Holt Oram sindrom

Video: Redki primer 120.503

Holt Oram sindrom (Holt M., angleški pediatr- Oram S., rojeni leta 1913 je angleščina kardiolog) - bolezen označena z nepravilnostjo srca in razvoj zgornjih okončin. Avtosomno dominantna dedovanje.
Tam imajo prirojeno srčno napako brez cianoze (najbolj atrijska septalno napak), in različne vrste okvar brahialne, radialna, lakti kosti in znamke kosti, deformacije prsnega zaradi mnenju nepravilnostih (skrajšano). Praktično je pomembno za vse nepravilnosti v zgornjih okončin za izvajanje ciljnega raziskovalnega kardiovaskularnega sistema bolnika, da izključi morebitno prirojeno srčno bolezen, in obratno.
S kombinacijo prirojene srčne bolezni z anomalijami zgornjih okončin soočajo prednostna naloga kirurškega zdravljenja: nekateri bolniki morajo najprej odpraviti bolezni srca, saj njegova prisotnost je kontraindikacija za operacijo na roko, drugi pa - srce anomalija ne zahteva takojšno operacijo ni kontraindikacija za operacija na roko.