Sistem fagocitozo in bolezni, povezanih z disfunkcijo od

Sistem fiziologija fagocitozo

Pomanjkanje mieloperoksidaze

Diagnozo prirojeno pomanjkanje mieloperoksidaze predstavljajo glede na celotno odsotnosti peroksidazopolozhitelnyh zrn v nevtrofilcev in monocitov, ki smo jih zaznali obarvanje krvni razmaz na peroksidazo. V eozinofilci najdemo v običajnih količinah. Med fagocitozo odgovor metabolizmom nevtrofilcev je drugačen od tistega bolnikov z nevtrofilcev HGB- porabe kisika, zakisljevanje I¹⁴C-glukoze, proizvodnja superoksida anionov in nitroblue predelavo tetracolij ostane v normalnih mejah ali rahlo povečalo (nevtrofilcev levkociti CGD Vse te presnovne reakcije deformirani). Na začetku procesa fagocitozo nevtrofilcev nižjih kemiluminscenco in razgrajanjem bakterije. Vendar pa je počasno uničenje bakterij, očitno, ne krši obrambo telesa pred bakterijskimi okužbami, saj bolniki s pomanjkanjem mieloperoksidaze ni več občutljiv na njih, kot zdrava. Vendar nevtrofilci bolnikov s prirojeno odsotnost mieloperoksidaze niso sposobni znotrajcelično uničenja Candidaalbicans- Nekateri od njih hudo in podaljšanega sedanjega kandidozo.

Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaza

Ta vrsta okvare se nanaša na relativno skupnih gensko povzročajo motnje presnove, še posebej rdeče krvne celice, povzroči spremembo funkcije. Na srečo, hudo pomanjkanje G-6-PD (stopnja manj kot 5% normalne vrednosti) je izjemno redka, le na njeno kršitev funkcijo nevtrofilcev fenotipsko podobnih kršitev v CGD, t. E. so prikazani ponavljajočih se okužb in granulomatozne žarišča s Staphylococcus aureus in povzročajo gram-negativne bakterije. Glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je potrebno povečati heksozni monofosfat mešalnega ventila in vzdrževati ustrezen nivo znižanem oblike NADP (vir elektronov za prenos kisika v superoksid), kot tudi, da se zagotovi stalno delovanje sistema glutation. Zato odsotnost substrata namesto encima je temelj kršitve respiratorno eksplozijo med fagocitozo fagocitov s primanjkljajem G-6-PD.

Nepravilnosti v glutation sistema

Ta sistem igra ključno vlogo pri nevtralizaciji reaktivnih kisikovih metabolitov, ki presega proizvedeni v fagocitozo. V nevtrofilnih levkocitov pri bolnikih s pomanjkanjem glutation reduktaza v začetni fazi fagocitozo označena uravnavanjem normalno oksidativno presnovo, vendar je po nekaj minutah presnovne procese nenadoma prekine in celice umrejo. Nadaljnja podpora zaščitno vlogo sistema glutationa bil identifikacija nevtropenije pri okužbe pri bolniku z okvaro glutationsintetazy. To so levkociti nabrali velike količine vodikovega peroksida, kar vodi v njihovo uničenje in razvoj nevtropenije. Pomanjkanje glutation včasih pojavi pri bolnikih s kronično granulomatozno bolezni, vendar je večina od njih ne spremeni svojo dejavnost.

Prehodne motnje baktericidno delovanje levkocitov

Te države so zaznali pri bolnikih z različnimi kliničnimi pogoji (glej. V nadaljevanju), kot splošne okužbe po obsežnih opeklin ali poškodb. Morfološke spremembe periferne krvi nevtrofilcev v tem primeru sovpada z okvarjenim baktericidno delovanje. Vakuoliziranega in vsebuje strupene granule in tele Vzrok nevtrofilcev imajo nizko baktericidno moč. Kot okrevanju bolnika na normalno delovanje fagocitih.

Video: bolezen imunskega sistema in okrepi imunski sistem

Pogoji za katere je baktericidno delovanje moten levkocitov

Kronična granulomatozne bolezni
Chediak sindrom - Higashi
Odsotnost G-6-PD
Pomanjkanje mieloperoksidaze
Protein-energijske podhranjenosti
Alkalne fosfataze pomanjkanje levkocitov
Bilobed jedro in odsotnost posebnih granul v nevtrofilcih
mieloične levkemije
Downov sindrom (trisomija 21)
obsežne opekline
Hard generalizirana okužba, ki se pojavljajo
virusne okužbe
cryoglobulinemia

Kršitve kemotakso fagociti

Kršitve ugotovljene mobilnost fagociti v mnogih bolnikih s ponavljajočimi se hudimi okužbami. To je lahko posledica okvare celic same, v prisotnosti inhibitorjev krvi kemotakso ali okvare faktorjev (glej. Spodaj). Nekateri pacienti v središču nevtropenije lahko podlaga motnje nevtrofilcev gibljivost. V tako imenovani sindrom leni levkocitov v nevtrofilcih kostnega mozga so prisotni nespremenjena, vendar je njihova naključno migracije in kemotaksa zmanjša. Napaka, očitno je, da je možnost, da se selijo iz kostnega mozga v krvni obtok. Klinično se kaže stomatitis, okužbe kože in zgornja dihala.

kršitve kemotaksi

okvare celic

Chediak sindrom - Higashi
Pangipogammaglobulinemiya
nevtropenija
Hiperimunoglobulinemija-IgE
IgA hiperimuni
Kronična ledvična odpoved
enteropathic acrodermatitis
Mannozidoz
levkoze
Kartagenerjev sindrom
Ankoro bolezen
Shvahmana sindrom
Anomalije mikrokanaltsevoy sistem
ihtioze
Downov sindrom (trisomija 21)
ošpice
Heavy teče ekcem na okužbe ozadju

kroži zaviralci

Video: Glavne funkcije človeškega jeter. Vzroki jeter

Sindrom Wiskott - Aldrich
revmatoidni artritis
Hodgkinova bolezen
IgA mielom
Kronična kandidiaza kožo in sluznico
periodontitis
Bone Marrow Transplant
ciroza
Felty sindrom

Nezadostna proizvodnja kemotaktične dejavnikov

Video: Zdravje pametno!

Odsotnost sestavnega C5
Hageman faktor anomalija
Sistemski lupus eritematozus
Kršitev NW aktiviranje komponenta
Pomanjkanje imunoglobulinov

Pri novorojenčkih, je odziv nevtrofilcev na kemotaktične dražljaje zmanjšala, poleg tega, da imajo manjšo sposobnost, da spremenite obliko v primerjavi z nevtrofilcev pri starejših otrocih. Te pomanjkljivosti, skupaj z omejenim rezervo teh celic v kostnem mozgu je lahko povezana z zmanjšanjem odpornosti organizma proti okužbam.

Video: Bolezni psov. Skupni bolezni pri psih.