa izvede s povečanjem volumna, in linearna hitrost pretoka krvi v neprizadetih veje loka aorty- obstoj štirih stopenj zavarovanja ventilatorsko možganov: zunajlobanjskega, cerebralno arterijsko krog (krog Willis), v anastomozah možganov površine, intracerebralno kollateraley- samo jakost cerebralni obtok: myogenic, metabolični, nevrogene nejrogumoralnoj.

Možnost zavarovanja zapore pretoka krvi v aorto loka veje so neposredno sorazmerna s stopnjo zapore. Distalni na okluziji brachiocephalic arterije, večja je stopnja oslabitve cerebralne pretok krvi, saj možnostjo pretoka zavarovanja v tem procesu lokalizacije ekološko omejeno. Vendar pa se s opazimo poraz aortno loka veje in patološke oblike nadomestila - sindrom subklaviji kradejo sindrom in možganska. POVZETEK subklaviji steal sindroma (retrogradno prekrvavitev, sifon učinek, subklaviji krajo sindrom), je, da ko proksimalni zapora subklaviji arterije ali brachiocephalic kri iz trupa zaradi nižjega krvnega tlaka v arteriji distalnem veno steče proč od možganov na ročico. V prvem primeru se izvaja na vretenca in drugi - na karotidnih in vretenc. Ko kradejo sindrom cerebralni vazodilatatorji povzroči dilatacija krvnih žil in poveča pretok krvi samo v zdravem območju. Po drugi strani, vazokonstrikcijskih droge izboljša pretok krvi ishemičnih predelih možganov zaradi zmanjšanja pretoka krvi v normalnih delu možganov (cerebralna zviti steal sindroma, Robin sindrom).

Razvrstitev. Okluzivni aorte arch panoge poleg etiološki dejavniki so razvrščeni glede na lokacijo in stopnji cerebrovaskularne dogodke. Lokalizacija lezije so šest kliničnih sindromov: subklaviji, vretenc, subklaviji-vretenc, skupne karotidne arterije, brachiocephalic deblo in njihove kombinacije. Kot cerebralnih hemodinamskih je razdeljen v štiri faze okvare (AV Pokrovsky, 1979):

Stopim (asimptomatski, kompenzira) označen s tem, da ni pritožb pacientov, objektivnih nevroloških simptomov možganskega obtoka. Vendar, če so Angiografski ali ultrazvočna ostale bolezni Izoliran stenoza ali zapora zunajlobanjskega brachiocephalic arterij. Nad zoženem delu plovila včasih določi sistolični šum.

Korak II (prehodni nevrološki motenj možganskega pretoka, intermitentna popuščanja) spremlja prehodnih ishemičnih napadov različnega resnost karotidne vertebrobasilar tipa. Trajanje vaskularno kriza ne presega 24 ur. Kriz s telesno vadbo ali utrujenosti, akutno dehidracijo sprožijo. Med epizode, bolniki čutijo zadovoljiva. Ta faza cerebrovaskularne dogodke prikaže s pomembnimi okluzivnim-stenotično poškodb arterij, vendar kompenzirano obtoku.

V fazi III (subcompensated, kronične cerebrovaskularne insuficience z goriščno patologije) opazili splošne simptome počasen dvig zmanjšane kroženja brez ishemije, ishemične napade in kapi (glavobol bolečina, omotica, izguba spomina, intelektualne padec in tako operabilnost. d.). Morfološko, isolated Zaznali okluzijske zunajlobanjskega arterij, kot tudi njihove kombinacije z stenozo.

V koraku IV (astme, zapleti fazi - ishemične kapi in njihovi ostanki učinki), zaradi postopnega cerebralne ishemije razvija ishemično kap s obstojnih nevrološki simptomi. Kasneje je delno okrevanje, ponovne uporabe ali ishemična smrt.

Klinična slika. Najbolj značilna manifestacija okluzivnih lezij veje aortnega loka je prisotnost triade simptomov: cerebralne ishemije, oči in zgornjih okončin. Njihova stopnja resnosti odvisna od lokacije, obseg odrske lezija cerebrovaskularno insuficienco. Pomanjkanje pretoka krvi v rokah spremlja z ohlajanjem chilliness, utrujenost okončin. Ko Višekatan zamašitev arterij ali vaskularne lezije distalno pojavijo nekrotične spremembe tkiva. Cerebralno hemodinamika motnja vodi do razvoja cirkulacijskega motenj sindrom v bazenu na karotidnih arterijah (sindrom karotidno), vertebrobasilar sistem (vertebrobasilar sindrom) in združeno sindrom cerebralne insuficience.

Sindrom je značilna neuspeh karotidnih tserebrobazilyarnoy kratek nastop pred očmi mreže, megle, muhe, motne, zabrisane obrise predmetov. Pri nekaterih bolnikih je Horner sindrom. Kombinacija nevroloških motenj hemiparetic tipa z motenj vida na nasprotno (na strani okluzijo arterije - prečkamo okolopiramidny sindrom). V primeru kršitve pretoka krvi v zunanjem karotidne arterije je označena izguba zob, lase, kosti, osteoporoze, lobanjskih obraza, obraza mišice atrofija (maska ​​podobni amimichnoe oseba).

sindrom Vertebrobasilar insuficience pride, ko okluzivnih-stenotično lezija vretenčarjih in neparni glavne cerebralni arteriji. Funkcionalni pomen vertebrobasilar bazena leži v dobavo krvi temenske in časovne režnja možganskih polobel iz možganskega debla, malih možganih, zgornja hrbtenjače, notranje uho. Sindrom spremlja glavobol, resnostjo na temenske območju na strani prizadetih arterij, vrtoglavica, neravnovesja, nistagmus, ataksija, disartrija, okvara sluha, vida (diplopija). Označena izguba polovici vidnega polja, slabost ali omejitev gibanja uda na hemiparetic tipa tetraparesis, odrevenelost udov, gemigiperesteziya. Bolniki lahko pritožujejo slabost, bruhanje, potenje, kratko izgubo zavesti.

Kombinirana sindrom karotidno vertebrobasilar insuficienca zaradi vaskularni krvni obtok v nasprotju z brachiocephalic debla in več vej aortnega loka. Opažena klinična slika razvija simptomov možganske ishemije na karotidnih in vertebrobasilar vrste in ishemijo zgornjih okončin. Najbolj neugoden potek časa bolezni označena lezije notranjega karotidnih in vertebralnih arterij.

označena s prisotnostjo simptomov vertebrobasilar cerebrovaskularno insuficienco in ishemijo zgornjih okončin za subklaviji krajo sindrom. Vendar pa je prva prednost. Znaki možganske ishemije po raste na zgornje okončine obremenitve.

Okluzivno-stenotično lezije aortne loka vej se nenehno napredujejo. V naravni potek bolezni pri 60 - 70% bolnikov z začetno asimptomatsko zapore na brachiocephalic plovil v naslednjih treh letih za razvoj znatne poškodbe možganov. Več kot polovica jih je težkih udarcev,

Diagnoza. Tipična diagnoza okluzivnih lezij aortne loka vej temelji na racionalni kombinacijo splošnih kliničnih in laboratorijskih-instrumentalnih metod.

Palpacijo določi dušenje do izginotja karotidno pulziranja časovnih arterij in arterij zgornjih okončin. Stenoza arterij je asimetrična pulz. Pri bolnikih z subklaviji steal sindroma pulziranje radialne arterije določimo pri okluzijo subklaviji arterije. Tudi s spremembo smeri toka krvi ojačeno valovanje na okluzijo časovnega arterije notranjega karotidne arterije.

Merjenje BP razkriva razliko tlaka pri simetričnih točkah.

Avskultacija auscultated sistolični šum nad stenotično mestu arterij.

Pri bolnikih s cerebrovaskularno insuficienco karotidnih I - lahko stopnja II se opravi preskus s stiskanjem prstov na karotidne arterije. Značilno je, da stiskanje glavnega zavarovanja plovila vodijo do izgube zavesti ali gemispazm. Vzorčne objektivizira podatki EKG in reološke elektroencefalografija, zračna sphygmography s skupnim karotidne arterije in časovno.

Po pregledu fundusa okoli optičnega diska videl arteriovenskih anastomoz. Stopnja resnosti je neposredno sorazmerna z resnostjo ishemičnih motenj. V primeru dekompenzacije možganske arterijske obtočne območju pojavijo krvavitve, microaneurysms, razvoj optičnih atrofijo. Najzgodnejši znak motnje je zmanjšanje tlaka v osrednjem mrežnične arterije.

Ko rheoencephalography običajno vodi sedežem enostransko lezije notranjega karotidne arterije, kar potrjuje spremembo oblik valov indeksa, asimetrija dotok krvi, hitrost pretoka krvi in ​​žilni tonus.

Pomembno pri diagnozi lezij v brachiocephalic plovil so ultrazvočne metode preiskave in angiografijo. Uporaba ocenjene Dopplerjev ultrazvočni smer pretoka krvi, merjeno po svoji linearne hitrosti in zavarovanja obhodne poti izmerjenih med preskusi stiskanja. Po metodi zmanjšanega pretoka krvi v eni od skupne karotidne arterije za več kot 30% v primerjavi z njeno nasprotje šteti zaklopke in njegovi odsotnosti - tako okluzije. Spektralna analiza Dopplerjev signalov omogoča ugotavljanje prisotnosti stenotično karotidnih arterijah tudi pri zmanjšanju lumnu manj kot 60% steni zunajlobanjskega arterij in hkrati obravnava pretok krvi skozi njih. Transkranialna ultrazvok je učinkovita metoda za neinvazivno študiji intrakranialnega obtoka.

Celovite informacije o lokaciji in obsegu okluzivnim-stenotično lezij brachiocephalic arterij, sorodnikov država daje arteriography: rentgenske žarke, ultrazvok, magnetna resonanca ali digitalni odštevanje.

Zdravljenje. Izbira metode za zdravljenje bolnikov z lezij veje aortnega loka odloča posamično na podlagi dejstva, da je treba operacijo preprečili razvoj ishemične možganske kapi. Bolniki z boleznijo faza I cerebrovaskularno insuficienco operacijo izvedemo pri kritičnih okluzivnih-stenotično lezij veje aortnega loka. II in bolezni stopnja III so absolutne indikacije za arterijsko obnovo, saj je operacija popolnoma preprečuje ponavljajoče ishemični napad. V stopnji IV cerebralne ishemije (koraka nepopravljive morfološke in funkcionalne spremembe v možganih) delovanjem obnovitev na vejah loka se opravi le v primeru dvostranskega okluziji in ishemične zgodovino kapi kot metodi za preprečevanje ponovne-stimulirane, pogosto usodne kapi.

Kot predoperativnega pripravo in pooperativnem zdravljenju poteka zapleteno konzervativna. To vključuje dajanje vazodilatatorjev (nikoshpan, papaverin, itd), zaviralci agregacije trombocitov (Curantylum, acetilsalicilne kisline, tiklid et al.), Vazoaktivni (komplamin, anginin, stugeron idr.) Preparatov- snovi, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo (reopoligljukin, Trentalum et al. ), fizioterapijo (radona kopeli, blato, itd diadinamski tokovi) -. z znatnim povečanjem aktivnosti koagulacijskega sistema krvnega - posredne antikoagulanti. Bolniki z nespecifične aortoarteritis v pred in po kirurškem posegu je priporočljivo, da izvede protivnetno zdravljenje poleg običajnega konzervativno terapijo (gl. Aortoarteriit nespecifične).

Postopek za rekonstrukcijo aortne loka vej odvisna od lokalnih pogojev, mesta in obsega lezij. Izpostaviti brachiocephalic arterije uporabo znotraj in vnegrudnye dostopov. Za intratorakalnega rekonstrukcija brachiocephalic debla, levi skupne karotidne arterije bypass cepljenje na navzgornje povezave torakalne aorte s subklaviji ali skupne karotidne arterije uporabijo vzdolžno sternotomijo by pass presaditev na lezije v kazenski subklaviji arterije izvedemo s sprednje strani torakotomije v III medrebrni prostor leve (izpostavljajo torakalna aorta) in supraklavikularnih odsek (gole subklaviji arterije). Leva subklaviji arterij lahko izoliramo iz posterolateralno torakotomije v prostoru III medrebrni in svojem distalnem eno tretjino - od subklaviji dostopa.

Kompleksnost opravljajo postopke predelave na brachiocephalic arterij je potreba, da se ohrani vitalnost možganov med karotidne navzkrižno vpetje. V tem primeru, retrogradno tlak ne sme pasti pod 60 mm Hg. Art. V ta namen, za preprečevanje nepopravljive spremembe v možganskih tkivih razvitih več metod za njeno zaščito ishemije: kraniotserebralnaya podhladitve (hladilne glave s pomočjo posebnih naprav na temperaturo v ustih 32-33 C) - nadzorovano hipertenzijo (nastane z intravenskim dajanjem natrijevega nitroprusida, kalcijev klorid mezatona, 40% raztopina glukoze, in tako naprej.) -. giperkapniya- začasno obvodom (zunanja in notranja) - operacija v splošni giperoksibaroterapii- uporaba farmakološko ogicheskoy zaščititi možgane (antihypoxants, antioksidanti in podobno. d.). Načini rekonstrukcijo aortne loka veje se delijo v neposredni (trombendarterektomiya, proteze) in posredne (by pass presaditev). Trombendarterektomiya je manj travmatičen način za obnovo. Operacija je navedeno v izoliranem segmentne okluziji in zožitvijo arterije. Najpogosteje se uporablja v porazu proksimalnem delu ust in brahkotsefalnogo prtljažnik, karotidnih, levo subklaviji arterijo. Ko okluzija ali zožitvijo karotidnih in vretenc arterije skozi rez izvede trombendarterektomiyu subklaviji arterije ali aorto po stiskanje stranskih sten (chrezaortalnaya endarterektomija z izvihanje). V primeru nevarnosti zoženja svetilnosti endaterektomiji dopolnjuje stransko autovenous plastike. Če je nevarnost na endarterektomija tromboza usta, bolne Segment premakne v drug del aorta (arterije prenosa) v.

Protetika in brachiocephalic arterij bypass operacija vključuje uporabo vaskularnih protez - biološko ali sintetično. Biološke proteze: a) autovenozkye cepljenk, navadno segment velikega nožne vene, najprimernejša premeru rekonstruiranega arterije, eksterno jugularno Dunaj-b) avtologne arterijski cepljenk - segmente arterij, pobere na drugih področjih v rusla- krvi) vaskularne alloprotezy - Kontejnerji presajenih druge osebe po predhodni obdelavi kompleks sestoji predvsem zmanjšanje njihove antigenske lastnosti (proteoliza, zamrzovanje, obdelavo z glutaraldehidom in podobno. d.). Med njimi je razvil alloprotezy arterijske in venske in popkovna alotransplantate veni osebi g) vaskularnih ksenografi, presaditev od živali. Prav tako zahtevajo posebno obravnavo. Najpogosteje uporabljena cepljenk iz karotidnih arterijah telet. Njihova pomanjkljivost - velika verjetnost anevrizm- d) sintetična proteze - Dacron (tkani, pleteni, velur, itd), politetrafluoretilena ... Tkanine Dacron protetične imajo gosto strukturo z majhnimi porami, ki omogoča vraščanje tkiva v njem. Pleteni proteze je značilna visoka poroznost, ki omogoča tvorbo psevdointimy. Velur proteza - a pletene Dacrona proteze z preje zanke na površini, ki omogočajo vraščanje psevdointimy v protez steni. Politetrafluoroetilena proteze ( "ECOFLON" et al.) Imajo nizko poroznost. Na svoji površini protein agregatov kapljico krvi, da se tvori fino psevdointimy slabo pritrjeno. Nekatere politetrafluoroetilen proteze prevlečene s posebno plastjo (armiranega zunanje tuljave in t. D.), kar jim daje povečano trdnost in opozorilni tkiva vraščanje v strukturo protez.

Proteza brachiocephalic arterije, prikazane v razširjenih in različnih poškodb arterij kot tudi nespecifično aortoarteriit. vaskularnih anastomoz s protezo pogosto oblikujejo v "konce".

Bypass kirurgija (bypass cepljenje) se uporablja pri bolnikih s številnimi poškodbami in razširjenega loka aorty- veje arterij, če ne more opravljati protezirovanie- v primeru ponavljajočih se žilne rekonstrukcije brachiocephalic arterij.

Z vidika vpliva na hemodinamika arterij bypass operaciji spodnje proteze.

Pri bolnikih z več lezij v aortne loka veje endaterektomiji, autovenous bypass operaciji so protetike pogosto v kombinaciji.

Extravasal stiskanja, ki jo scalenotomy odpraviti, resekcijo sem rebra prečkanju mala prsna mišica ali subklaviji, odstranjevanje osteofiti in t. D.

Pri aortne loka vej naguba proizvedenega resekcijo čemur arterije anastomozo "začetka do konca« {redressatsiya).

Če je nemogoče rekonstrukcijo brachiocephalic arterije, kot tudi dodatne operacije za glavno intervencijo izboljšati kroženje zavarovanje izvaja paliativno operacijo. Ti vključujejo zgornje vratne sympathectomy, odstranitev simpatična ganglion C7 (stellectomy) torakalna sympathectomy (T2 - T4), periarterial sympathectomy, enostransko adrenalektomiji.

V neposredni kirurškem posegu, so ugodni rezultati poročali v 90 - 92% bolnikov, in 10 let - od 70 - 80%. Rezultati rekonstrukcije brachiocephalic veje so v neposrednem sorazmerju z resnostjo predoperativnih morphofunctional motenj žil in možganskem tkivu.