Feokromocitoma - Endokrinologija

Feokromocitom - hormonsko aktivnih tumorji, ki izhajajo iz tissue chromaffin nadledvične sredice ali simpatičnega ganglijih paraganglia. Bolezen je relativno redka, in v povprečju 1-3 primerov na 10.000 bolnikov. Med tistimi s tlačnim feokromocitom visok krvni pojavi 2-3 krat pogosteje. Feokromocitoma se ponavadi pojavlja v starosti od 20-50 let, in enako pogosto prizadene tako moške kot ženske.
zgodovinski podatki. Bolezen je bila prvič opisana v 1886 Frankel. Izraz "feokromocitoma" predlagana leta 1912 po imenu Peak prevladujočih celic, obarvanih z soli kromove kisline v rjavo.

Etiologija. Vzrok bolezni ni znan. Označena z genetsko predispozicijo za razvoj feokromocitom, še posebej pri otrocih.
patogeneza. Patogeneza feokromocitoma s prekomerno produkcijo tumor chromaffin celic kateholaminov (adrenalin, noradrenalin, dopamin) povzročil.
Odvisno od razmerja in količine adrenalina ali noradrenalina simptomov lahko razlikujejo.

Video: Najdeno tumor nadledvične žleze, kaj naj naredim?

Patološka anatomija.

Maligni tumor (feohromoblastomy) običajno metastazira v retroperitonealno bezgavk, jetra, kosti in pljuč. Teža tumorja običajno ne več kot 75 g, včasih pa doseže 3600, tumor Barva zelenkasto rjavi, sivi prereza rdeče ali rjave barve, mehka konsistenca. Obstaja več žarišč krvavitve in nekroze. Histološko tumor
pogosto najdemo velike poligonalne celice ali
Celice nepravilne oblike, ki ima lep citoplazmo.
V feokromocitom tkivo vsebuje adrenalina v 20-krat, in
noradrenalin - 200-krat več kot v nadledvičnih žlezah zdravih ljudi. Najbolj feokromocitom tkivo vsebuje veliko količino adrenalin in noradrenalina, predvsem pa precej manj - prednostno adrenalina. Extraadrenal feokromocitoma običajno vsebuje eno noradrenalina.      
Razvrstitev. Klinični potek bolezni izoliramo 3 oblikah: adrenalosimpaticheskuyu (paroksizmalnih), konstantna (konstantno visok krvni tlak, ne da bi kriz) in asimptomatski.
klinika. Ko adrenalosimpaticheskoy oblika hipertenzivnih kriz razvila v ozadju prvotnega normalnega ali povišanega krvnega tlaka. Pojavljanje krizov spodbujajo čustveni stres, obilno hrano, neprijeten položaj telesa, palpacija tumorja, ki ima za posledico nenadno sproščanje katesolamiv povečanje tumorja kri. B razvoj krize, ima lahko vrednost in neuspeh prilagodljivih mehanizmov telesa do presežka kateholaminov.

V nekaterih primerih se lahko nenadoma razvije življenjsko nevarno stanje "neobvladljivih hemodinamskih," je značilna spremembo hiper- in hipotenzijo s težnjo k hipotenziji ali dolgotrajno zadrževanje visokega krvnega tlaka, se ne odzivajo na dobro blokatorji. Brez operacije v sili - odstranitev feokromocitom - stanje "neobvladljive hemodinamskih" običajno konča s smrtnim izidom, ki so posledica srčnega popuščanja. ECG med feokromocitoma krize običajno odkrijejo tahikardija, včasih atrijska ali ventrikularne ekstrasistole. Hipertenzivna kriza trajanje variira od nekaj minut do nekaj ur. Na začetku bolezni pri hipertenzivnih kriz pojavljajo razmeroma redko, v presledkih, mesecev ali celo let. Kot napredovanje krize bolezni so pogoste in dan se lahko ponovi večkrat.
Oblika feokromocitoma konstantno povišan krvni tlak, ne da bi krize manj pogostih. Med stabilni obliki spominja maligna hipertenzija, s svojimi zapletov (nefroskleroza, koronarna sklerozo in možganskih žil, miokardni infarkt, in tako naprej. D.). Pri 10% bolnikov s to obliko diabetesa razvija.
Asimptomatska oblika bolezni je redka. V tej obliki tumorja ni izražen hormonsko aktivnost. Vendar pa nekateri pacienti v stresnih razmerah (operacija, porod, travme in t. D.) razvije šok ali akutno adrenalno insuficienco. To je povezano s povečano občutljivostjo takih bolnikov prekomerno pritiskati.
laboratorij podatki. V krvi med napadom običajno označi levkocitoza, prehodno limfocitozo in eozin-filia, ki je povezano z zmanjšanjem vranice mišice pod vplivom kateholaminov. Lahko je erythrocytosis in povišani hitrosti sedimentacije eritrocitov, hiperglikemije, hiperkaliemijo, koncentracije NEFA poveča, poveča fibrinolitično aktivnost krvi in ​​njeno strjevanje. V triurni urin zbranih krize, vsebina kateholamina 2-3 krat ali več večja od njihove dnevne izločanja. Urin - prehodno proteinurija pogosto glikozurija, cylinduria, visoka vsebnost adrenalina, noradrenalina in njihovih metabolitov. Zunaj napadu v krvi in ​​urinu ni sprememb. V stabilno obliko bolezni v urinu, v nekaterih primerih razstavne proteinurijo in cylindruria. Na osnovno metabolično stopnjo povišana.
H E skie diagnostični vzorec. Za diagnozo feokromocitom v krvi in ​​urinu določimo vsebnost kateholaminov in njihovih metabolitov v moche_ vanillyl-mandljeva kislina in takzheprovodyat farmakoloških testov. Poslednieopsnovany ali vzbujanje chromaffin snov (histamin test) ali blokira delovanje kateholaminov (skeniran z tropafenom ali regitinom). Običajno izločanje zneskov izločanja adrenalina na dan (10 ± 5) g, noradrenalina - (40 ± 20) g in vanillyl-mandljeva kislina - 1,5-6 mg. Pri izločanju feokromocitoma adrenalin stoji običajno več kot 50 xg in noradrenalina - 150 mikrogramov. Pri nekaterih bolnikih z izločanjem feokromocitoma kateholamina v urinu presega stopnjo deset in celo sto krat. Indikacije za histamina je vzorec s paroksizmalno hipertenzijo z normalnim krvnim tlakom je pri normalnem krize ali zmerno povečanje kateholaminov v dnevnem urinu.
Histamin poskus lahko izvedemo pri začetnem krvnega tlaka, ki ne presega 150/100 mm Hg. Art. Ko po hitrem intravenozno 0,025- 0,05 mg histamina v 2,1 ml izotonične raztopine natrijevega klorida za 2-3 minut, obstaja feokromocitoma znatno povečanje krvnega tlaka - več kot 50/40 mm Hg. Art. od izhodiščne vrednosti, do razvoja hipertenzivno krizo. Ko feokromocitoma po dajanju histamina močno poveča urinom izločanje kateholaminov in vanillyl-mandljeve kisline. V drugi genezi hipertenzija krvnega tlaka rahlo naraste.
.Vzorec z tropafenom ali regitinom izvedemo pri osnovnem krvnega tlaka preko 160/100 mm Hg. Art. Bolniki z feokromocitom po intravenski aplikaciji 5 do 10 z 1 ml 1 raztopine% (10 mg) tropafena (otroci 5 mg) krvnega tlaka se zmanjša na manj kot 50/30 mm Hg. Art. V drugi genezi hipertenzijo krvni tlak nekoliko zmanjša.
Rentgenska diagnostika. Za določitev lokalizacija feokromocitoma uporablja intravenozno pielo- tomografije in ledvicah. V primerih težko diagnosticirati, ob uporabi pnevmosuprarenorentgenografiyu tomografijo (sl. 60) in angiografskih raziskav (selektivno arterij in graphy, nižjim venacavography in t. D.). Zelo obetaven CT.
V zadnjem času, za diagnozo nadledvične feokromocitom in njegova lokalizacija uporablja extraadrenal jekla intravensko metayod benzilguanidina označene 1311, čemur sledi scintigrafijo 24 ur po dajanju zdravila. Za blokiranje ščitnice joda predpisanih zdravil. Da bi ugotovili lokalizacijo feokromocitom kateterizacijo vsebnostjo kateholamina včasih preverja krvi na različnih nivojih gornjega in spodnjega votlega venskega sistema.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. feokromocitoma Diagnoza temelji na značilnih adrenalosimpaticheskih kriz, laboratorijske podatke (ponavljajoča urinske izločanje na dan več kot 50 ug adrenalin, noradrenalin in 100-150 mg 6 mg vanillyl-mandljeve kisline), farmakološke preskuse in rentgenskih podatkov. Feokromocitom razlikovati od hipertenzivno boleznijo hipotalamusa avtonomnih-žilne kriz, toksično golšo kombinaciji s hipertenzijo in sladkorno boleznijo v kombinaciji s hipertenzijo. Na hipertenzije kažejo travmo ali podaljšano zgodovino živca sev, manj izrazita avtonomnega gibanja v krizi učinkovitost konvencionalno antihipertenzivi, normalno ali nekoliko povečano vsebnostjo kateholaminov in vanillyl-mandljeve kisline v dnevni urinu ali tri-urnem vzorcu urina po izpostavljenost farmakoloških testov. Ko simptomatsko hipertenzija ledvic geneza razliko feokromocitom redke-kriz nastanejo značilne patoloških sprememb v urinu znake okvara delovanja ledvic škodljive farmakološke preskuse.

Sl. 60. XRD vzorec (a) in tomogramom (b) zabryushiinogo videl: tumorje tekme Sredica nadledvične žleze (feokromocitom, s puščicami na sliki), atrofijo desne nadledvične žleze.

V nasprotju z feokromocitomnih hipotalamusa vegetovascular krize indikacija zgodovina kraniocerebralne travme, okužbe (gripe, revmatizem, bolečine v grlu, itd.), Zastrupitve in t. D. hipotalamus vegetovascular krize pojavljajo pogosteje pri ženskah. Dnevni urina izločanje kateholaminov ni tako velika, kot v feokromocitom.
Prisotnost strupenih golše prikaz tipično zgodovino (travme, okužbe, itd D.), zlasti hipertenzije (povečano le sistolični tlak pri normalnem ali znižanem diastolični), nil kriz s povečanim krvnim tlakom, povišan krvni o pripravljenosti in zajem 1311 ščitnice, ni višja kot v feokromocitom, dnevni urina izločanje kateholaminov.
Diferencialna diagnoza feokromocitoma in sladkorno boleznijo v kombinaciji s hipertenzijo imajo veliko pomoč do rezultatov farmakoloških preskusov in študij izločanje kateholaminov in njihovih metabolitov (vanillyl-mandljeva kislina, in Metanephrine Normetanephrine).
obeti. V zgodnjo diagnozo in pravočasno kirurškega zdravljenja ugodno prognozo brez zdravljenja - neugodne. Smrt se lahko pojavi kot posledica kapi, miokardnega infarkta, pljučni edem, kolaps, obsežne krvavitve v tumorju, ki mu sledi krvavitev ali peritonitis, gastrointestinalno krvavitvijo, maligni degeneracije tumorjev. Pričakovana življenjska doba bolnikov brez zdravljenja je v povprečju 3-4 let, včasih pa tudi do 20 let.

Zdravljenje.

Recovery lahko pride šele po kirurški odstranitvi tumorja. V okviru priprav na operacijo je pacient treba ustvariti popoln počitek (brez fizičnega in čustvenega stresa, podhladitve in pregrevanje telesa, in tako naprej. D.). Ko feokromocitoma giba za zniževanje krvnega tlaka takoj dvigniti konec vzglavje ter prične takoj in istočasno dajemo intravensko blokatorji hidroklorid. Predstavitev pripravka ponovimo vsakih 5 minut za zmanjšanje krvnega tlaka. Z zmanjšanjem krvnega tlaka in da stabilizira a-blokatorji dajemo intramuskularno z enakim odmerkom vsake 2-4 ure s postopnim prehodom sprejemne fentolamin hidroklorida znotraj 25-50 mg vsakih 3-6 ur. Ko števec normalizacijo krvnega tlaka ali njena vrnitev na prvotno konstantnem nivoju a-blokatorji postopoma preklicano (tveganje ortostatske hipotenzije). Ko se srčni utrip nad 120 na minuto, pogosto motnje ritma, previdno (nevarnost srčnega zastoja!) Intravenozno ali v beta blokatorji (obzidan, Inderal). Pri razvrstitvi (B-blokatorji intravensko (1 - 2 ml 0,1% raztopine ali 1-2 mg) smo dali počasi 5-10 minut, po potrebi pri upravljanju z enakim odmerkom ponovimo intravenski aplikaciji beta blokatorjev je zaželeno izvedemo pod .. kontrola elektrokardiograma monitorja. skupna doza P blokatorjev ne sme presegati 5 do 10 ml (5-10 mg). Pri aretirni tahikardijo intravenozne beta-blokatorji stop and go in oralno zdravljenje (20-40 mg vsakih 6 ur).
Za stabiliziranje hemodinamika (korekcijski hipovolemijo po odstranitvi tumorja) raztopine-plazmi ob zamenjavi dajemo intravensko (polyglukin itd. - 1,5-2,5 L) pod nadzorom srčni utrip in krvni tlak.

Video: ledvični tumor