Prirojene srčne napake

Razlog za prirojenih srčnih napak pogosto neznani, se ocenjuje odnos med okoljskimi dejavniki in dednosti.

dejavniki nagnjenosti:

• kromosomske aberacije (trisomija, trisomija 21, Turner Syndrom)
• Virusi: rdečke, citomegalovirus, Coxsackie, Herpes simplex
• Zdravila: talidomid (Contergan), Phenytonin, litijeve, kumarini, antagonistov folne kisline
• prekomerno pitje alkohola, ki ga starši

razvrstitev: Približno 85% vseh prirojeno srčno boleznijo sestavljajo naslednji elementi:

• ventrikularna septalno okvara (VSD) 28%
• atrijska septalno okvara (ASD) 12%
• pljučna stenoza (Pst) 10%
• zunanji ductus arteriosus 10%
• Tetralogija Fallot 9%
• aortno stenozo 7%
• aortno stenozo ožine 5%
• prenos velikih plovil 4%

Enotna klasifikacija prirojeno srčno bolezen ne obstaja. Kljub temu lahko vse pregrehe se razdeli in primarno cianotični neatsianoticheskie. Po kliničnih meril dotok krvi v pljuča lahko razdelimo v razvad nižjih, normalnih in povečal pretok krvi v pljuča.

Netsianoticheskie pregrehe

Netsianoticheskie pomanjkljivosti z normalno pljučno obtoku

• pljučna stenoza
• aortno stenozo
• stenoza aortne prevlake

Netsianoticheskie pomanjkljivosti s povečano pljučno obtoku

Video: kongenitalno srčno napako

• atrijska septalno pomanjkljivosti tipa II (ASD II)
• Lyumbahera (kombinacija ASDII in mitralne zaklopke) sindrom
• AV-kanal okvara (srčnim blazine napak)
• prekata septalna napako
• ductus arteriosus (ductus arteriosus Botalle)

cianotični napake

Cianotični pomanjkljivosti z zmanjšanega krvnega obtoka v pljučih

• tetralogija Fallot
• atrezija od trikuspidalne ventila
• Ebshtayna anomalija
• Truncus arteriosus communis (obeh prekatov pušča le eno posodo, pljučni arteriji odstopa od trunkusa)

Cianotični napake s povečanim krvnim obtokom v pljučih

• prenos velikih arterij
• popolnoma narobe sotočja pljučnih žilah

Patogenezo prirojenih srčnih napak

Atsianoticheskie prirojena srčna bolezen z normalnim prekrvitve pljučih stenozo na izhodu iz plovil iz obeh prekatov. Operativni cilj: odprava ozko grlo zaradi lokalnih ali ekstraanatomicheskoy popravek za zaščito prekat s kronično zvišanega krvnega tlaka.

Video: Srce otroka. Prirojene deformacije. operacija

Atsianoticheskie primarni pomanjkljivosti z večjo preskrbe s krvjo v pljučih ranžiranje napak s kratkimi povezavami med sistemi za nizke in visoke tlaka.

• Od leve proti desni kretnico (arterijske krvi kroži v žil v pljučih poveča volumen krvi v obtoku z istočasnim povečanjem tlaka). Odvisno od trajanja lahko privede do sekundarnih sprememb v pljučnih žilah (fibromuskularne degenerativnih) s pljučno vaskularno sklerozo in fiksno pljučno hipertenzijo in nadaljnjo zmanjšanje pljučnega obtoka.
• preureditev shunt od leve proti desni v desne proti levi shunt (Eisenmengerjevo reakcija) - pozno cianozo (določitev klinične - če pljučni tlak doseže 80% sistema, uporabljati korekcijski nima smisla, srčni transplantaciji kot razmerje Ultima pri tlaku > 40% operativnega tveganja zelo visoke). Lokalizacija na ravni preddvorov (atrijska septalno napak) na ravni prekatov (ventrikularna septalno napak) ali na ravni velikih plovil (obstojna ductus arteriosus, aorto-pljučno okno, Truncus arteriosus communis).

Cianotični prirojeno srčno bolezen primarni shunt desne proti levi ali vrtilnim gibanjem anomalije - venske krvi vstopu v sistemsko cirkulacijo Srednji mešani cianozo (klinično identificirano z modro konjunktivitisa, ustnic, sluznic, jezika). Nadomestni razvija poliglobuliya (če je na voljo anemija - klinična slika je še posebej hudo, cianoza, kot pravilo, ne zaradi nizke vsebnosti dezoksigenirano hemoglobina). Zapleti: zamudo telesni razvoj, povečana utrujenost pri otrocih, zasegov, sinkopa zaradi možganske ishemije, septičnih zapletov in nastanek abscesov (možganskih abscesov). Otroci z cianotični napak poskus zaradi tako imenovanega čepenje položaj (čepe, povečana periferna vaskularna odpornost poveča diastolični tlak v levega prekata in venske krvi zmanjšala litje) za zmanjšanje stopnje cianozo.

Diagnoza srčnega vrodzhennyh bolezni

Anamneza in klinični pregled: večina prirojene srčne bolezni pri otrocih je priznana s 80% v raziskavi takoj po rojstvu ali v spremljevalnega ankete v prvem letu življenja. Prenatalna diagnoza je tudi možno.

Barva Dopplerjev ehokardiografija za diagnozo smeri toka krvi, NMR diagnostičnih anatomskih razmerij.

X-žarki: srčno kateterizacijo preučiti prekati, atriju velika plovila, za merjenje tlaka na različnih delih srca in drugod.

Zdravljenje kongenitalno srčno napako

Osnovni cilj je, da srčno popravek prirojeno srčno boleznijo v zgodnji fazi. Če je ta začetna nastavitev ni mogoče izdelati funkcionalno popravek ali paliativno posredovanje otroku omogočiti, da živijo do določene starosti, kjer je to mogoče popravek. Popolna korekcija moralo biti omogočeno, da se pred šolo. operacije za zamenjavo ventilov in presajanju žilnih protez je treba izvesti po 6 let, kot otrok odrašča, da je to zelo hitro. Kirurgija prirojenih srčnih bolezni zahtevajo srce-pljuča.

obeti

Le v redkih primerih so prirojene srčne napake izloči spontano (posameznih primerih PDA, VSD). Najvišja stopnja umrljivosti pri otrocih takoj po rojstvu, ki se je pozneje zmanjšalo (v prvih 6 mesecih življenja umira toliko otrok, kot v naslednjih 6 letih življenja).

Video: Ehokardiografija in prirojeno srčno bolezen. Nasveti za starše - Zveza pediatri Rusije.