Maffucci sindrom

maffucci sindrom (Maffucci A., 1845-1903, italijanski zdravnik-besede: OLLIER - Brezupen diskhondroplaziya, hondrodisplazija z angiomatosis) - kršitev tkiv mesodermal izvora diskhondromatozom in večkratni angiomatosis. To je dovoljeno avtosomno dominantno dedovanje.
Bilo je kombinacija razpršenih asimetričnih chondromatosis kosti, več angiomas kože in notranjih organov. S starostjo diskhondroplaziya povečuje. Opazili depigmentiranimi kožo in moli. V 20% primerov pride hondrosarkom, angiosarkom, lymphangioma, gliomov. Izraženo androtropizm.
Zdravljenje je simptomatsko.
Prognoza je slaba. Pogosto zapleten zlom in flebolity.