Kronična levkemija - hemoblastoses

Video: Kronična levkemija | Hematološki Sistemske bolezni | NCLEX-RN | Khan Academy

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloična levkemija To je približno 7-15% vseh levkemij. Moški trpijo bolj kot ženske. Bolezen se običajno razvije v starosti med 30-50 let, otroštva in adolescence, kronična mieloična levkemija je redka (pri vseh bolnikih s CML, mlajših od 5, le 10% do 20 let). Pogostost kronične mieloične levkemije pri otrocih je 1 na 1 milijon. Otrok prebivalstva (O. Nikitin, SA Myagkova, 1999).
Za se kronična mieloična levkemija lahko razdelimo na tri obdobja: začetno obdobje izraženo pojavov in terminalske obdobje.
začetno obdobje To je težko določiti. Bolezen razvija postopoma, skrito, pogosto odkrili po naključju na krvno preiskavo.
Vendar pa veliko bolnikov s "start" mieloično levkemijo je bolj izrazita: označeno hitro razvija slabost, nenavadno utrujenost po fizičnega dela, potenje ob najmanjšem stres, zvišana telesna temperatura, bolečine v zgornjem levem kvadrantu (za raztezanje vranica kapsulo razmeroma hitro rast telesa). Redkeje, nevrološki simptomi (infiltracijsko radiculitis, ishialgii).
Širitev vranice v začetku mieloične levkemije, je bolj izjema kot pravilo. Vranica je povečal le za relativno počasno 2-3-letnik bolezni, ki jih doseže velike razsežnosti, govorimo o hypochondrium 6-7 cm. Širjenje vranice je neugodna značilnost bolezni z najslabšo prognozo.
Obdobje izražene pojave označena s progresivnim razvojem simptomov, povezanih z izredno okrepitev procesov tumorjev in propad belih krvničk. To se zgodi hiperplazijo v vranici in jetrih, še manj - bezgavke, anemijo in postopno upadanje moči.
Splenomegalija - značilen simptom kronične mieloične levkemije. Povečana vranica pogosto spremljajo konstantno dolgočasno bolečino, ki nastane zaradi raztezanja kapsule in sedanji torpidly vnetja. Včasih je bolečina postala zelo velika, izžareva v trebuhu, levi, levo ramo, ki jo spremlja propad, povišana telesna temperatura. Pogosto v teh primerih se določi glede na trenja hrupa avskultacija vranice kapsulo, ki se lahko pojavijo, ko obsežen miokardni vranica in krvavitev splenotromboze.
Bezgavke niso bili razširjeni v zgodnjih fazah bolezni. Med izraženih pojavov v nekaterih izvedbah je znatno povečanje mieloične levkemije vozliščih, zlasti materničnega vratu, aksilarno in dimeljske. Bezgavke na mieloleykoze razliko limfoleykemichskih značilna precejšnja gostota.
Dihala.
Tonzile in grlo so opazili levkemične infiltrati. V pljučih označena levkemična infiltracijo majhnih bezgavk, in v nekaterih primerih znatno ali obsežne infiltrati spominja bazalno pljučnico.
Prebavila.
Anoreksija, spahovanje in bolečina, hemoragična driska izražena kot infiltracijo sluznice in Submukozno plastjo želodca in črevesja (pogosto limfocitno levkemijo).
Sečil
Včasih so prvi simptomi bolezni pojavijo hematurija, metroragija, menoragija, ali, nasprotno, amenoreja.
Kosti in sklepov.
Na začetku bolezni pri polovici bolnikov pojavijo topo bolečino v kosteh (ossalgia). Opisuje različne osteo-sklepni manifestacije levkemijo: artralgija, parazitov infiltracije, subperiosteal krvavitev in levkemična periodontitis. Nedavne bolnikov na zobozdravnika svinca. Po ekstrakciji zoba razvija krvavitev iz ekstrakcije zob vodnjakov. Analiza krvi proizvaja ob tej priložnosti prvič določa levkemijo.
Temperatura.
Povišana temperatura je posledica levkemije pirogeni neprimerni ukrepi presnove in razgradnje patoloških celic. Včasih je le zgodnji simptom bolezni. Temperatura praviloma nizke stopnje. To je lahko tako huda in fazi bolezni, če ta ne deluje težko. V hudega neželenega prognostićnih, temperatura kalupa postane septični ali ciklična tipa. Vendar pa je treba upoštevati, da se prepreči pojav visokih temperaturah z dodajanjem sekundarnega okužbo (sepsa, tuberkuloza, pljučnica, ulceroznega nekrotične obdelava v sluznico) povzročil.
slika kri.
Hematološki diagnoza je težko samo v začetnih fazah bolezni. Opozarja levkocitoza (12-15.000) ni povezan z okužbo ali drugega očitnega vzroka. Že v zgodnjih fazah bolezni z zmerno levkocitozo pri 25% bolnikov, ki so imeli veliko hematološki simptom, namreč izrazito povečanje bazofilcev (3-5%) - edini primer patogomonichnogo vrednosti bazofilcev. Kot veste, je v skladu z isto boleznijo navesti odstotek bazofilcev ne poveča za te številke. Še bolj značilno za začetek hkratnega povečanja mieloične levkemije bazofilcev in eozinofilcev (eozinofilni, bazofilična pridružitveni). Diagnoza postane bolj verjetno, če se odkrije kri myelocytes.
V obdobju izrazito simptomov kronične mieloične levkemije je značilna visoka levkocitozo: 20-40 tisoč, vendar pa se dvigne na 80-150 tisoč. Leukogram kronične mieloične levkemije mogoče spreminjati. Značilno je, segmentiranih nevtrofilcev predstavljajo 35-70%, metamyelocytes in myelocytes v razponu od 20 do 40%, promyelocytes - od 10 do 15% mieloblast - od 2 do 5%.
Kot je splošno prepričanje, značilnosti znana hematoloških kronične mieloične levkemije daje prevlado zrelih ali nezrelih oblik levkocitov. V značilnih primerih (levkocitoza do 20-50 tisoč), periferna kri, je skoraj identična sestavi kostnega mozga. V hudo bolezen ali njegovega zagonov terminala poveča število hemocytoblasts, mieloblast in promyelocytes. Število trombocitov je običajno poveča na 300-400 tisoč, in je visok odstotek funkcionalno napako celic.
Morfologija levkocitov v kronične mieloične levkemije ima naslednje lastnosti: a obilne pogosto navedeno, ali, nasprotno, je zelo slaba zrnatost promyelocytes in myelocytes. Citoplazme mielotsitov zelo raznolike tinctorial lastnosti, se pogosto kaže znake nezrelosti, ki se razlikujejo bazofilcev.
Napoved. Prognoza kronične mieloične levkemije je odvisna od mnogih dejavnikov. Prvi ima vrednost seveda fazo bolezni, pri kateri se nahaja bolnik. Ko diagnosticiranje bolezni ali stabilna začetna kronični fazi napoved je precej bolje kot v fazi pospeševanja in visokih krize. Najhujše prognoza razvoja blast krize.
Kriteriji za slabo prognozo pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo:

1. splenomegalija (vranica štrli več kot 15 cm od roba vrečo loka);
2. hepatomegalija (jetra več kot 6 cm pod vrečo loka);
3. trombocitopenija (število trombocitov < 150 х 109/л);
4. trombocitoza (število trombocitov > 500 x 109 / l);
5. levkocitoza (število levkocitov > 100 x 109 / l);

• število blastov v krvi večja kot 1% in število blastov in
promyelocytes v krvi več kot 20%.
Bolniki z več kot 4 od 6 teh dejavnikov se nanašajo na skupino "slaba", prognoza in pričakovana življenjska doba, so bistveno nižje od tistih, ki imajo samo en dejavnik. Slabe napovedni dejavniki se štejejo kot periferne krvi bazofilcev > 15-20% in število blastov v kostnem mozgu > 5%.
Sodobna terapija omogoča vse napredne stopnja oblikovanja ohraniti dobro stanje bolnikov in njihovo sposobnost za delo. V tej fazi, da ne zahtevajo hospitalizacijo, in pogosto v osvoboditev od dela. Tudi v terminalnih fazah za mesece, nekateri bolniki ostanejo invalidi. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično mieloično levkemijo je trenutno 2,5 let, in pri nekaterih bolnikih do 10-12 let.

Kronična limfocitna levkemija

Bolezen se pojavlja skoraj izključno pri starejših (55-70 let). V mlajših starostnih limfocitno levkemijo se zgodi le redko, in pri otrocih ne pride. Moški trpijo za 2,2-krat pogosteje od žensk.
Med je tako KLL in CML mogoče dodeliti tri stopnje: začetni, stopnja označena klinične manifestacije in terminala oder.
V začetni fazi nima patogomonichnyh kliničnih znakov. Bolezen pogosto plazi neopazno, brez očitnih kliničnih simptomov. Za več mesecev in včasih let, je imel bolnik nobenih pritožb. Postopoma je slabost, utrujenost, potenje, izguba teže. Glavni simptom je otekanje bezgavk, ki pri levkemiji elastično testovatoy nejasno neboleč, ne spajkati med seboj in s kožo, ne dajejo razjede in suppurations. Njihove velikosti se razlikujejo po premeru od 1 do 5-10 cm ali več. Adenopatija, ponavadi dvostranski, simetrična. Najpogosteje prizadene vratnih, pazdušnih bezgavk, kasneje pa v postopku sodeluje mediastinalnega bezgavke, dimeljske in trebuh. Mediastinalne bezgavke odkrite radiološko pojavijo do konca bolezni pri skoraj vseh bolnikih in lahko povzroči simptome stiskanja mediastinuma - težko dihanje, kašelj, zastojev v sistemu vrhunsko vena cava.
Drugi pogostost pojava simptomov zmerno povečana vranica. Bila je živahna, gladka in le 10-20% primerov ima ogromne razsežnosti (splenomegalic oblika). V končnih fazah bolezni se lahko pojavijo episplenitis in infarkt vranice. Jetra so zmerno povečana. Srce in pljuča pogosteje kot v mieloično levkemijo, so kontaktne proliferira z njuno lokalizacije in kliničnih simptomov. Z levkemična infiltracijo pogosto pridruži sekundarne infekcije zaradi pomanjkanja imunskega sistema. Levkemičnih infiltracijo obliži poloji in sluznico prebavil povzroča drisko, razjede, krvavitve zaradi črevesno steno. Včasih, kot posledica limfnem infiltracije v želodcu, večje velikosti slednje, in obrnjenem sluznice spominja na površino možganov s svojimi zavoji. Limfatičnega infiltracijo omejen del želodčne sluznice mogoče simulirati raka želodca.
S porazom sečil in spolovil najpogostejši simptom je hematurija ali trombocitopenijo zaradi limfocitno infiltracijo, ki se pojavlja pogosto, vendar je še vedno klinično latentni.
Med levkemijo pojavi kronična limfocitna levkemija z najvišjim koeficientom kožnih lezij. Glede na morfološke strukture njihovega deleža v poseben, tako imenovani leykemidy in nespecifične. Nespecifične leykemidy manifest kot generalizirana ekcem, parapsoriaza, pemfigus, srbenje, herpes zoster (3/4 primerov skodle v levkemijo so limfocitno levkemijo). Posebne lezije so limfatičnega infiltrati kože in eritrodermije. Limfoma kožo - se zaokroži elastični boleče izobrazbo. Če se nahaja na obrazu, da ustvarja vtis "lev obraz" in spominja na gobavosti. Eritrodermija je značilno suho kozo zadnjih kosmiči in srbi, je rdeče barve, ki traja skozi vse bolezni (torej, morda, francoski ime za takšne bolnike - homme rouge - Red Man).
Ena od klinično sliko kroničnih bolnikih limfocitno levkemijo je zmanjšati odpornost na bakterijske okužbe. Nagnjenost k okužbam pripisati predvsem nezadostno nastajanje protiteles in le majhno stopnjo - nevtropenijo, ki se pojavi šele v končni fazi bolezni.
Klinično imunski neskladje kaže s pogostimi infekcijskih zapletov: pljučnica s hudo, trdovratno techeniem- angine, abscesi, septičnih pogojev, pielity in pielonefritis.
V poznih fazah bolezni je zapleten zaradi avtoimunskega procesa pojav protiteles proti lastnih krvnih celic povzročajo. Rezultat je avtoimunska hemolitična anemija se lahko pojavi tudi avtoimunske trombocitopenije.
Zaradi različnih kliničnih manifestacij kronično limfocitno levkemijo, je primerno, da določite naslednje možnosti:
1. Tipična benigna oblika je označena z generalizirano limfadenopatijo, hepatosplenomegalija zmerno, levkemične krvne slike pri shranjeno stanje eritroidnih in trombocitov, mikrobe in zmernih infekcijskih zapletov.

1. Maligni varianta. Značilna huda konglomerati prisotnost bezgavk visoke levkocitozo, inhibicijo trombocitov in eritrocitov kalčkov. Pogosto se pojavljajo infekcijske zaplete. Tam je relativno mlada starost.
2. Splenomegalic možnost. Prihodki brez širitve bezgavk. Število levkocitov v normalnih ali zmanjšajo na začetku bolezni, in še naprej dosega visoke številke. V spremstvu hitro naraščajoče anemijo.
3. Medularni obliki. Prihodki s skupno limfnem infiltracijo kostnega mozga in je označen s hitro napredujoči anemija in trombocitopenija. Bezgavke in vranica niso razširjeni.
4. Kožni (sezaryjev sindrom). Značilna limfom in generalizirana limfodermiey. Napreduje pri zmerni T imfotsitozom (do 35% v leukogram).
5.  Oblika izolirani povečanje ločene skupine bezgavk (cervikalni, mediastinalni, trebušne). Protekaets ustrezne klinične simptome.
6.  Možnost s posameznimi lezijami sline in parotidnih žlez v kombinaciji s splenomegalija in hemoragičnih zapletov.

Spremembe v krvnih levkocitov značilna visoka vsebnost (do 100x109 / liter ali več). Včasih se lahko število belih krvnih celic nekoliko višja kot običajno, in zelo redko - nižja kot normalno. V leykoformule limfocitih običajno predstavljajo 80-90% oblikovanih elementov (zlasti limfocitov in zrele oblike le 5-10% - prolymphocytes in limfoblasti). V hujših limfoblasti zraste do 50-60%. Kdaj lahko aleukemic oblike leukogram povsem normalno. Čeprav leykoformule nevtrofilci predstavljajo le 5-10%, kljub temu, absolutna vrednost se pogosto poveča. Značilnost kronično limfocitno levkemijo je nastanek velikega števila jeder limfocitov iz drobljenje ostankov nukleoli - Botkina košarice celice. Število eritrocitov in trombocitov v odsotnosti avtoimunskih komplikacij, skladiščenih pri normalnih in subnormalni številk. Z razvojem avtoimunsko hemolize ugotovili slabokrvnost normochromic tipa retikulocitoza. To se lahko razvije kot trombocitopenijo.
Bolniki myelogram s kronično limfocitno levkemijo so bistveno povečal delež zrelih limfocitov, včasih doseže do popolne limfocitov metaplazijo kostnega mozga. V serumu je zmanjšanje gama globulin.
Napoved. Za kronično limfocitno levkemijo označen s cikličnim potekom bolezni: obdobjih poslabšanja in kliničnega stanja krvne slike, čemur sledi obdobje spontani remisiji. Glede na ugotovitve, IA Kassirski, približno 30% bolnikov, ki so prejemali ni aktivno zdravljenje, in za 5-10 let, nadaljevali svojo poklicno dejavnost. Pričakovana življenjska doba za to skupino bolnikov je v povprečju 12-18 let, so se nekateri od njih živel 20-30 let. Srednje in težje oblike bolezni značilno stalno napredovanje, čemur sledi infekcijskih zapletov (sepsa, pljučnica, tuberkuloza, itd). V teh primerih je za hudo obliko bolezni, običajno brez remissiy- pričakovano življenjsko dobo bolnikov iz te skupine je v povprečju 2-3 let.
Vzroki smrti v kronično limfocitno levkemijo so nalezljive zapleti, huda anemija, krvavitev v vitalne organe in zastrupitve, preoblikovanja bolezni v gematosarkomu. Kdaj lahko racionalno zdravljenje rešiti teh bolnikov, sposobnost za delo za dalj časa

Video: Kaj je kronične mieloične levkemije? | Hematološki Sistemske bolezni | NCLEX-RN | Khan Academy