Kriptorhizem - Endokrinologija

Video: Patogeneza kriptohidizem - repi Lockwood

shema 3

Ko se lažno kriptorhizem v dimeljske kanalu razporejen gibljiv jajce, ki ga je mogoče ročno premikati v raziskovanju moda.
Kriptorhizem lahko enostransko ali dvostransko. Enostranska kriptorhizem pride do 4-krat pogosteje kot dvostranski.
Kriptorhizem lahko samostojna bolezen ali deluje kot simptom različnih bolezni (napačne moške hermafroditizem, Klinefelterjev sindrom, Downov sindrom, hipofize sindroma et al.).
Pogostost kriptorhizem v povprečju od 0.18 do 2.6%.
Etiologija in patogeneza. Razlog za kriptohidizem ni bila ugotovljena. Patogeneza patologije bolezni, povezane z kromosomske komplementa (v odsotnosti Y-kromosoma nucleus celice) izpad hormonskih dejavnikov (androgenov horiongonadotropin mater, zarodek luteinizirajoči hormon, itd) in vpliv fizikalnih, kemijskih in infekciozne teratogens. Vsi ti dejavniki, skupaj ali ločeno lahko povzroči intrauterino razvoja, nenormalen razvoj vezivnega tkiva čemur ploda zastoj rasti dimeljske pramena in tvorbo vlaknenih ovir vzdolž padajočem jajce. Zapoznelo razvoj dimeljske kabla patologijo in tkivo, ki obdaja jajce, ustvariti pogoje za krajši delovni čas in zvit je spust (ectopia ali zadrževanja). Patogeneza testisov spust anomalij, ki so predstavljene sheme (shema 3). Genesis false kriptorhizem povezano s povečano refleksno m. Kremaster pri dečkih pred puberteto.
Patološka anatomija. Histološka zgradba undescended mod v starosti 1-2 let, pri večini bolnikov je približno enako, kot je normalno. V naslednjih letih označujejo sklerozo stromalni atrofijo in zapustevanie zapletena cevke, preneha z diferenciacijo seminifernega epitela. V odrasli ne spuščena moda pogosto odkrijejo raka.
Razvrstitev. Ni splošno sprejete klasifikacije kriptohidizem. SL Gorelik in YD Mirles kriptorhizem delež na dve veliki skupini: ohranitev moda in ectopia. Med zadržanih dodelijo dimelj in trebuh, med ectopia - dimeljske v medenici, presredka, stegnenice, penisa in sramno. razlikovati tudi koncept "psevdoretentsiya" (false kriptorhizem) in "pridobljene kriptohidizem." Pridobljene kriptorhizem, lahko povzročene škode, ni operacijo, nosil povoj. Razvrstitev kriptorhizem prikazuje shemo (shema 4).
klinika. Pacienti se pritožujejo zaradi bolečine vleče učinek, občutek nerodnosti izhaja med vadbo ali v povezavi s spremljajočimi kile, impotenca, neplodnost.

Ko enostransko kriptorhizem moda na strani, kjer ni jajce, hipoplastična. Tomaszewski opazimo simptom se kaže premik v smeri šiv modnik modo pridržani. Ko so enostranski kriptorhizem cremasteric reflekse odsoten na strani nespuščenega testisa, in na dvostranski - na obeh straneh. Zaradi zniževanja procesa testisov anomalijo (hrambe in ectopia) razvijejo degenerativne spremembe. To pa vodi do motenj reproduktivnega (spermatogenih), nato pa so androgeni funkcije nespuščenega moda. Morfološke spremembe v modih zadržane do 2 let, so pogosto nepopravljive.
Eden od glavnih dejavnikov, ki povzročajo degenerativne spremembe undescended testisov, je razlika v temperaturi trebušni votlini, ingvinalnega kanala in mod. Temperatura v ingvinalnega kanala in trebušne votline na 2-6 ° C višja kot v mošnje. To ima za posledico na lokacijo testisov je moda motenj encimskih procesov v testisov tkiva (akrrizatsiya levcinamida peptidaze cepi s sod.) In potemnitev videz degenerativne spremembe v njej. Drug pomemben dejavnik, ki prispeva k degenerativne spremembe v modih pridržanih je konstantno modih travme okoliških tkiv. Kadar je oblika dimeljske kriptorhizem jajce poškodovanih mišic tvorijo dimeljske kanal, medtem trebušne - gneča črevesno zank.
Pri bolnikih z kriptohidizem je pogosto opaziti in druge intrauterini zastoj rasti simptomi: ozko žrelo, displasticne ušesa, podaljšana nosni, patologije prsih, dimeljske in popkovna kila, prirojeno proptosis, prirojene srčne okvare, atrezija anusa, prirojena gluhi-mutism, itd večini bolnikov. kriptorhizem obstajajo odstopanja od normalnega razvoja centralnega živčnega sistema. Te vključujejo: pomanjkanje gibljivosti (naglušne pereklyuchaemosti ob različnih premikov in sprememb v vzajemno usklajevanje, nezmožnost izvesti izolirano artikulacijo in gibanja obraza), težave z govorom (kortikalna disartrija, jecljanje nevroze). Pogosto se pojavlja pri bolnikih z kriptorhizem debelosti, ki je povezana z živčnim sistemom patologije centralno. V dvostranskem kriptohidizem včasih opozoriti nerazvitosti spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti. Kriptorhizem lahko zapleteno gipogenitalizme, neplodnost, kršitev in volvulus nespuščenega modo, je vodenico, kot tudi maligni preobrazbo.
diagnostični testi. Za diferencialno diagnozo monorchism in enostransko zadrževanja kriptorhizem v trebušni obliki se uporablja andrografiyu (gazokontrastnaya pelviografiya), in če je potrebno laparotomijo.
Pri uporabi metode andrografii dušikov oksid intraperitonealno na iliakalne Fosse (točka Mc Burneya). Otroci v starosti 10-15 let, dajemo 600-800 ml dušikovega oksida in novorojenčka - 20-30 ml. Pri izvajanju radiographing bolnika mora biti v položaju stranjo navzdol na kavču s spuščenim konca glave pod kotom 40-45 °.
Za razločevanje v obliki dvostranskih kriptorhizem trebuhu zadrževanje anorchia testisov in se lahko uporablja z horiogoninom vzorcu, in v primeru dvoma - andrografiyu ali laparotomijo.
Preskus z horiogoninom osnovi stimulacije horionskega gonadotropina glandulotsitov testisov (Leydigove celice) v intersticijski tkiva testisov. Kot rezultat, poveča raven testosterona v krvi in ​​izločanje androgenov, ki so opredeljene kot 17-KS urin. V zvezi s kompenzacijsko odziv skorje nadledvične žleze pod anorchia testu izvedli na funkcijo za preprečevanje ozadja iz skorje nadledvične žleze, ki ga glukokortikoidi. Eve preučil vsebino testosterona v krvi ali COP-17 v dnevnem urinu, nato pa za 8 dni dajemo deksametazon (1,5 mg / dan - stari do 7 let, 2 mg / dan za otroke stare 8-14 let in 3 mg / dan preko 15 let). Na 6., 7., 8. dni intramuskularno horiogonin: majhni otroci 750-1000 enot, šolarjev in najstnikov - 1000-1500 ie za odrasle - 1500-2000 ie. Na 6. in 9. dneh raziskovanju vsebnosti testosterona v krvi, ali 17. COP v vsakdanjem urinu. Ko kriptorhizem povečuje raven testosterona v krvi ali izločanje 17-KS urinske pred uvedbo horiogonina povečuje 11 / 2-2-krat v primerjavi z izvirnikom. Povečanje krvnega testosterona ali urinske 17-KS v dnevnem urinu manj kot 1,5-krat, ali nobene spremembe v njihovi ravni v 9. dan v primerjavi s 6-m daje razlog za domnevo, prisotnost hipoplastična testisov, kar zahteva laparotomijo.
Ko je anorchia horiogonina po dajanju testosterona v krvi in ​​urinu 17-KS urinu ne poveča.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. oiptorhizma Diagnoza temelji na spominski podatkov (prezgodnji porod, pomanjkanje mod v mošnjo v prvih mesecih in letih življenja) in značilno klinično sliko bolezni (hipoplazija mošnjo na strani, kjer ni jajce, izravna mošnjo šiv proti zamudo modih odsotnost cremasteric refleksa strani Nespuščeno testis).
Diferencialna diagnostika se izvaja z resnično kriptorhizem kriptorhizem napačna, kakor tudi monorchism in anorchia.
O lažno kriptohidizem in pričajo podatki za prave zgodovine (v prvih mesecih in letih življenja obeh testisi so spuščeni v mošnjo bolnika, in eden ali oba testisa so odsotni od 7-10 let). Ko se lažno kriptorhizem moda občasno spustijo v mošnjo v kopanje v topli vodi, v postelji, se lahko enostavno premika z roko s toplo preiskavo v mošnjo.
Za razliko od kriptorhizem na monorchism označena aplazija (popolna odsotnost v telesu) eno modo in na anorchia - aplazijo obeh spolnih žlezah.
zdravljenje. operativni in medicinska (hormonskega) - dve zdravljenja se lahko uporablja v svojem pravem kriptohidizem. Zdravljenje bolnikov z kriptohidizem priporočljivo začeti do 2-5 let, t. E. Pred pojavom degenerativnih sprememb na modih. Polna zaključku zdravljenja je priporočljivo za dokončanje 5-7 let.
Z EA Vasjukova, EP Kasatkina, AN Matkovska et al., Hormonska terapija z kriptohidizem prikazani samo za bolnike, pri katerih je raven LH v krvi in ​​urinu znižanih. Pri normalnem ali povišani ravni prikazano operativno izrekov.

Horionski gonodotropin intramuskularni ali zatočišče v obliki lokalnega zdravljenja. Horiogonichesky gonadotropin intramuskularno z 500 U 2-krat na teden, za mesec dni. V odsotnosti učinek zdravljenja se lahko ponovi po enem mesecu. Skupni odmerek humanega horionskega gonadotropina pri takem zdravljenju je 4000-8000 ie. Ko nanese horiogonichesky gonadotropin damo ingvinalnega kanala, potiska iglo za premikanje vzdolž jajce nivojskega kanal njej leži. Pri enostranski kriptorhizem horiogonichesky gonadotropin dajemo dnevno v eni sami dozi 600-700 IU 3 dni (dozi predmetu 1800-2250 ie), in kadar dvostransko kriptorhizem - 6 dni (odmerek potek 3600- 4500 IU). Menimo, da uporaba gonadotropina horiogonicheskogo kot topično zdravljenje učinkovitejše (manjšo skupno dozi droge, da nima stranskih učinkov).
Indikacije za operativno zdravljenje so zapleten zaradi vse oblike kriptohidizem - nespuščenega modo maligne transformacije, njegovo zanikanje ali inverzijo, v obliki kriptohidizem ektopii- bolečina v modih pripornika (mod kompresijski fikcijsko) - lažni moški hermafroditizem izražen v prisotnosti napak v urogenitalnega strukturo sistema (skrajšanjem vasi vod, prirojene deformacije sečnice - hypospadias, scrotal cepljenje, itd.) - neučinkovito zdravljenje odvisnosti od drog.
Ljudje z lažno zdravljenje kriptorhizem ne more biti.

Video: Ignatieff R O - Kirurško zdravljenje kriptohidizem pri otrocih