Primarni aldosteronizem - Endokrinologija

Video: Kategorija "PRO zdravje": Endokrinolog

Video: 10/03/16 na sprejemu pri endokrinologu

Primarni aldosteronizem (pov sindrom)
Primarni aldosteronizem ali Conn sindrom, - bolezen s prekomerno produkcijo tumorja aldosterona nadledvične skorje povzroča. Bolezen je relativno redka, pojavlja pogosteje pri ženskah, starih od 20-50 let.
zgodovinski podatki. Bolezen je bila prvič opisana v 1955 Conn.
etiologija. Razlog za pov sindrom je najpogostejši hormonsko aktiven tumor glomerulne območje od skorje nadledvične žleze (aldosteronoma), precej manj - njegov dvostranski hiperplazija. Biosinteza aldosterona v tumorju pri 40 do 100-krat večja, kortizol - 2-5-krat in kortikosterona - 2-4-krat. Povečanje biosintezi tumorja kortizola in kortikosterona heterogenost povezano s strukturnimi adenomov, v nekaterih primerih imajo mobilni podobna fasciculata celice Zona, v drugih - celice spominja zona retikularis celice. Vendar, ko se poveča primarni aldosteronizem glomerulne ne samo, ampak tudi mreže območje.
patogeneza. Zaradi povečane proizvodnje aldosterona ojačeno natrijev reabsorpcijo v ledvičnih tubulih in boljšo izolacijo kalij in vodikovih ionov v urinu.
Izločanje kalija telesa vodi k razvoju mišične šibkosti, parestezije, prehodno mišične paralize in ledvičnih simptomov (poliurija, polidipsija, nokturija in tako naprej. D.). Poliurija povzročil degenerativne spremembe v ledvičnih tubulih, tako da so izgubili sposobnost, da se odzove na antidiuretskega hormona. Posledično je hipokaliemije intracelularni kalijev nadomesti z natrijevimi in vodikovimi ioni, ki vodi do znotrajcelične acidoze ali alkaloze ekstracelularni. To pa povzroči tetanus. Zakasnitev natrija in vode hypervolaemia, ki vodi v hipertenzijo in s tem povezanih simptomov (glavobol, spremembe fundusa, hipertrofija levega prekata srca, in tako naprej. D.). Povečano izločanje kalija z urinom vodi do hypokalemic alkalozo in cevastim hypokalemic nefropatijo.
Patološka anatomija. Na Obdukcija pregledu pogosto kažejo eno ali več tumorjev na skorji, in, redko, tako nadledvične žleze. Tumor običajno benigne v 5% primerov je lahko maligne. Adenom pogosto majhna velikost, cut rumene ali oranžne barve, včasih z sivkasto odtenkom. Histološko so tumorske celice pogosto zaznana kot glomerulne in fascicular coni skorje nadledvične žleze.
V 9% primerov ugotovila obdukcija difuzne le dvostransko nadledvične žleze hiperplazijo. Histološko opozoriti odebelitev glomerularne območja skorje nadledvične žleze. V redkih primerih so patološke spremembe v skorje nadledvične žleze manjkajo. Ledvice so pogosto hydropic in maščobne degeneracija tubularnih celic in debeljenje membrane v. Degenerativne procese dalo predvsem v proksimalnem tubulih in najmanj - v distalnem. Včasih hyalinization glomerulne skleroze, ledvic arteriolah, pielonefritis. Številni bolniki osrednja nekroza srčne mišice in skeletnih mišic.
klinika. Bolniki se pritožujejo zaradi hudega glavobola, nenadne napade oslabelosti mišic, krči, žeja, obilno in pogosto uriniranje, parestezija, ostre bolečine v myshtsah- so pogosto boleče bolečino v srcu, brez obsevanja, oteženo dihanje, razbijanje srca, srčnih napak. . NA Ratner in drugi izoliramo s primarnim hiperaldosteronizmom naslednje skupine simptomov: 1) simptomov, povezanih s hipertenzijo (glavoboli, spremembe v fundusa, srčna hipertrofija) - 2) nevro-mišična simptomov (tetanus, šibkost mišic, parestezije in napadi ) - 3) ledvične simptomi (poliurija, polidipsija, nikturija, prijetno proteinurijo alkalna reakcija urina).

Glajenje označen oster glavobol, slabost, bruhanje, huda mišična šibkost, plitko dihanje, zmanjšano ali izgubo vida. V nekaterih primerih se lahko razvije mlahav paralizo in tetanus napad. Krvni tlak močno povečala, še posebej diastolični. Kot rezultat, se lahko kriza razvije goriščno cerebrovaskularni dogodek, akutno levi odpoved prekata in akutni koronarni. Periferni edem je običajno odsoten, zaradi kopičenja znotrajcelične natrija. Vendar pa jih je treba upoštevati pri razvoju srčnega popuščanja (manj kot 10% bolnikov). V ostrem in vztrajno povišanje krvnega tlaka se pogosto pojavijo retinopatija z krvavitve, edem in degenerativne spremembe mrežnice, edem vidnega živca papile. Zato drastično zmanjša vid celo slepota.
Značilna nenadnimi napadi mišične šibkosti. Pogosto (pri 39% bolnikov) razvil mlahav paralizo mišic, predvsem spodnjih okončin. Paraliza začeti hitro ali celo nenadoma in izzvenijo po nekaj urah in, redko, dni ali tednov. Pogosto tetanus napadi kaže krče zgornjega in manj pogosto, spodnjih okončin in spremlja povečanje kit refleksov in pojavom pozitivnih simptomov chvostek in Trousseaujevi.
laboratorij podatki. Ravni krvi aldosterona povečala, označena hipokaliemijo in hipernatremije pogosto gipohloremichesky alkaloza. V nekaterih primerih je zmanjšanje tolerance za ogljikove hidrate. zmanjšana aktivnost renina v plazmi (pogosto do 0). urin alkalna reakcija. Označena gipoizostenuriya, proteinurija in giperkaliuriya giponatriuriya. Značilna povečano izločanje aldosterona urinom. V nekaterih primerih lahko aldosteron izločanje urina normalno. Dnevno izločanje 17-in 17-ACS CS normalno urina.
diagnostični testi. Pri uporabi hipokaliemija vzorec uvod aldactone (spironolakton), ki temelji na aldactone sposobnost blokiranja delovanja aldosterona v ledvičnih cevkah. Povečanje ravni kalija v krvi po peroralnem dajanju spironolaktona (aldactone), 100 mg 4-krat dnevno 3 dni zjutraj 4. dan več kot 1 mmol / L označuje odvisnost hipokaliemija aldosterona presežka. Včasih pomočjo vzorca z obremenitvijo hidroklorotiazida. Po enkratnem odmerku 100 mg s hidroklorotiazidom pri bolnikih s primarno aldostero-nism se lahko pojavi zmanjšanje ravni kalija. Pri obremenitvi amonijevega klorida ali klorovodikove kisline pri bolnikih s sindromom pov reakcijo - urin ne spremeni (še alkalna).
Radioaktivnih izotopov diagnoza nadledvično žlezo. Če želite ugotoviti, zelo informativno aldosteroma nadledvične radioizotopov slikanje z uporabo 19 yodholeste-širina-oznako l3lI (fotostsintigrafiya). Slednje omogoča nastavitev nadledvične topografijo, njihovo velikost in funkcionalno delovanje. Značilno je, radioizotop slikanje nadledvične izvedemo 7-8 dni po intravenski injekciji 1 mCi -1,5 Radiopreparat.
Rentgenska diagnostika. Za diagnozo primarni aldosteronizem uporabo radiografskih naslednje načine: pnevmosuprarenografiyu, nadledvično angiografijo, venografija in selektivni nadledvično žlezo kombinaciji z določitvijo vsebnosti aldosterona v krvi, odvzetem iz nadledvičnih žil. Zaradi majhne velikosti aldosteroma sem slabo vaskularizacijo rentgenskega pregleda nadledvične žleze preko pnevmosuprarenografii in angiografijo niso vedno dovolj učinkoviti. Najbolj informativne Postopek po pregledu rentgenske selektiven venografija nadledvičnih žlez. Vendar pa je ta študija omejena zaradi tehničnih težav, izvedbe in morebitnih zapletov (krvavitev v nadledvične žleze, ki mu sledi nekroze in razvoj akutne insuficience nadledvične žleze). Ko je rentgenska študija nadledvično žlezo preko pnevmosuprarenografii na rentgensko v nekaterih primerih nadledvične tumorja zaznan pri drugem atrofije ali dvostransko adrenalna hiperplazija obeh.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnozo primarni aldosteronizem je nastavljena na osnovi značilnih simptomov (napadi ostre šibkost mišic in tetanus, prehodna ohlapna paraliza, hipertenzije, zmerna poliurija, polidipsija, in tako naprej. D.), študij laboratorijske podatke (hipokaliemija, zmanjšana aktivnost renina v plazmi, povišan krvni aldosterona in povečan izločanja v urinu, in gipoizostenuriya t. q.), nadledvičnih radioizotop diagnoza, diagnostično radiologijo (pnevmosupra-renografiya, nadledvičnih angiografija, CE Selektivnost nadledvične venografija v povezavi z opredelitvijo vsebine aldosterona v krvi, odvzetem iz nadledvične venah) in diagnostičnih vzorcev.
Primarni aldosteronizem razlikovati od hipertenzije, tetanus, diabetes insipidus, nefritis s kalijevim izgubo, prirojene (kongenitalne) tvori hiperaldosteronizem ledvično hipertenzijo zaradi ledvične ishemije, hiperparatiroidizma in sekundarni aldosteronizem (srčne odpovedi, ki jo spremlja edem, hipertenzija, zorenalnoy hipertenzije, nefrozo, hipoplastične ledvice sindrom arttera - hiperplazija ledvic jukstaglomerulni aparat Rroze jeter).
Za razliko primarni aldosteronizem za hipertenzivno bolezni niso značilne napadi mišična šibkost in tetanije, prehodna paraliza in hipokaliemija. Prisotnost tetanus napadov prikazuje gibanje proti luči hipokalcemije in hiperfosfatemije, normalno vsebnost kalija v krvi in ​​normalno urinskega izločanja aldosterona.
Za razliko diabetes insipidus s primarnim aldosteronizem označena hipertenzija, hipokaliemija, višje relativne gostote urina. V odgovor na uvedbo ali adiurecrine pituitrina s primarnim aldosteronizmom ni povečanje relativne gostote urina in zmanjša izločanje urina.
O kongenitalno (prirojeno) hiperaldosteronizmom navesti starosti otroški bolnika, za maligno hipertenzijo, edem vidnega živca papile, izgovarja polidipsija in poliurija, skupaj z redko mišično šibkost in paralizo. Bolezen povzroča prirojene hiperplazija glomerularne coni nadledvične skorje in verjetno jukstaglomerulni aparat ledvic, ki vodi do povečane aktivnosti renin sistema - angiotenzin - aldosteronskega sistema. V ledvic hipertenzijo zaradi ishemije ledvic, za razliko od primarne aldosteronizem, skupaj s povečano izločanje aldosterona offline urinske izrazil hipokaliemijo. Znatna pomoč pri ugotavljanju diagnoze v tem primeru je tudi IVP ali aortography.
Prisotnost hiperparatiroidizma navesti normalni vsebnost kalija v krvi, hiperkalcemije, hipofosfatemijo in podobno. D.
Sekundarni aldosteronizem razliko primarna spremlja otekanje, ko ni visoka arterijsko hipertenzijo in hudo hipokaliemija.
Za razliko od primarne aldosteronizem s Bartterjevega sindroma, bolezen razvije pred starostjo 14, hipertenzije ni v plazmi renina znatno povečala pri relativno nizkem nivoju aldosterona.
obeti. V zgodnjo diagnozo in pravočasno (pred razvojem nepopravljivih sprememb ledvic in ožilja) operativnega zdravljenja je prognoza ugodna - ponavadi je popolno okrevanje bolnikov. Nezdravljeni bolniki v poznem obdobju napredujočo bolezen hipertenzija, ledvice ali odpovedi srca umrl.
Maligni aldosteronoma slabo prognozo,
V pozni fazi bolnikov bolezni so invalidi in postanejo invalidi sem skupino. Rehabilitacija po operativnega zdravljenja je odvisna od stopnje reverzibilnosti ledvic in žilnih sprememb.
zdravljenje. Radikalna Postopek po zdravljenju primarne aldosteronizem - aldosteroma kirurški odstranitvi ali vmesnega seštevka ali popolno resekcijo adrenalne hiperplazije kdaj. V primarni aldosteronizem. razvita zaradi adrenalna hiperplazija, dolgotrajnega zdravljenja s spironolaktona in samo, če je njegova neučinkovitost - kirurško zdravljenje - stransko adrenalektomiji popolno resekcijo in 7/8 prostornine nadledvične žleze drugo. Predoperativno predpisano dieto z omejitvijo vsebnosti natrija in povečuje vsebnost kalija. Za normalizacijo koncentracijo kalija v krvi za 7 do 10 dni pred operacijo predpisan podal kalijevega klorida, 0,5 g 2- 3-krat na dan, spironolakton (aldactone ali veroshpiron) z 0.025-0.05 g 4-krat na dan. Da bi se izognili akutno adrenalno insuficienco pred kirurškim posegom in kirurški poseg intramuskularno aplicirati glukokortikoidi (kortizon, hidrokortizon).
Pooperativno predpisano nadomestno terapijo.
Z razvojem hipertenzivno krizo nujne zdravstvene oskrbe je zagotovljena s splošnimi pravili o njenem zdravljenju.