Kirurgija prirojenih srčnih napak

Video: Elena Malysheva. Tetralogije Fallot - prirojeno srčno napako

Pogostost prirojenih bolezni srca na svetu, je 8 primerov na 1000. Newborn. okvare srčne pride vsak tretji otrok rodil z Downovim sindromom. Otroci, rojeni materam, s sladkorno boleznijo, incidenca prirojene srčne bolezni je 25 primerov na 1 tisoč otrok, rojenih v dvojčkih -. 17 na 1000.

Prirojene srčne napake so razdeljeni v:

• izoliramo - ob eno strukturno funkcijo, kot je zožitev pljučne debla;
• Kombinirana - imajo več atributov, kot tetralogije Fallot;
• V kombinaciji - v kombinaciji z malformacije drugih delih telesa, kot so tetralogije Fallot, in požiralnika atrezija.

Veliko število prirojenih srčnih napak združljiva z življenjem in kirurgija. So ugodno kažejo na obdukcijo. Na osnovnih funkcij, lahko razdelimo v tri skupine:

• zaklopk - označen s tem, nenormalno stanju srčnih zaklopk in krvnih žil;
• pomanjkljivosti, povezane s tvorbo nenormalnih komunikacije med majhnim in velikim obtoku;
• žilne malformacije povezanega z vaskularnimi nepravilnostmi, ki se raztezajo iz srca.

Vse napake v različnem obsegu, vplivati ​​na stanje obtoka. Te spremembe so odvisne od številnih dejavnikov, tako da skupaj z uvrščanja njihovih morfoloških značilnosti zasnovane klinične in fiziološke razvrstitev. Vsak kongenitalno malformacijo strukture in hemodinamičnih znaki, ki lahko celo v eni vrsti znatno nihajo. Druga OM Bakoulev klinično razdeli vse pregrehe od bolnikovega barve kože na "belo" - pomanjkanje pretoka krvi v velikem krogu, in "modre" - s cianoze.

Izolirani prirojene srčne napake

Patent ductus arteriosus je sestavni del tako imenovanega fetalnega obtoka. Po rojstvu arterioznega duktusa in zapustevaet za 1-3 mesece. Življenje raste. Če bo še naprej deluje po teh datumih, se imenuje odprta.

Ker je pritisk v aorti kot v pljučno deblo, da se obvoda krvi z leve na desno, tj. E., prvi podpredsednik je "beli". Če je napaka, za dolgo časa, in povezava je širok, da je v vsakem spoju z leve, da bi povečali pritisk v pljučnem obtoku in desnega prekata hipertrofija razvija.

Ko se tlak v pljučni prtljažnik postane višja kot v aorto, ranžiranje pojavlja od desne proti levi in ​​obratno postane modra, t. E. Pojavi cianoza.

Video: Prirojene srčne napake pri otrocih

Od trenutka, ko je postopek ductus arteriosus odpraviti povezavo med aorto in pljučno trupu (zaradi povezovanje kovinske sponke ali šivanje) manj učinkovit.

Atrijska septalno okvara (ASD) - nezarashenie ovalno okno v atrijsko septum, ki je enaka arterioznega duktusa, je član zarodkov obtok. Zraste do 6 mesecev starosti.

Pri 25% odraslih nezarashenie foramen ovale ne vpliva niti hemodinamičnih sprememb v zanesljivo blokira loputo levega atrija.

V odsotnosti atrijske septalna obstaja realna ASD. Nepravilnostjo je povezana z leve proti desni shunt in nas pripelje do desnega prekata preobremenitve.

Kirurgija atrijske septalna napake je, da se uvede pogoje v AIC obliž čez napake.

Ventrikularna septalno okvara (VSD), ali bolezen Tolochinova-Roger. Napako se lahko nahaja v zgornjem delu membranskih pretin, ali na spodnjem mišico. Ko je razvija izolirani obliki ni zelo pogosto, prednostno pri mnogih kombiniranih zla, zlasti Tetralogija Fallot.

Koarktacija aorto - kongenitalna zožitev aorte na nivoju njegovega rastoče odseka ali loka. Je "bela" napaka. Najbolj pogosto je v kombinaciji z ductus arteriosus - ti infantilni tipa. Delovanje s prirojeno srčno boleznijo je napaka v plastiko pri uporabi obliža ali resekcijo zoženega odseka.

plovila prenos. Aorta poteka od desnega prekata, pljučna prtljažnik - na levi strani. Izolirano oblika taka napaka je združljiva z življenjem, kot majhne in velike obtok ločeni drug od drugega. V kombinaciji z ductus arteriosus VSD. ASD. t. e. z nenormalnimi povezav desno in levo srce, otrok rodil živ in da je čas, da se izvede postopek za prirojenih srčnih napak.

Kombinirani prirojene srčne napake

Malformacije Fallot srčnega skupine

Tetralogija Fallot, je opisal leta 1888, je poudarjeno v ločeni subjekti bolezni. To je ena izmed najbolj pogostih in zapletenih prirojenih srčnih napak. njegova frekvenca je 30% prirojeno srčno boleznijo in 75% celotnega števila napak, ki jih spremlja cianozo.

Tetralogija Fallot ima štiri strukturne značilnosti:

1. Stenoza ali atrezija za pljučne prtljažnik.
2. Visoka VSD.
3. Dextroposition aorta - tako imenovani aorta-rider: plovilo, ki se nahaja nad VSD in odstopiti hkrati od obeh prekatov.
4. Hipertrofija desnega prekata.

Glavne značilnosti, ki tvorijo hemodinamičnih in klinično sliko in predvsem potrebno kirurško korekcijo so pljučne stenoze in VSD.

Skupina vključuje tudi pentad Fallot Fallot, ki ima vse značilnosti prenosnika in avtizmom ter trojico Fallot. vključno s pljučno stenozo, atrijsko septalno napako in hipertrofijo levega prekata.

Primeži Fallot skupine srca so težka in so opremljeni z zamikom pri otrocih telesnem in duševnem razvoju. Bolniki z nepopravljene napake skupine Fallot živi do 12-14 let.

Radikalna kirurgija za tetralogije Fallot in z njo povezanih malformacij je težko in travmatično. Izvedli operacijo v AIC pogojih, in niso vsi otroci mogli vzdrževati, tako da v letu 1944, je bila predlagana paliativno operacija Bleloku-Taussig. Ona je napolnjena s krvjo, pljučni obtok skozi tvorbo anastomozo levega subklaviji arterije leve pljuča. Operacija na to vrsto prirojenih malformacij srca omogoča bolni otroci živeti do radikalnega posega.

Najprej radikalno operacijo tetralogije Fallot izvedli leta 1955 Lillihey. Glavni problem radikalne popravka te napake je odpraviti zožitvijo pljučnega debla. Obstaja več oblik njim: subvalvular, zaklopk in pljučne atrezija. Oblika ventil je bolj ali manj podvrženi plastični kirurgiji za kongenitalno srčno napako. Atrezija izmed pljučnega debla in v začetnem delu fibro-mišična degeneracija arterijske stožca za dolgo časa velja, da ni predmet operaciji. Leta 1975 Cooley predlagal operacijo s prirojeno srčno boleznijo - zunanja Mešalni ventil (vodnika), da se izognejo zoženo poglavji infundibulum in pljučnega debla. VSD odpraviti z operacijo, pri kateri predstavljajo obliž.

Lutembacher sindrom - kombinacija stenozo levega atrioventrikularni odprtino in v veliki atrijske septalno napake. Ko se to vice se razvija zelo hitro napake v delovanju desni prekata in napredek negativne učinke shunt "leve proti desni".

Ebstein sindrom - kombinacija prirojeno pomanjkanje desni atrioventrikularni ventil Patent foramen ovale in hipertrofije desnega prekata. Ko se to zgodi, vice ranžirnih "leve proti desni".

Eisenmengerjevo sindrom ekstrapozitsii aorto in atrijska septalno napak. Eisenmengerjevo osnovi morfoloških študijah ugotovljeno, da je povečanje tlaka v desni polovici srca s stenozo in hipertrofija tunike povzročene muscularis manjši razvejanosti pljučne arterije. To je bilo kasneje ugotovljeno, da so enake posledice morebitne pomanjkljivosti z shunt "leve proti desni".