Maksilofacialno dysostosis - klinični in radiološka diagnoza displazije skeleta

Ego bolezen - najbolj redka od lobanjsko dysostosis in opisano v literaturi pod imeni avtorjev, ki jo je prvi opisal: Berry sindrom, Franceschetti sindrom. V bistvu smo opisali eno pripombo oftalmologi, zobozdravniki, otolaringologi, saj so vodilni klinični simptomi bolezni, spremembe v teh organih. Bolezen je izrazit Semenov-dedno se deduje avtosomno recesivna način. Prav tako je verjetno, da se razvije pri moških in ženskah.
Ko maksilofacialne dysostosis opazili hipoplazija zgornje čeljusti in čeljustno sinusov, delno ali popolno odsotnost zygomatic loka z hipoplazija časovnih kosti sosednjih oddelkov in izrazito nerazvitosti spodnji čeljusti. Nastane lekonfiguratsiya vtičnice, njihove zunanje sekcije premikanje navzdol, in obraz značilen videz. To je močno nagnjen, kot če odrezan od vrha proti dnu zaradi nerazvitosti spodnje čeljusti, zaostanek manjši veke in simetrično razporejeni pod kotom navzdol (antimongoloidny oči). Zrkel so pravilno oblikovani, slabovidnim, tam coloboma stoletja. Motena tvorba kot predstavitvi orgle, kot uhlja in notranjega ušesa, kapljice za uho do popolnega naglušnosti. Zelo nerazvitih zobje in razdeljena ugriz. Prišlo je do pomembnega zmanjšanja inteligence.
L. Franceschetti sod. (1949) je opisal tudi spremembe v drugih kosti skeleta. V domači literaturi enem primeru bolezni je povzročila MV Volkov et al. (1982): v eni družini so bili presenečeni nad brata in sestro.