Atrijska defektov - prirojeno srčno boleznijo

Pojavnost prirojenih srčnih napak je 6-8 na 1000 živorojenih. Večina prirojene srčne napake diagnosticirali v povojih, in do odraslosti, ti bolniki ne preživi, ​​bodisi že deluje. Najbolj pogosto pri odraslih na UPU - atrijska defektov, ventrikularnih defektov, koarktacija aorte, odprt arterijske (Botallo) kanal.

Atrijska defektov

epidemiologija
V Rusiji preddvora defektov predstavljajo približno 8% vseh primerov prirojenih bolezni srca (KBS). Atrijska septalna okvara v 2-krat bolj pogosta pri ženskah.

Patološka anatomija
Anatomske značilnosti atrijske defektov je različna in je ne le velikost in število lukenj, temveč tudi v lokalizacije.
Lokacija napake so lahko različni, in na podlagi izoliranih 3 glavne vrste.
Sekundarni atrijska septalno okvara (ustjasecundum) - najpogostejša vrsta atrijske veziva napake, lokalizirana v ovalni Fosse.
Primarna atrijska septalno okvara (ustjaprimum) - značilno pomanjkanje tkiva v spodnjem delu particije, na mestu pritrditve mitralno in trikuspidalne ventili, atrijska in ventrikularna veziva.
Zgornja atrijska septalno okvara (Sinusvenosus) - lokalizirana v bližini ustja vrhunsko vena cava in sinusa.

ožilja, dinamika

Zaradi večje zmogljivosti in razširljivosti desni atrijsko njem pritiska na 3-5 mm. Hg. Art. nižja od leve. Zato, ko atrijska septalno napaka zgodi odvajanje krvi iz levega atrija v desno. Ko preddvora sporočil velik vpliv na višino kretnico predvsem razmerje upornosti atrioventrikularni ustij in odpornost na plastične polnilni volumen od prekatov srca, kar je pogoj, ki ni konstantna. Glede na to, v različnih življenjskih obdobjih in bolezen spreminja in znesek ponastavitve. Zmanjšanje ponastavitev zgodi, ko kršitev desni prekata in elastičnosti zaradi miokardnega hipertrofije in v njej diastoličnim povečanje tlaka. Velika pomanjkljivost lahko spodbujajo vensko kri zadetka pod pogojem uravnotežen tlak v votline preddvorov na levi atrij. Najpogosteje odkriti blage hipoksemija pri bolnikih z okvaro, ki se nahaja ob ustju vena cava.
Ponastavitev kri od leve proti desni, zaradi velikih rezervnih zmogljivosti in nizko odpornostjo ožilni pljuč, ne vodi do hitrega in znatnega povečanja pritiska v desnem prekatu. Povečan obseg obremenitev in delo desnega prekata. Tako je Obroček pljučne arterije ne raztegne dovolj. Obstaja neskladje med pljučne arterije ventila predelu odprtine in obseg desnega prekata izmet. To vodi do relativno stenozo pljučne arterije (funkcionalni napak). Zaradi tega, in obstaja velika napaka avskultatorni znamenje - sistolični šum nad pljučno arterijo.
Dolgoročno dobavo velike količine krvnih žil v pljučih kaže na pljučnih dinamike obtoku in postopoma vodi do razvoja pljučne hipertenzije. Majhno povečanje pritiska na 35-40 mm Hg. Art. - pogost pojav pri primež, opazimo, kadar je obseg teče kri v pljučnem hitrost obkroženja fluida presega 3-krat ali več. Žilni upor v teh primerih še vedno normalno ali celo nekoliko zmanjšala.
Pri dolgotrajnem potek bolezni je vazospazma, pljučni obtok, s podaljšanim obstoj ki je tvorjen hipertrofija stene izmed pljučnih arterij in nato utrjevanje pojavi teh plovil. Z zmanjšanjem zmožnosti pljučnega obtoka bazenu, je povečanje v skupni robnega upora (TPR) in povečan tlak v pljučni arteriji. Tako je obremenitev na desnem prekatu postopoma povečala, kar vodi do povečanja njem diastolični tlak. S tem se zmanjša tlačno razliko med pravo atrij in desno prekata med diastolični. Pravica atrijska pritisk bo postopoma povečala, in s tem zmanjšuje razliko v tlaku med atrijev. Volumen krvi med zmanjšanjem o razrešnici atrijev, tj. E. je postopoma zmanjša glasnost preobremenitev desnega srca. Med jok, nastuzhivaniya, telesna nalaganja (fiziološki povečanje razmerah v pljučnega arterijskega tlaka), se tlak v desnem atriju postane večji kot v levem je obratno in odvajanje krvi z desne proti levi. Na označenem sklerozi sistema pljučnega arterijskega tlaka, prav atrijska tlak vedno nad levo, zato konstanten povratne shunt razvija (Eisenmengerjevo sindrom).

klinična slika

Klinični znaki napaka odvisna od stanja in hemodinamskih sprememb s starostjo bolnika.
Ko ni zapleten potek bolezni pri bolnikih, pritožujejo dispneja in palpitacije o naporu, utrujenost. Na pregledu, opazili nekaj zamika v telesnem razvoju, bledo kožo in vidnih sluznic. Meje levi strani srca, so v skoraj vseh bolnikih povečala zaradi potiska navzven širitve levega prekata pravih služb.
avskultatorni slika značilnost. V drugem in tretjem medrebrni prostor leve prsnice auscultated sistoličnega šumenje zmerne intenzitete, ki nikoli ni nesramen, kot atrijske septalno napako in pljučno arterijsko stenozo. Po svoji naravi, se nanaša na funkcionalni, t. E. nastane zaradi povečanega toka krvi skozi špranje v pljučni arteriji. Nad arterije tonu pljučnih II razgradili in njena komponenta pljučna poudarjena.

Te instrumentalne diagnostika

EKG spremembe v srednjih atrijske defektov predstavljajo preobremenitev desni srca in so značilni nespremenljivosti. Skoraj vsi bolniki v standardnih vodi je registrirana razširjenost električne aktivnosti desnega prekata - dextrogram. V desnem prsih vodi zabeležili visoko amplitudo zob R in nepopolno blokade blokado desne veje. V II in III vodi pogosto pride do povečanja in ostrenje zob F.

Rentgenski pregled.
V anteroposteriornega vedno zaznamovala povečana pljučne arterijske vzorec, katerega jakost je odvisna od spoju. Precej je posebnost napak izboljšana "valovanje korenine v pljučih."
srce senca se običajno poveča zaradi prave službe. Poleg tega, kot pravilo, je prišlo do spremembe v sestavi, kar se odraža v izbočenem loka pljučno arterijo in popravek navzgor kardiovazalnogo pravim kotom. aortne senca zmanjša in slabo diferencirano.
V prvem poševno retrokardialnoe prostor zmanjšal s povečanjem senco desni atrij. Na sprednji obris srca senci ob steni prsnega koša bistveno štrli izhod desni prekata in pljučno arterijo oddelka. V drugem poševno beleži tudi porast v desnem atriju in prekata.

Ehokardiografija.
Ko je srce določi študija odmor odmev na atrijske septuma, ki omogoča ehokardiografijo vizualizirali na položaj in velikost atrijske septalna napake.

Katetrizacijskega.
Glavni kazalniki za prisotnost atrijske septalno napake drži sondo na desni atrij v levo in naraščajoče preobremenjenosti krvno kisika v desnem atrijsko votline, v primerjavi z vzorci krvi, odvzetih v ustju vena cava. Razlika v 2 vol.% Ali več (ali 8-10%) se lahko šteje kot absolutno indikacijo spoju.
Vzorčenje kri iz srca komore za določitev nasičenost s kisikom, tlak njihovo zajemanje v pljučni arteriji in pljučni kapilarni omogočajo izračun zneska olajšave, pljučni žilni upor in na podlagi tega sklepati, da stopnjo hemodinamičnih motenj.

angiocardiography
Preučevanje bolnikih z atrijsko septalno napaka je drugotnega pomena in se uporablja za zaznavanje shunt z napako.
Najbolj prepričljiv angiokardiograficheskuyu diagnoza atrijske defektov lahko dobimo z uvedbo kontrastnega medija skozi sondo v pljučnem trupu, vstopa v levi atrij, ki poteka kapilare pljučnem obtoku, in nato skozi napake - v desnem atrij.

Potek in prognoza.

Na napake v zgodnjem otroštvu, običajno benigne in le v redkih primerih atrijske septalna napake povzroča hude motenj krvnega obtoka, ki lahko povzroči smrt v prvih mesecih življenja.
Prvi klinični simptomi popačenja običajno pojavijo 2-3 let. Otroci zaostajajo v telesnem razvoju, pogosto trpijo zaradi pljučnice, se zdi, kratka sapa in razbijanje srca med vadbo. Takšni kompleksni pritožbe lahko traja desetletja. Znatno razgradnje običajno povezana z nastankom aritmij. Druga najpogostejša napaka zaplet naravni tok je srčno popuščanje.
Pričakovana življenjska doba bolnikov z atrijsko septalno napake ne presega 37 do 40 let.
Študija hemodinamskih in naravni tok napake kaže, da je klinična slika pri bolnikih z atrijsko septalno napake ni enotna. Klinični seveda upoštevajoč volumen krvi v ponastavitev, stopnja pljučne hipertenzije in miokardne kontraktilne državno funkcijo, bolniki z atrijsko septalno napake so razdeljeni v pet skupin.
V prvi skupini (asimptomatski fazi), ki je atrijska septalno okvara ne spremljajo nekatere kliničnih simptomov. Bolniki se počutijo dobro, se ne pritožujejo in samo takrat, ko je gledati sistolični šum zaznali v drugem in tretjem medrebrni prostor na levem robu prsnice, ki služi samo simptomomVPS. EKG in velikost srca je običajno v normalnem območju.
Druga skupina bolnikov (zgodnji fazi subjektivni simptomi) je pokazala dokaj jasno sliko atrijske septalna napake, bistveno povečano desno srce, pljučne arterije razširjeno prtljažnik. EKG je zabeležena dextrogram. Vendar pa je tlak v pljučni arteriji in desni prekata manjši od 30 mm Hg. Art.
V tretji skupini pacientov (aritmiji stopnji), se zaradi skleroze plovila pljučnem obtoku zazna pljučnih simptomov hipertenzije. Obstaja velika odvajanje krvi iz levega atrija na desni strani in močno razširil meje srca. V nekaterih primerih so tam povezani srčne aritmije (supraventrikularne paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija, in tako bigimeniya. D.), pojav kršitve intraatrial in ventrikularni prevodnosti. Vendar pa so bolniki v tej skupini nima težnje, da spremeni smer tudi shunta- veliko vaje ne vodi k zmanjšanju zasičenosti arterijske krvi kisika.
Četrta skupina (stopnja cirkulacijskih motenj) so izjemno težkih bolnikov z pomembnejša (progresivno), povečanje srčne meja označena skleroze pljučnih žil pojavov in obtočil popuščanja. Bolniki, ki so večinoma označeni žilni motnje v velikem krogu, vendar se število ljudi, starejših od 25-30 let, obstajajo znaki odpovedi levega prekata. Takšni bolniki so onemogočene, z veliko težko prenašajo tudi blag napor. Vendar pa je treba omeniti, da so ali niso označeni hipoksemije, ali pa se pojavi le med vadbo.
Bolniki peta skupina (v končni fazi) trpi izgovarja pljučno hipertenzijo s kontrolnim odvajanje krvi skozi hibe, ki povzroči razvoj cianozo. Ugotovili so hude težave z ožiljem v majhnem in velikem krogu, ki se praktično ne zasidrano za daljše hospitalizacije.

zdravljenje

Edino učinkovito zdravljenje je kirurški ali šivanja popačenja plastike. Vendar pa to ne pomeni, da je na voljo pri vseh bolnikih z atrijsko septalno delovanja napak. Naredite prava odločitev lahko temelji le na primerjavo potrebe po operaciji in z njim povezanih tveganj. Izhajajoč iz tega, da se šteje niso prikazani kirurški bolniki prvi fazi z ničelno stopnjo pljučne hipertenzije, saj so klinični znaki bolezni pri teh bolnikih in nizke za dolgo časa zaposljivi. Vse ostale bolnike, razen pri bolnikih s pljučno hipertenzijo ali IV stopnje v peti fazi bolezni, je postopek popolnoma prikazano, čeprav ker so kirurške rezultati zdravljenja razliko od začetnega stanja neenaka.

Rezultati

Zaprtje atrijske septalna napake v "suhi" pod kontrolo srca - izredno učinkovito delovanje. Najpogostejši vzroki smrti so embolija in hipoksično možganske poškodbe, sepsa, akutno srčno popuščanje.

Dolgoročna rezultati kirurškega zdravljenja atrijske defektov
Popravek napake v bližnji prihodnosti, je večina bolnikov vodi k normalizaciji gemodinamiki- več kot 80% bolnikov, ki so v poznih pooperativnih obdobjih, se ne pritožujejo in postane praktično zdrava.