Takayasu je arteritis

Takayasu je arteritis, Takayasu bolezen, celo med skupnim imenom bolezni - "sindrom aortno loka", "nespecifičnega aortoarteriit" in "pulseless bolezni".

Bolezen je vnetje aorte in njenih vej, morda samo delno izgubo - npr le aorto in njene veje ali padajoče aorto pri sevalnih velika plovila. Tam je lahko anevrizma aorte, včasih multipla. Možno je tudi poraz (v redkih primerih - izolirane) pljučne arterije ali veje.

Etiologija bolezni Takayasu ni nameščen. Menijo, da je vnetje aorte in velikih žil poteka v sodelovanju z avtoimunskimi mehanizmi, to kaže na pozitiven učinek tudi na kortikosteroidov akutnih oblikah bolezni in citostatikov. Protitelesa v serumu odkritja v zvezi s steno aorta, endotelija in kardiolipin. V nekaterih populacijah bolnikov je imelo povezavo bolezni s prevozom HLA antigenov: DR2 in MB1 (Japonska), DR4 in stroškovnega mesta (v Severni Ameriki). Patološko opazovana panaortit vključuje vse plasti žilne stene in predvsem - tunica media, kjer je slika vospaleniya- produktivnih skupin celic se nahajajo predvsem v zunanji tretjini medijev.

Gladke mišične celice podvržene degradacijo obstaja uničenje elastičnega tkiva, zunanji sloj pogosto zgosti in spajkati na okoliških tkanyami- je izrazit intimalne hiperplazije. V kronični fazi prevladuje skleroze z hyalinosis od žilne stene, pogosto - aortno kalcifikaciji. Obstaja mnenje, da prisotnost aortne kalcifikacije pri mladih zahteva izključitev aortoarteritis.

Video: "živeti zdravo" od 17. februarja 2012

Klinične manifestacije Takayasu bolezni

Takayasu bolezen pojavi pri mladih odraslih, ki bi lahko bili prizadeti so otroci in mladostniki. Med bolniki s prevladujočo žensko.

Prvi znaki so slabo počutje, potenje, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, vročina, opazi izguba teže. Vnetna bolezen potrjuje subfebrilitet naravo, prisotnost pri bolnikih levkocitozo, povečana, C-reaktivnega proteina, povišane hitrosti sedimentacije eritrocitov, hypergammaglobulinemia. Možni poliserozitisa (plevritis, perikarditis, poliartritis), miokarditis, glomerulonefritis.

Klinična slika je odvisna od dejanske aortitis prevladujoči lokalizaciji patološkega procesa.

Če sumite, da lezije aorte (katerekoli etiologije), potrebne za izvedbo palpacija vseh dostopnih področjih ožilja - okončin arterij, karotidnih, časovno in avskultacija karotidne, subklaviji, vretenc, ledvic, kolčnih, stegnenice arterij in aorte pas v celoti.
Ko se pojavi zožitev aorte ali arterijo za več kot 60% nad sistolični shum- lahko pride do hrupa med anevrizme plovila.

V najbolj pogoste variante Takayasu bolezni - porazu aortnega loka in njenih podružnic (sindrom aortne lok) bolnikov opazili glavobol, vrtoglavica, motnje vida (včasih hude in trdovratne), do popolne izgube namenom, se lahko pojavijo žariščne nevrološke simptome. Pogosto je simetrična poškodba arterij, kot sta dve subklaviji in / ali dveh karotidnih arterijah. Zelo značilno sinkopa ki jih ishemijo podobnega možganov precerebral povzročena zaradi zapore arterij in refleksij izhajajo vazodepresorni karotidne sinusnega lezije območje. Pri večini bolnikov se je premalo ali oslabitev impulza za enega od krakov (navadno levo) in včasih ni pulziranje karotidni, površinsko časovno arterijo. Krvni tlak opazili asimetrijo v rukah- pulseless ni mogoče določiti roka krvni tlak na njej. Auscultated sistolični šumenje zaspanosti, subklaviji arterije, nad abdominalne aorte. Ko se subklaviji arterije poškodba lahko opazimo "šepanje" zgornjih okončin, Raynaudov sindrom.

Video: simptomi Časovni artritis

Ko padajoče aorto lezija v prsni stenoze pogosto se zgodi - ponavadi pod levo subklaviji arterijo in do ravni zaslonke. Tukaj koarktatsionny sindrom - arterijska hipertenzija v zgornji polovici telesa. Krvni tlak dvigne na rokah, spodnjih okončin - zmanjšana. Bolniki, ki trpijo za glavoboli, vrtoglavica in drugih simptomov hipertenzije, obenem pa ugotavljamo, chilliness in utrujenost na spodnjih okončinah, in utripanje arterij ustaviti oslabljena. Hkrati poraz sestopnega aorto in aorte arch veje lahko opazimo izrazito nesorazmerje krvnega tlaka na rokah: hipertenzijo - na eni strani in nizek krvni tlak (ali celo odsotnost Korotkoff zvoki) - na drugi strani.

Ko pride okluzija ledvične arterije (mogoče eno in dvostransko lezije) sindrom hipertenzije, patogeneza, ki je pomembna predvsem vezan na aktivacijo sistema renin-angiotenzin (renovaskularne hipertenzije).

S porazom mezentrialni in celiakalne arterije opazovane sindroma trebuhu ishemija, kar se kaže z bolečinami v trebuhu (ponavadi v prebavnem višino), črevesne disfunkcije, izgube teže bolnika. Ko aorte razcepu poškodbe opazili visoko sindrom šepanje - pojavijo pri hoji bolečine v svojih zadnjico in stegenske mišice.
Z poraz pljučne arterije, ki ima bolečine v prsih, kašelj, hemoptiza, težko dihanje, t. E. Manifestacije spominja pljučno embolijo. Vendar pa so vzroki opaženih simptomov verjel, da je verjetno, da bo lokalna tromboza v pljučni arteriji.

Takayasu bolezen naj bi navedli sindrom srčno boleznijo, ki je označen s vnetnih sprememb koronarnih arterij z razvojem angine in v nekaterih primerih - miokardni infarkt. Ko je poškodba aortne korenski širitve aortne obroča, kar vodi do aortne regurgitatsii- mogoče miokarditis čemur miokarda- Goriščna fibroza (brazgotinjenje) spremembe v srčni mišici, povezanega z prej prenese na ozadju koronarne vaskulitis miokardnega infarkta.

Pri bolnikih z Takayasu boleznijo pogosto kažejo miokardni hipertrofijo in dilatacijo - rezultat procesa preoblikovanja miokarda v ozadju hipertenzije, bolezni koronarnih arterij, aortne regurgitacije in vnetnih sprememb na srčno mišico. Kot posledica vseh teh procesov pri bolnikih v razvoju srčno popuščanje.

zdravljenje

Bolezen je značilna progresivna odvajanje vnetnih pojavov (čeprav se lahko podaljša - valovit potek) in prehod v kronični fazi s povečanjem Slike okluzijske aortne veje. Trajanje te faze pri velikem številu pacientov z 10 ali več let, je bistveno manjša pri bolnikih z retinopatijo, aortne regurgitacija ali aortne anevrizme, kakor tudi pri bolnikih s trdovraten vnetni sindrom, zlasti pospešeno ESR. Vzrok smrti je lahko kap, miokardni infarkt, trombembolijo, srčna ali ledvična odpoved, anevrizma pretrganje.

Zdravljenje Takayasu bolezni v akutni fazi in med vnetjem seseda je aplikacija glukokortikoidov in citostatikov (ciklofosfamid, metotreksat). V je kronična faza bolezni izvede, če je potrebno zdravljenje operativno obnoviti dotok krvi v organe - sosudov- bypass protezo ali v nekaterih primerih, da se ponovno vzpostavi pretok krvi velja balonsko angioplastiko z vstavitvijo žilne opornice plovil. Obstajajo ugotovitve kažejo, da je dolgotrajno antikoagulantno zdravljenje lahko prepreči trombozo in popolno zamašitev arterij pri teh bolnikih.

Za več informacij:

M. Takayasu (M TA) - Japonski oftalmolog, ki je leta 1908 opisal bolniku '21 spremembe Fundus in kot arteriovenskih anastomozah in mikroanevrizm- v naslednjih poročilih pa je ugotovil, da je pri bolnikih s podobnimi spremembami v fundusa pogosto ni zaznati srčni utrip.