Ayers bolezen - napake srce

Video: Non-kirurški obnova bolezni srca

Izolirane SKLEROZA ožilja pljučne arterije (BOLEZEN Ayers)

Ayers bolezen, ali Primarna pljučna hipertenzija, niso povezani z nobenim srčne ali pljučne bolezni. Primarna hipertenzija je zaradi oviranja precapillary pljučne vaskularne posteljo, ki je sestavljen iz majhnih mišične pljučnih arterij in arteriol.
Etiologija. Natančen Etiologija sindrom ni znan. Eden od možnih razlogov za to se šteje ponovljenih multipla pljučna embolija. Bolezen je pogostejša pri ženskah in dojenčkih.

Patološka anatomija.

Glavne patološke spremembe so lokalizirane v medijih majhnih mišičnih arterij in arteriol. Sestavljeni so v medialni zgoščevanje, povezanega z hipertrofije ali hiperplazije in gladkih mišičnih celic hiperplazijo elastike. To je povezano s proliferativnih sprememb intime. V elastičnimi arterij kot pulmonalno in zunaj pljuč razvije tipično ateroskleroze. To je mogoče posneti in dejanska pljučnih plovila.
V središču izrazito hipertrofije desnega srca, lahko pride spremljevalec sprememb srčnim
in aparati ventil, vendar to ni obvezno.

Video: Čas je, da povem resnico ... Lindover Stanislav

Hemodinamika.

Bolezen je značilna visoka pljučno vaskularno odpornost, visok krvni tlak v pljučni arteriji in desni prekata, normalnim krvnim tlakom v pljučnih kapilar, pljučnih venah in levi atrij.

Simptomatike.

Klinična slika je enaka kot pri bolnikih s sekundarno pljučno hipertenzijo, z edino razliko, da ni manifestacija primarni lezije srca in pljuč.
Približno trikrat tako pogosto bolezen pojavlja pri ženskah. Čas pojava simptomov se spreminja, vendar je približno 70% bolnikov, ki se pojavijo v starosti od 30 do 40 let, čeprav jih lahko praznovali in dojenčki. Zgodnji pojav simptomov, ki kažejo na resnost poškodbe in hitrejše napredovanje v prihodnosti.
Najpogostejši simptom - kratka sapa. Bolniki pogosto opazili slabost, bolečine v prsih, omedlevica, lahka cianoza, včasih prsti v obliki "krač."
Srce zmerno povečala, v poznejših fazah pokazala kardiomegalija.
Prvi ton normalno ali rahlo okrepila, II tona bistveno povečala, lahko otipljiv, pogosto je razdeljen. Najboljše od vsega je registrirano na levem robu prsnice v zgornjem delu. V primerih hudim srčnim popuščanjem je opredeljena pansystolic hrupa trikuspidalne insuficience v spodnjem predserdechioy območju. V nekaterih primerih, vzdolž prsnice meji na levi auscultated Skratka, zmanjševanje zgodnjega diastolični šum, povezane s pljučno ventila insuficienco, je hrup zazna takoj po II tonu.
Rentgenski pregled. V prednjem položaju, znatno povečanje srca, razširjenje pljučnega debla, hipoplastična ascendentne aorte. Izboljšana valovanje Zaznali korenine pljuč, o je obod pljučnih žil vzorec porabljena. Pravica srce oris razširil na razširjeni desni atrij.
Poševni projekcije pokazala povečanje pravih srčnih votlinah, levi atrij ni povečala.
Elektrokardiogram srčne električne os je nagnjena v desno, hipertrofije desnega prekata in atrijske.
Kateterizacijo. Tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji je znatno povečala, medtem ko se istočasno ali levopredserdnoe legochno- kapilarnega tlaka normalno. Srčna proizvodnja se je zmanjšala, ponovno intrakardialno krvni znaki se ne. arterijske nasičenost s kisikom je normalno ali rahlo zmanjšana.
Angiocardiography uporabljajo v primerih neznani diagnoze razlikovati primarne pljučne hipertenzije za bolezni srca, ki ga spremlja visoka pljučno gppertenziey (imenovana Eisenmengerjevo kompleks).
Ko se je predstavil v desnem prekatu Nasprotno je pokazala znatno povečanje v svoji votlini označena dilatacijo pljučnega debla in pljučnih arterijah oboje. Omembe vredno je "odprta" krvne žile v koreninah pljuč.
Prognoza bolnikov s primarno pljučno hipertenzijo je zelo slabo. Majhni otroci v enem letu umre po pojavu simptomov. Pri starejših otrocih in odraslih, smrt nastopi v 1 - 5 let po pojavu kliničnih simptomov. Glavni vzrok smrti - desnega prekata neuspeh.

zdravljenje Ayers bolezni.

Učinkovito zdravljenje za bolezni Ayers odsoten. Poskusi, da bi uporabili vazodilatatorje izoproterenol, aptikoagulyantov in drugih drog učinek ni bila dana. Mogoča le simptomatsko zdravljenje.