Mešana bolezen vezivnega tkiva

Mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharp sindrom) šele pred kratkim pojavila kot samostojna enota in nozokomialne predstavlja revmatične bolezni s simptomi Sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis in skleroderma. Ta sindrom je značilna prisotnost nepoškodovanih, visokih titra protiteles proti ribonucleoproteins in protijedrna protitelesa, daje lisasto imunofluorescenco. Treba je opozoriti dodatne klinične značilnosti bolezen različnega veznega tkiva poliartritis, spremembe skleroderma kože, Raynaudov fenomen, vročina, srčne bolezni (zlasti perikarditis), kožni izpuščaji podobne sistemski eritematozni lupus in dermatomiozitis, miozitis, poslabšano delovanje požiralnika, adenopatija in organomegalijo, pljuč in trombocitopenija . Nekateri bolniki imajo lezije pochek- nadalje opisanih nevrološke motnje in mumpsa. Ugotavljanje te bolezni temelji na kliničnih podatkov z znaki različnimi revmatične bolezni in za detekcijo v serumu protiteles proti nukleoproteinu in visoko protijedrna titer protiteles, daje lisasto barvanje.

Ko je bil ta sindrom prvi opisal, so mislili, da ima več prognozo kot SLE, in jih je mogoče uspešno zdraviti s kortikosteroidi. Dejansko so kortikosteroidi povzroči simptomatsko izboljšanje mnogih bolnikih in življenjsko nevarnih manifestacije tega sindroma niso tako pogoste kot v sistemski lupus eritematozus, včasih mešana boleznih vezivnega tkiva hujše kot je bilo sprva pričakovano. Končni prognoza ni znan. Prav tako ni jasne povezave med tem sindromom in drugih revmatičnih bolezni. Ustrezno zdravljenje bolezen različnega veznega tkiva je simptomatično zdravljenje s kortikosteroidi (10-30 mg / dan), in fizioterapijo. Z neučinkovitosti glukokortikosteroidi lahko azatioprin (1 mg / kg). Pomembne so pozorni na morebitne resne zaplete, kot žad, in pozorno funkcionalnega stanja mišično-skeletnega sistema.