Volkov bolezen - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

Večkratna deformira sklepni hondrodisplazija (Volkova bolezen)
F. Curtiusova (1925) je opisal, da gre za prirojeno okončine delnega gigantizma in v kombinaciji z rastjo hrustanca v sklepih in sočasne spremembe - syndactyly, kriptohidizem, slabovidnost, distrofije kože in nohtov. V naslednjih letih se je pojavil v literaturi, ki opisuje posamezne primere pod imenom "Curtis sindrom", ki se šteje predvsem kot prirojenih chondromatosis sklepov. V ruski literaturi, je prvi primer fanta 3 leta opisal MV Volkov (1962), ki ga šteje za redko obliko hondrodisplazija epifize. Najbolj Podatek je bolezen opisano Berezhnoy AP (1976) in MV Volkov sod. (1982), ki temeljijo na opazovanja 19 bolnikov, starih od 3 do 16 let, so ugotovili bolezen kot samostojno nozokomialne obliki - multipla sklepnega deformiranje hondrodisplazija, ga vključi v skupino epifiz displazije.
Bolezen je značilna rast hrustanca mase v votline večjih in manjših fug z njihovo deformacijo in delno gigantizma prizadete okončine, ki lahko kaže ob rojstvu ali kasneje v življenju. Spremembe lahko odpostoronnimi, dvostransko, so navedene v enem ali pogosteje, v več sklepih, kar je še posebej očitno pri porazu sklepih na rokah in nogah. Poleg sprememb sklepov razkrivajo drugim: angiomatosis, hiperkeratoza kože in roženice, lipomatozo, lise, nenormalen razvoj zob in drugih.
Radiografsko epifize normalne velikosti z rahlo nepravilnih sploščenih sklepne površine. Metafizah grubotrabekulyarnoy neenakomerno strukturo. Fizarnye vinorodni coni razširili svoje obrise uzurirovany. Niso zmanjšal ali zaprta. Skupna vdolbina tvorjena gosto brezoblično maso v obliki konglomeratov ali posameznih, jasneje zaokroženih formacije z znaki kalcifikaciji. Te mase počila znotraj spoja, deformacije njene obrise. Kolenski sklep lahko znatno poveča po velikosti in razdrobljene Patelarna (sl. 3.33, 3.34). Kalvarijevca, pogosto v sprednjem, giperoetoz zaznana kot hribovitih izrastke, ki se raztezajo vzdolž lobanjskih šivov in štrli ugodno knaruzhn. V koraku zgiba v obdukcije kažejo konglomerati gosto mase hrustanca, ki zapolnil celotno skupno votlino [Volkov, V. M., 1968]. Te obkrožajo epifizo z vseh strani in tesno povezan z fizarnym hrustanca vzdolž celotne dolžine. Sinovialna sklepnega hrustanca lupina gostote. Sinovialno tekočino odsoten.
Histološko hrustanca masa zastopnika primitivne vlaknastega hrustanca s področja degeneracijo in kalcifikaciji. Snemanje fizarnogo hrustanca neenakomerne debeline z več izboklin. Arhitektonika Kolinsky hrustanec cona kršene. Ima acelične anoksijskih območja. Spremembe biokemijskih parametrih pojavi. Inteligenca je shranjena. Dedovanje bolezni ne odkrijejo vseh primerih, ki so opisani v literaturi le občasno.
Tako ta bolezen, kot je gemimelicheskaya displazije, displazija hrustanca hiperplastični obliki, skupaj z drugimi skupnimi lezij mezenhimskih derivatov. Delno gigantizem, ko se šteje za sekundarno, ki je posledica vpliva povečana aktivnost rastoče območju povzročil.

Sl. 3.34. Gigantizem blage izrazita postaja.


Sl. 3.33. Deformiranja hondrodisplazija z sklepne lezij kolena.