Izolirani pljučne zaklopke - srčna bolezen

Video: Ovsyankina Daria D. (rojen 04/02/2015), ki prosi za pomoč

Video: Denis Lysanov

Izolirani pljučne zaklopke, povezane z prirojene malformacije bledo tipa, se pojavi v 2.5-2.9% primerov prirojeno srčno boleznijo.

Patološka anatomija.

Sl. 93. motenj tokokroga intrakardialno hemodinamika v izoliranem pljučne arterijske zaklopke.
Najpogosteje je osamljen ventila stenoz- približno 80% vseh primerov stenozo pljučne arterije (sl. 93). Relativno redka Izoliran stenoza infundibulyarnogo oddelek desnega prekata in pljučno ventila. Prtljažniku Zožitev pljučne arterije od ventilnega sedeža se lahko znatno podaljša.

Video: Kushnirik Nadia. Nujno presaditev jeter. Belgija Clinic.

Hemodinamika.

Hemodinamičnih motnje povzročil zadrega izmet krvi na desni prekata v pljučni arteriji. Posledica je porast tlaka v desnem prekatu, povečati svojo hitrost in miokardni razvoj hipertrofije.
Povečana desnega prekata tlak nastane, če je površina prečnega prereza zmanjša za 40-60%.
Z razvojem miokarda hipertrofije postane bolj tog in manj razširljiv, poveča končni diastolični tlak in sredpediastolicheskoe. V skladu z zvišanjem diastoličnega krvnega tlaka je povečan tlak v desnem atriju in venah votlega t. D.
Distalno na zožitev pljučne arterije sistoličnega tlaka gradientom se zabeleži med desnim prekatom in pljučno arterijo. Ločeno omejevalni ventil pri odstranjevanju katetra s pljučno arterijo v desnem prekatu dobro zabeležili strm porast sistoličnega krvnega tlaka in padec diastoličnega (Fig. 94). Ko subvalvular zožitev v trenutku prehoda katetra skozi zožitve območju pod ventilom pravkar zabeležila znižanje diastoličnega krvnega tlaka pri konstantni sistoličnega in ustrezno višje impulza tlak in ob katetra vstopa v desni ventrikel glavni votlina navedeno oster porast sistolični tlak.

Sl. 94. elektrokardiogram (1) in krivulja tlaka (2) registriran pri pacientu s stenozo zaklopk iz katetra pljučni arteriji pri izhajajo iz pljučne arterije v desnem prekatu. Puščica set "spusti" pritiska na zožitev pljučne ventila.
V kombinaciji prvem oženje zabeležena tlačni gradient poda kot ventil, nato sekundarni porast sistoličnega krvnega tlaka, ko je kateter potekala v omejitvi podkapannoe (sl. 95).
Sistolični pljučni arterijski tlak v večini primerov znotraj normalnih ali rahlo zmanjšana.
Simptomatike. Otroci v prvem letu bolezni pogosto nimajo nobenih simptomov. Vendar pa lahko na zelo oster stenoza pri novorojenčkih doživeli hudo kongestivno srčno popuščanje z cianoze. Študija naravne zgodovine nezapletene stenoze
pljučna arterija je razvidno, da je opaziti povečanje stopnje stenoze pri dojenčkih, mlajših od 1 leta, veliko pogosteje kot v starejših starostnih skupinah.
Klinična slika bolezni pri starejših otrocih v veliki meri odvisna od velikosti zožitve. V blagih primerih, za vice ugodno in bolnika lahko vseživljenjsko ne pritožujejo.

Sl. 95. elektrokardiogram (1) in krivulja tlaka (2) registriran pri pacientu s kombinirano stenozo katetra pljučni arteriji pri izhajajo iz pljučne arterije v desnem prekatu. Puščice kažejo na "nihanje" v ventil tlaka in subvalvular omejitev.
V bolj hudo stenozo najpogostejša pritožba - kratka sapa, poslabšuje naporom. Nekateri otroci se pritožujejo zaradi palpitacije in bolečino v srcu. Včasih boleče spominja angine, ko se pojavijo, očitno zaradi ishemije na desno prekata obremenjene mišice. V nekaterih primerih so vrtoglavica, nagnjenost do omedlevice, in suh kašelj.
Telesnem in duševnem razvoju pri večini bolnikov, ki so dosegli odrasli dobi, normalno.
Ko gledamo na območju srca pogosto najdemo srčni grbo - posledica desni hipertrofijo prekata.
Na otipavanje določi sistoličnega tresenja v pljučni arteriji - v drugem medrebrni prostor na prsnice meji levo.

Sl. 96. elektrokardiogram (1) in phonocardiogram (2) pri bolnikih s stenozo zaklopk v pljučni arteriji.
Tolkala razkriva povečanje desnega srca.
Avskultacija običajno auscultated grobo ribanje sistolični šum na levem robu prsnice od epicentra drugega medrebrni prostor.
Za zaklopke pathognomonic odsotnost ali znatno oslabitev II tonom pljučni arteriji. Ko je infundibulyarnom stenoza II tone shranijo. Narava in lokalizacija sistolični šumenju drugi: ugotavlja mehkejši sistolični šum od točke največje zvoka v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na prsnice meji levo.
Na phonocardiogram registrirana značilnega sistoličnega šumenje, ki v večini primerov prihaja do II ton in se lahko premika v aortno sestavina poškodbo (sl. 96). Z ostrim hrupa zaklopk stenoza običajno začne takoj, ko sem smola, da je dolg, dosegla vrhunec v poznem obdobju sistoli in je značilno tipično vretenaste oblike.

Sl. 97. rentgenskim prsih celic bolnika s stenozo zaklopk v pljučni arteriji (neposreden pogled).
Pri rentgenski v primeru hude stenoze pokazala povečanje desni prekata in atrij (sl. 97). Značilen izbočenja drugega loka v kazenski konture srca, povezanega z poststenotic širitvijo pljučne arterije.
Pathognomonic podaljšanje neusklajenost kot pljučni arteriji in pljučne osiromašeni ali normalen potek.
Ko roentgenokymography izrazito povečanje desnega prekata obrisa zob in slabi amplitude svetlobe valovanje korenin.
Elektrokardiografija pri bolnikih s hudo stenozo razkriva osi odklon v desno, znaki preobremenitve desnega srca, v nekaterih primerih pa je nepopolna blokada desni atrioventrikularne noge paketu.
Ko apekskardiografii opozarja na videz navzdol kolena "nazobčane" krivulje, ki se obravnava kot posledica oviranega izhoda krvi (sl. 98). V padajočem sistoličnega kolena krivulje z oznako sistolični "plato" in drugi val sistolični izmet.
Na phlebogram je visok val "A".
Na kateterizacijo pokazala normalno nasičenost krvi s kisikom v pravih srčnih komor in pljučne arterije. tlačna znakov krivulje je opisana v poglavju o hemodinamskih.
Pomembno preiskava v stenozo pljučne arterije je angiocardiography. Kontrastno sredstvo vbrizgamo neposredno v desnem prekatu. Možno je, da se določi raven omejitve, stopnjo zaklopke, prisotnost infundibulyarnogo stenozo. Mi lahko jasno videli širitev pljučno arterijo - poststenotic razširitev (slika 99.).

Sl. 98. Elektrokardiogram (1) apexcardiogram (2) in phonocardiogram (3) istega pacienta.
Razlikujejo izolirane pljučne stenoze računa z triado Fallot nekatere oblike tetralogije Fallot, ductus arteriosus in srčno napako predelne stene.

Sl. 99. Angiokardiogramma istem bolniku. Puščica kaže zoženje pljučni ventila.
Napoved napaka je odvisno od stopnje stenoze in klinične manifestacije. V blagih primerih, bolniki živijo na starost. V bolj hudo stenozo in napredovanjem bolezni se lahko še naprej razvijajo neuspeh desni prekata, ki je glavni vzrok nenadne smrti pri bolnikih, starih povprečno 20 let.

Zdravljenje.

Indikacije za kirurško zdravljenje otroki do 1 leta so prisotnost kliničnih simptomov, kot je odpoved srca, cianoza, desni ventrikularni tlak nad 75 mm Hg. Art. Postopek izbire je odprt valvulotomy uporabo kardiopulmonarni obvod in okluzijo poti prekrvavitev. Enako Operacija se izvaja in v starejših letih s stenozo zaklopk. Ko infundibulyarnom stenoza prikazuje delovanje z kardiopulmonalni obvoznice, je izrezu odvečno tkivo v pravo prekata iztoka kartico. Rezultati kirurškega zdravljenja je običajno dober.

Sl. 100. motnje Shema intrakardialno hemodinamskih v tetralogije Fallot.